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Afectación neurológica en paciente con anatomía vascular congénita

secundaria adquirida y la adaptación del sistema vascular cerebral.

Anteriormente, la identificación de la mayor parte de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) derivaba de datos y observaciones de exámenes patológicos post mortem o de investigaciones angiográficas no selectivas, en su mayor parte incompletas. Durante los últimos quince años, las mejoras técnicas en la angiografía cerebral, la introducción y el uso rutinario de las imágenes de resonancia magnética (RM), y la utilización estándar del microscopio durante la remoción neuroquirúrgica de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) contribuyeron a una mejor comprensión de la arquitectura vascular de estas anomalías congénitas, permitiendo así una clasificación comprensiva y una revisión de los conceptos vigentes erróneos.

Las MVC pueden clasificarse en varios tipos, sobre la base de sus características en las imágenes angiográficas y por resonancia magnética. La principal característica distintiva de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) es la presencia o ausencia de cortocircuitos dentro de la lesión.

El cortocircuito solamente ocurre cuando existe una comunicación directa entre canales arteriales y venosos, y esas comunicaciones son de dos tipos: fistulosas o plexiformes. En el tipo fistuloso, un conducto arterial se vacía directamente en un conducto venoso. Tales comunicaciones fistulosas directas pueden estar compuestas por conductos arteriales simples o múltiples, terminando directamente sobre un drenaje venoso o varias venas. En su forma primaria, las fístulas arteriovenosas directas incluyen malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno -que ocurren principalmente en neonatos e infantes- y una variedad de fístulas arteriovenosas piales y subependimarias, diagnosticadas en su mayoría en niños y, menos frecuentemente, en adultos. En el tipo plexiforme, uno o varios conductos arteriales alimentan un conglomerado vascular de múltiples comunicaciones arteriovenosas, entre los cuales uno o múltiples canales venosos emergen como venas de drenaje.

El conglomerado vascular plexiforme asociado con el cortocircuito arteriovenoso se denomina nido y puede contener fístulas arteriovenosas directas únicas o múltiples.

Aquellas malformaciones vasculares que consisten en nidos identificables angiográficamente comprenden el mayor grupo de las verdaderas malformaciones arteriovenosas (MAV). A diferencia de las verdaderas fístulas arteriovenosas, las malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales auténticas se hacen clínicamente manifiestas en la edad adulta y sólo raramente en los niños. Angiográficamente, el cortocircuito se caracteriza por una opacificación precoz de las venas de drenaje, que resulta de una disminución del tiempo de tránsito arteriovenoso. Pueden observarse también varios grados de dilatación de las arterias y venas comprometidas, debido a un incremento del flujo a través de esos canales de baja resistencia.

Las MVC sin evidencia de cortocircuitos arteriovenosos parten de los canales vasculares posarteriolares y comprometen tanto capilares como venas. Las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) capilares, también denominadas telangiectasias, son colecciones focales de capilares dilatados. Debido a su pequeño tamaño, las telangiectasias no se visualizan generalmente por angiografía y constituyen malformaciones vasculares cerebrales (MVC) angiográficamente ocultas.

Las MVC causan mucha confusión, principalmente debido a erróneas interpretaciones de los hallazgos angiográficos. Los angiomas venosos cerebrales son anomalías no malformativas de las venas cerebrales que representan variaciones extremas del desarrollo de la sustancia blanca hemisférica y del drenaje venoso tectal.

Actualmente se los designa como anomalías del desarrollo venoso (ADV). Las ADV se caracterizan por venas medulares dilatadas de manera focal o, raramente, difusas que convergen hacia una vena transcerebral dilatada que se vacía hacia una vena cortical (ADV superficial) o una vena subependimaria (ADV profunda). Las anomalías del desarrollo venoso (ADV) superficiales drenan la sustancia blanca paraventricular profunda normal hacia las venas corticales, mientras que las ADV profundas drenan la sustancia blanca subcortical normal hacia el sistema venoso subependimario. Las anomalías del desarrollo venoso (ADV) complejas se observan en muy raros casos, combinando las características de los tipos superficial y profundo. Se postuló que las anomalías del desarrollo venoso (ADV) constituyen una respuesta normal de los sistemas venosos transcerebral y medular a un factor de desarrollo no identificado o a una regresión u oclusión venosa focal que ocurre en el útero.

La única malformación venosa dentro del grupo de las MVC sin cortocircuito arteriovenoso es el tipo cavernoso de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC). Las malformaciones cavernosas o cavernomas son frecuentes colecciones localizadas de espacios venosos dilatados intercomunicantes situados en forma distal a la arteriola o a nivel capilar y conectados a uno o más colectores venosos. Se ha informado una frecuente asociación de cavernomas con anomalías del desarrollo venoso (ADV). De acuerdo con Lasjaunias y Berenstein, el cavernoma crea la necesidad de una adaptación anatómica a nivel venoso e induce el patrón de la ADV. Ocasionalmente, puede asociarse una malformación cavernosa con una telangiectasia. La mayoría de los cavernomas son únicos o localmente múltiples. Menos frecuentemente, se encuentran formas multifocales y familiares (con transmisión autosómica dominante).

Muy raramente, se ha observado una várice venosa cerebral aislada no asociada con cortocircuito arteriovenoso, que probablemente represente una displasia focal de la pared venosa. De manera poco frecuente, las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) pueden ser múltiples, exhibiendo una ocurrencia familiar (como en la enfermedad de Osler) o su ausencia (como en el síndrome de Wyburn-Mason).

Detectabilidad de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC) con imágenes por RM, angiografía por RM y angiografía de sustracción digital (ASD)

Imágenes por RM Angiografía por RM ASD
Microfístulas arteriovenosasMacrofístulas arteriovenosas

Micro MAV

Macro MAV

Microcavernomas

Macrocavernomas

Microtelangiectasias

Macrotelangiectasias (raras)

ADV

Várice aislada

-(+)

(+)

++

(+)

+++

(+)

++

++

(+)++

(+)

++

++

++

++

+++++

+++

+++

(+)

+++

+++

-no detectable; (+) raramente detectable; ++ usualmente detectable; +++ tasa de detección muy elevada.

Detectabilidad angiográfica de las malformaciones vasculares cerebrales (MVC)

Antes de la introducción rutinaria de las imágenes por RM y de la angiografía por RM, la angiografía era la modalidad diagnóstica de elección para la detección y