Examen físico: Mucosas secas e hipo coloreadas. Llene capilar más de tres segundos.
Facie. Pálida sudorosa. Piel fría.
Aparato respiratorio. Frecuencia respiratoria aumentada, 34 / minuto.
No se auscultan estertores.
Aparato cardiovascular. Ruidos cardiacos taquicárdicos. Sopo sistólico II/VI en foco mitral. (Funcional) Tensión arterial 80/40 mm Hg
Frecuencia cardíaca 104 latidos por minuto
Abdomen ligeramente distendido, doloroso a la palpación de forma difusa, se palpa esplenomegalia grado II.
Complementarios. Hemograma con diferencial Hto (hematocrito) 0.37
Leucocitos 15.3 x 10 9/L
Polimorfonucleares: 0.80
Linfocitos: 0.11
Eosinófilos: 0.06
Monocitos: 0.03
Ecografía (ultrasonografía) abdominal. Hígado homogéneo de tamaño normal. Vesícula de pared fina, sin litiasis, páncreas mal visualizado por gases. Bazo aumentado de tamaño, de ecogenicidad irregular de 170 mm. Riñones de tamaño normal, buena relación seno parénquima, no pielocalectasia. Moderada cantidad de líquido libre en cavidad abdominal, en región suprahepática, perihepática e interasas.
Se realiza punción abdominal negativa.
Se anuncia de urgencia.
Acto quirúrgico: Ruptura esplénica. Esplenomegalia moderada. Sangre libre en cavidad abdominal.
Estudio por Anatomía Patológica.
Descripción macroscópica:
Se recibe bazo de 14 x 12.5 x 4, presencia de depósitos blanco amarillentos a nivel de la cápsula, de consistencia dura, que recuerdan la periesplenitis hialina, al corte aspecto nodular, con zonas de aspecto hemorrágico. (Imagen 1)
Descripción microscópica:
Aspecto fusocelular, con formación de estructuras vasculares, y espacios vasculares recubiertos por células endoteliales atípicas. (Imagen 2 y 3)
Discusión.
Los hemangiomas, se consideran neoplasias vasculares primitivas, son los tumores primarios más frecuentes del bazo. Los hemangiomas suelen ser asintomáticos, pero en ocasiones el paciente presenta esplenomegalia con dolor en el hipocondrio izquierdo. Es rara la ruptura espontánea del bazo angiomatoso. Cuando el hemangioma cavernoso afecta una porción extensa del bazo, puede cursar con pancitopenia, hipofibrinogenemia e hipertensión portal, alteraciones que ceden tras la esplenectomía. Dicha entidad se denomina síndrome de Kasabach-Merrit, descrito por Dufau. El diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales del bazo es muy difícil. (4)
La angiomatosis difusa del bazo es una rara proliferación vascular y la ruptura esplénica espontánea constituye una complicación potencialmente letal vista en casi el 25 % de los casos. El problema principal de estos tumores vasculares es el diagnóstico preoperatorio debido a que pueden ser asintomáticos por un largo tiempo y cuando se diagnostican a tiempo la terapia de choque es la resección limitada, pero cuando ocurre la ruptura esplénica, aunque la esplenectomía puede ser salvadora, la letalidad es elevada. Neumann y otros presentaron un caso de ruptura espontánea de bazo como primer síntoma de una angiomatosis difusa del bazo, donde describió como única forma de tratamiento la esplenectomía. (1)
Se ha publicado la relación entre diversos agentes bacterianos como los microorganismos correspondientes al género Rochalimaea causantes de proliferación vascular ya sea generalizada como localizada, entre ellos están la Bartonella quintana (fiebre de las trincheras), Bartonella henselae (enfermedad por arañazo del gato y de la angiomatosis bacilar) y Bartonella Elizabethae, siempre correlacionados con la enfermedad llamada Angiomatosis bacilar, la cual es producida la Bartonella tanato, quintana, y henselae, pero a diferencia de los hemangiomas, verdaderos tumores vasculares, esta angiomatosis, solo produce nódulos sub cutáneos y lesiones osteolíticas, lo que pone en claro la no relación entre ambos proceso morbosos, sus hallazgos histo patológicos incluyen hiperplasia reticular y linfoide, con proliferación arteriolar y formación de granulomas con necrosis central y la presencia de células gigantes multinucleadas, y micro abscesos, que no corresponden a tumores vasculares benignos. (6,7)
La transformación nodular de la angiomatosis esclerosante (SANT) del bazo, es una lesión primaria del bazo, muy rara, y recientemente definida. En el año 2004 fue descrita por primera vez, como “Transformación nodular de la angiomatosis esclerosante (the sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT)) como una lesión benigna, circunscrita, y con apariencia multinodular. El estudio por inmuno histoquímica es la manera más segura de la confirmación diagnóstica, de confirmar el diagnóstico de SANT. (8) El mismo aparece como una masa tumoral bien demarcada, solida, sin cambios quísticos ni necrosis. Aparece como un tumor benigno, dado por una proliferación vascular que afecta solamente al bazo.
Existen pocos reportes detallando la lesión que aparece en la tomografía con emisión de positrones, escintigrafía con coloide de azufre, tomografía computarizada, y resonancia magnética donde se observa un bazo aumentado de tamaño, con una cicatriz central, y una cápsula reforzada con septos radiados. La comprensión de estos hallazgos puede permitir el diagnóstico precoz de la transformación nodular del bazo en los estudios imagenológicos, aunque ha habido muchos informes sobre la patología de SANTs del bazo, no ha habido ninguna descripción comprensiva y segura de los resultados de las imágenes par el diagnóstico (9,10)
La transformación nodular de la angoimatosis esclerosante (SANT) es un raro tumor benigno primario del bazo, cuya forma de presentación como ruptura espontanea es aun más raro. (11)
Conclusiones.
Se presenta un caso donde no había un diagnóstico previo de alteración esplénica y presentó ruptura esplénica espontánea secundaria a una transformación nodular esclerosante del bazo, este tipo de alteración vascular puede cursar asintomática por largo tiempo y los estudios encaminados a un diagnóstico precoz de la enfermedad esplénica son de difícil interpretación, por otra parte, la ruptura esplénica es poco frecuente en presencia del Síndrome de SANT. El síndrome de SANT del bazo es una masa sólida, bien demarcada sin cambio cístico o necrosis. La actividad del factor de crecimiento aumentada y el crecimiento del tumor en las imágenes son comunes.
Descripción macroscópica:
Se recibe bazo de 14 x 12.5 x 4, presencia de depósitos blanco amarillentos a nivel de la cápsula, de consistencia dura, que recuerdan la periesplenitis hialina, al corte aspecto nodular, con zonas de aspecto hemorrágico.
Imagen 1.
