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Anestesia en la enfermedad de Steinert para cirugía endoscópica de vesícula. Presentación de un caso

Anestesia en la enfermedad de Steinert para cirugía endoscópica de vesícula. Presentación de un caso

La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad muscular crónica hereditaria autosómica dominante de carácter multisistémico y cursa con atrofia muscular, miotonías y manifestaciones sistémicas. Se diagnóstica entre los 15 y 35 años de edad y pertenece al grupo de las miotonías, que si bien son un grupo de entidades poco frecuentes son importantes para el anestesiólogo por la elevada susceptibilidad que tienen estos pacientes a los agentes anestésicos y pueden sufrir serias complicaciones peri operatorias. La anestesia y la cirugía pueden inducir la miotonías, lo que puede complicar el curso de la anestesia y puede ser difícil de abolir.

Anestesia en la enfermedad de Steinert para cirugía endoscópica de vesícula. Presentación de un caso

Autores:

Dra. Odalys Fonticoba Medina 1.

Dr. Ángel Gonzales Martínez 2.

Dra. Verónica Castillo Pérez 3.

Dra. María Margarita Martínez Couce 4.

Dra. Editza Acosta López 5.

Dra. Esther Quintana García 6.

1 – Especialista de Primer Grado en anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio.

2 -Especialista de Primer Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio

3 – Especialista de Segundo Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio

4 – Especialista de Primer Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio

5 – Especialista de Primer Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio

6 – Especialista de Primer Grado en Anestesiología y Reanimación. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio

Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico Dr. León Cuervo Rubio. Pinar del Rio. Cuba

Resumen:

Describimos una paciente quirúrgica con enfermedad de Steinert que se intervino por endoscopia de litiasis vesicular en la unidad quirúrgica del hospital León cuervo Rubio. Se trata de una fémina de 46 años de edad, con más menos 20 años de evolución, se le realizo chequeo preoperatorio y la valoración por la consulta de alto riesgo incluyendo, Neurología, Cardiología, Terapia Intensiva, Cirugía y Anestesiología. Se tomaron las medidas tanto medicamentosas como de monitoreo que a nuestro alcance tenemos y todo el procedimiento tuvo evolución favorable durante el peri operatorio sin complicaciones postoperatorias inmediatas, ni mediatas. Los pacientes con enfermedad de Steinert representan siempre un reto para el anestesiólogo, sin embargo, una valoración preoperatoria detallada y la realización de monitoreo con técnica anestésica – analgésica y quirúrgica individualizada permite que puedan evolucionar satisfactoriamente.

Palabras clave: enfermedad de Steinert, distrofia miotónica, miotonías.

ABSTRACT

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Steinert se describió por primera vez simultáneamente en 1909, por Batten y Gibb en Inglaterra y por Steinert en Alemania, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, multisistémica crónica, de progresión lenta y de heredabilidad altamente variable que se puede manifestar en cualquier momento de la vida desde el nacimiento a la vejez; tanto en hombres como en mujeres .1

Es la forma de distrofia muscular más común en el adulto. Se caracteriza por una reducción de la masa muscular (distrofia muscular), cataratas posteriores subcapsulares iridiscentes (opacidad del cristalino) defectos en la conducción del impulso cardíaco, cambios endocrinos y miotonía (dificultad para relajar un músculo). Es muy curioso que la edad de aparición, que es altamente variable, descienda con las sucesivas generaciones. Así pues la enfermedad muestra una edad de aparición cada vez menor. La incidencia estimada es de 8.000 nacimientos, y su prevalencia mundial varía de 2,1 a 4,3/100.000 habitantes. 2

Existe atrofia de los músculos temporales, masetero, faciales y afectación de músculos del paladar, faríngeos y linguales que pueden provocar disartria, voz nasal y problemas en la deglución. Muchos pacientes tienen debilidad de los músculos respiratorios, provocándoles una insuficiencia respiratoria. 2, 3

Constituye el objetivo de este artículo describir la evolución de una paciente portadora de Distrofia muscular de Steinert intervenida quirúrgicamente de litiasis vesicular por mínimo acceso con anestesia general endotraqueal.

Presentación de caso.

Paciente femenina, de 46 años de edad y 62 kg de peso con historia anterior de 20 años de evolución de Distrofia Miotónica tipo I (Enfermedad de Steiner) a la que se le diagnosticó una litiasis vesicular que requirió tratamiento quirúrgico y aunque es un riesgo una anestesia general en este tipo de paciente por la debilidad muscular que presentan se decidió realizar la intervención por mínimo acceso y por tanto bajo anestesia general endotraqueal. Se sometió a la evaluación ambulatoria pre anestésico y valoración por consulta de alto riesgo quirúrgico para la valoración de todos los cuidados a tener en cuenta con este tipo de paciente y prevenir y tratar las complicaciones que pueden aparecer durante la intervención.

Medicación anterior: Nada a señalar.

Antecedentes familiares: Hermana con igual enfermedad.

Antecedentes de historia anestésica: Nada a señalar.

Examen físico se constató imposibilidad para la flexión del cuello y elevación de la cabeza, debilidad en la musculatura de las manos y disartria. Antecedentes patológicos personales de enfermedad de Steinert de 20 años de evolución, con síntomas de hipotonía muscular, TA: 90/60 mmHg.

Complementarios: hematocrito 0,39l/l HB 117 g/l y Eritrosedimentación: 8 mml/h

Glicemia: 4,8 mmol/l Coagulograma completo: TP- C 14 SEG P 16 SEG,