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Calcificación caseosa de la válvula mitral. A propósito de un caso

ampliamente calcificada (flecha negra gruesa) ligada al anillo mitral, discretamente irregular y heterogénea en sus vertientes superior y posterior, y que pese a su tamaño y densidad no genera sombra acústica notable. Véase la diferencia con el septo y válvula aurículo-ventriculares derechos (flecha blanca gruesa).

FIGURA 2

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Calcificación mitral. Radiografía

Radiografías simples de tórax. Proyecciones posteroanterior (A) y lateral (B). Se aprecia calcificación grosera y extensa del área mitral (flechas), relativamente homogénea aunque de márgenes discretamente más densos que el interior, en general con un aspecto nodular que puede inducir a confusión con una tumoración eminentemente calcificada. Esta constituye una imagen típica aunque poco representada en la literatura.

FIGURA 3

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Calcificación mitral. TAC tórax

Corte axial de TAC torácico con contraste endovenoso en fase portal. Se incluyen ventana de partes blandas (A), ventana de partes blandas donde se han ajustado anchura y nivel para aproximarla a la ventana de hueso (B), y ventana de hueso propiamente dicha (C). Se visualiza una gran calcificación dependiente de la válvula mitral (flechas), con una densidad interna menor que la periférica, lo cual corresponde a la diferencia de atenuación entre el centro caseoso y el contorno cálcico más consistente, detalle que, nótese es indistinguible en ventana de partes blandas.

FIGURA 4

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Calcificación mitral. RMN

Resonancia magnética.

A: Plano axial, secuencia sangre negra.

B: Plano axial, secuencia STIR.

C: Plano axial, estudio de perfusión.

D: Plano axial, estudio de viabilidad o miocardio negro. Se objetiva un importante engrosamiento mitral, que presenta señal hipointensa con respecto al miocardio en secuencias potenciadas en T1 (A) y T2 (B), así como ausencia de perfusión y captación precoz de gadolinio (C). En este caso concreto puede observarse realce periférico tardío en relación con una cápsula fibrosa (D).

Discusión

El anillo valvular mitral es un segmento en forma de “C” del esqueleto fibroso en la unión del VI con el atrio. La calcificación anular mitral (CAM) usualmente sigue la forma de “C”, y los sedimentos cálcicos varían desde unas cuantas espículas hasta grandes masas, a menudo extendiéndose para constituir una cresta o anillo que ciñe las dos hojas mitrales (1,2). El respeto de las comisuras y de la hoja anterior distingue a la CAM de la lesión reumática.

La prevalencia de calcificación anular mitral (CAM) entre los 50 y los 60 años es del 5-8%, y este porcentaje progresa con la edad (1,4). Es más frecuente en mujeres, y más precoz en situaciones en que el metabolismo mineral se encuentra alterado (enfermedad renal crónica), en sujetos con anomalías del esqueleto fibroso (síndrome de Marfan), en hipertensos, como es nuestro caso, y en enfermos con desórdenes inflamatorios (lupus eritematoso sistémico) (1,6,7).

Ocasionalmente se asocia a regurgitación mitral significativa, y raramente causa estenosis mitral significativa (6). La calcificación anular mitral (CAM) es detectada ecocardiográficamente en el 25% de los individuos con ictus isquémico, aunque su relación directa con el embolismo no ha sido demostrada (4). De hecho, en una examen retrospectivo de antiguas radiografías, nuestro paciente ya presentaba calcificación mitral clara cuando sufrió el accidente cerebrovascular hace 5 años.

La ecocardiografía es la principal prueba de imagen para la identificación y caracterización de la CAM, visualizándose una semiluna ecogénica con sombra acústica posterior (2-4). La ecocardiografía transesofágica no siempre es necesaria, aunque puede ayudar a demostrar regurgitación mitral (3).

En cuanto a la calcificación caseosa de la válvula mitral (CCM), el hallazgo en radiografías de tórax de calcificación mitral masiva, discretamente más densa en los bordes, como puede apreciarse en nuestras radiografías, es típico de esta entidad, aunque a veces pase desapercibido. El aspecto ecocardiográfico de la CCM es el de una masa situada en el velo mitral posterior, redondeada, con márgenes calcificados y un área central hipoecogénica, sin sombra acústica posterior ni flujo-doppler interno (3-8). Ese área hipoecogénica corresponde a la licuefacción de la región perianular posterior, originando una especie de “pasta de dientes” llamada “caseum”, compuesta por calcio, ácidos grasos y colesterol, cuyos cultivos microbiológicos resultan estériles (1,4,6). Mediante TAC con contraste endovenoso se demuestra una masa bien definida en el velo mitral posterior, con calcificaciones periféricas y una zona central de hiperatenuación homogénea que se evidencia mejor en “ventana de hueso” (8).

La cardiorresonancia magnética, por su resolución espacial y su capacidad de caracterización tisular, probablemente sea la técnica de elección para el estudio de casos dudosos. La señal es hipointensa con respecto al miocardio en secuencias eco de gradiente y en secuencias T1 y T2, y carece de perfusión o captación precoz de contraste. La mayoría tampoco presentan realce tardío, aunque en ocasiones pueda advertirse realce periférico en relación con una cápsula fibrosa, como en nuestro caso. Las sales cálcicas y el “caseum” pueden generar alta señal en secuencias T1 no contrastadas (8).

Se ha postulado que el desarrollo de calcificación anular mitral (CAM), como ocurre con la calcificación valvular aórtica y la aterosclerosis, pueda estar iniciado por la disrupción del endotelio a consecuencia de estrés mecánico, lo cual favorece la agregación de fibrina y plaquetas, la acumulación de lípidos oxidados, y el infiltrado inflamatorio crónico, con subsiguiente remodelado de la matriz extracelular y calcificación. La hipercolesterolemia y la disolución de los lípidos por parte de los macrófagos pueden ser los responsables de la necrosis licuefactiva propia de la calcificación caseosa de la válvula mitral (CCM) (1,2,5,9).

La CCM parece ser una condición dinámica, que puede resolverse espontáneamente o convertirse en CAM típica, así como la calcificación anular mitral (CAM) también puede evolucionar a calcificación caseosa de la válvula mitral (CCM) (6,9). A la vista de antiguas radiografías de tórax, en las que ya se distinguía calcificación mitral, y teniendo en cuenta la existencia de hipertensión arterial y dislipemia, podríamos insinuar que este último ha sido el proceso acaecido en nuestro paciente.

Los principales diagnósticos diferenciales se establecen con los tumores, los abscesos y los trombos intracardiacos (4,5,9). El compromiso tumoral