Astrocitoma pilocítico en hemisferio cerebeloso

Resumen.

El astrocitoma pilocítico es un glioma de grado I poco frecuente, de crecimiento lento, que aparece generalmente en la edad pediátrica y en jóvenes aunque se ven ocasionalmente en adultos también; se localiza sobre todo en la fosa posterior alrededor del tercer y cuarto ventrículos, en quiasma óptico, hipotálamo y vérmis o hemisferios cerebelosos aunque también puede presentarse en hemisferios cerebrales.

Serafín Alonso Renero (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)

Estela María Oria Salmón (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)

María del Mar Esparza Escayola (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)

María Cruz Martínez Pérez (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)

Ángel García-Lago Sierra (Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)

Puede presentarse con hidrocefalia e hipertensión intracraneal y, con menor frecuencia, convulsiones, o un déficit neurológico focal. El estudio de imagen con resonancia magnética suele mostrar un tumor con componentes sólidos y quísticos. El tratamiento de elección es quirúrgico y el paciente se considera curado si se lleva a cabo una resección total. El pronóstico a largo plazo es bueno pero es necesario realizar un seguimiento.

Palabras clave: astrocitoma pilocítico, cefalea, hipertensión intracraneal

Caso clínico:

Niño varón de 11 años sin antecedentes de interés que presenta cefalea de aproximadamente 18 horas de evolución, que no cede tras la toma de ibuprofeno y paracetamol. La cefalea es de localización frontoparietal y de tipo opresivo, asociando sonofobia y fotofobia, presentando vómito. En seguimiento en consultas de Neuropediatría, siendo diagnosticado de cefalea de características migrañosas sin aura en tratamiento con topiramato 0-0-25 mg. Presenta episodios de cefalea ocasionales desde hace aproximadamente 4-5 años que han aumentado en frecuencia e intensidad en el último mes. Refiere que la cefalea le ha despertado ocasionalmente por la noche.

En Urgencias consciente y orientado, bien perfundido, sin focalidad neurológica pero con discreta inestabilidad en la marcha con aumento de la base de sustentación. Aprecian signos de hipertensión endocraneal (bradicardia, tendencia a hipertensión, edema de papila). Se le realiza RM cerebral (1) donde se evidencia una voluminosa masa tumoral intraparenquimatosa hemisférica cerebelosa derecha de señal mixta, existiendo un componente quístico periférico lateral derecho y una masa sólida con necrosis central, mostrando en conjunto un diámetro aproximado máximo de 60 mm; se aprecia edema perilesional moderado y no se objetiva restricción en la difusión, se aprecia captación de contraste por la masa sólida de forma moderada con signos de expansibilidad severos con colapso del cuarto ventrículo de forma parcial y desviación del acueducto de Silvio y del tronco cerebral sobre todo de protuberancia apreciándose herniación de amígdalas cerebelosas y transtentorial generando hidrocefalia supratentorial significativa.

Se decide intervención quirúrgica de urgencia con colocación de derivación ventrículo peritoneal. Tras volver a UCI, ingresa en planta de pediatría para seguir evolución. A la semana siguiente se procede a craniotomía y exéresis tumoral macroscópicamente completa de lesión ocupante de espacio (LOE) cerebelosa derecha sin incidencias intraoperatorias. En TAC cerebro tras intervención quirúrgica (2) aprecia cambios postquirúrgicos con craniotomía occipital derecha y neumoencéfalo de predominio bifrontal.

El lecho de la tumorectomía en hemisferio cerebeloso derecho presenta burbujas de neumoencéfalo y pequeño foco de hemorragia de aproximadamente 7 mm de diámetro máximo. No se objetiva captación de contraste tras la administración del mismo. Persiste edema perilesional, con expansibilidad local en hemisferios cerebelosos.

Informado anatomía patológica como lesión tumoral de fondo fibrilar, compuesta por células de citoplasma mal delimitado alternado con áreas de células redondas con citoplasmas claros, con atipia degenerativa, sin mitosis ni necrosis. Se observan numerosas fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinofílicos, con presencia de microquistes. El estudio inmunohistoquímico muestra intensa expresión de GFAP en las células tumorales, con un índice de proliferación (ki-67) de menos del 1%, diagnosticado de astrocitoma pilocítico grado I de la OMS.

Discusión:

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 15 años, tan sólo superada por la leucemia. La incidencia anual de tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños es de 2 a 5 por 100.000. Esta incidencia es relativamente uniforme en diferentes series. La distribución es similar para ambos sexos, aunque algunas series destacan un ligero predominio en varones. En los niños predominan los tumores infratentoriales (55%) sobre los supratentoriales (45%), excepto en lactantes, en los que predominan los supratentoriales. De todas formas, cada grupo de edad, dentro de la población pediátrica, manifiesta una preferencia para ciertos tipos tumorales (1) .

El diagnóstico de tumor cerebral puede ser muy difícil en los niños. Frecuentemente, los niños, sobre todo los más pequeños, son incapaces de referir sus síntomas. Por otra parte, el curso puede ser insidioso y con manifestaciones poco específicas, tales como: cambios de carácter, irritabilidad o vómitos. Incluso para los padres, ciertos cambios pueden pasar desapercibidos. También para los pediatras, la clínica puede ser tan sutil que pase inadvertida. En los niños mayores y en los adolescentes, la colaboración en la historia clínica y en el examen físico hacen que el diagnóstico se establezca con mayor facilidad. Los síntomas y signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, la localización del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal.

La cefalea es un síntoma prácticamente constante en los tumores cerebrales infantiles y puede ir acompañada de vómitos, que suelen ser matutinos o nocturnos, e ir o no precedidos de náuseas. Gran parte de los niños con hipertensión intracraneal presentan papiledema. La hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son las manifestaciones más frecuentes en los tumores supratentoriales y, en menor proporción, los trastornos de la sensibilidad. En los infratentoriales, los síntomas y signos más habituales son: el mareo, los vómitos, la diplopia, la ataxia y el nistagmus. Las crisis epilépticas pueden constituir la primera, o única, manifestación de un tumor cerebral.

Figura 1. RNM. Lesión de 59,72 mm diámetro

Figura 2. TAC Craneal tras intervención

Referencias bibliográficas:

1. Astrocytoma and epilepsy. Clinical Case. Moreno-Jiménez S, Miranda-Fernández KA, García Gutiérrez M, Vázquez-Estrada N, Müller-Grohmann S, Flores-Vázquez F. Cir Cir. 2016 Jul 11. pii: S0009-7411(16)30043-3. doi: 10.1016/j. circir.2016.05.009. [Epub ahead of print] Spanish. PMID: 27417707
2. Louis D, Ohgaki H, Wiestler O, et al. (2007). The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 114:97-109.