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Carcinoma Neuroendocrino cutáneo, presentación de un caso y revisión de la literatura

Clasificación AJCC

T1: se caracterizan por un tumor de tamaño <2 cm

T2: entre 2 y 5 cm

T3: más de 5 cm (llevan el mismo pronóstico que T2)

T4: incluye tumores invasivos (hueso invasor, músculo, fascia o cartílago)

Los pacientes con enfermedad nodal detectada por examen patológico pero sin afectación clínica detectable presentan enfermedad micrometastásica o N1a nodal.

Los que tienen enfermedad linfática regional clínicamente aparente, confirmada por evaluación patológica, tienen enfermedad macrometastática o N1b nodal.

N2 se refiere a la presencia de metástasis en tránsito. M: metástasis a distancia. (Ver tabla N. 1)16-17

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial histológico se deben considerar el carcinoma basocelular, linfoma, carcinoma epidermoide con células pequeñas y el melanoma de células pequeñas. Las metástasis cutáneas de carcinomas neuroendocrinos, especialmente pulmonares, plantean además un importante problema diagnóstico. El criterio histológico más útil para diferenciar este tumor de otras neoplasias cutáneas malignas de células pequeñas reside en las características nucleares de uniformidad, forma redonda u ovalada y cromatina fina, lavada, con nucléolos poco evidentes. El diagnóstico histológico se debe confirmar con técnicas inmunohistoquímicas. Las células tumorales del carcinoma de Merkel expresa CK20 con un patrón especial de tinción en forma de gota paranuclear. Los marcadores de diferenciación neuroendocrina son positivos: Enolasa Neuronal Específica en el 60-100%, Cromogranina A en un 33-80% y Sinaptofisina en un 50% de los casos. 19

Melanoma, linfoma y otros tumores malignos de células pequeñas se pueden diferenciar fácilmente por su diferente perfil inmunohistoquímico. (Ver tabla N. 2)

Tratamiento

La escisión local amplia es el pilar principal para el tratamiento de la enfermedad que se limita a la piel. El grado de escisión del margen no está bien definido, pero se han recomendado márgenes de 2 a 3 cm. En áreas cosméticamente sensibles, la cirugía de Mohs puede ser útil, aunque la investigación es limitada (Fig. 6).

La disección de ganglios linfáticos se realiza a menudo porque hasta un tercio de los pacientes tienen afectación nodal. Los ganglios clínicamente o radiográficamente positivos deben resecarse, pero no está claro si la disección electiva del ganglio linfático proporciona beneficios. La biopsia de ganglio linfático centinela (BGC) es una opción razonable en los pacientes con ganglios clínicos negativos para proporcionar información de estadificación y guiar el tratamiento posterior. Casi un tercio de los pacientes que tienen carcinoma neuroendocrino cutáneo o carcinoma de células de Merkel (CCM) sin evidencia clínica de nódulos tiene resultados positivos de biopsia de ganglio linfático centinela (BGC).

En un estudio, el 33% de los pacientes con resultados positivos de biopsia de ganglio linfático centinela (BGC) desarrollaron recidiva local, regional o sistémica de la enfermedad. Gupta et al., documentaron una tasa de recurrencia de 3 años de 60% en pacientes que tenían carcinoma neuroendocrino cutáneo o carcinoma de células de Merkel (CCM) y resultados positivos de biopsia de ganglio linfático centinela (BGC) versus 20% en pacientes con resultados negativos de BGC.21

El carcinoma neuroendocrino cutáneo o carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor radiosensible, y la radioterapia se utiliza a menudo en combinación con la cirugía, especialmente con márgenes positivos. La quimioterapia (ciclofosfamida, antraciclinas, cisplatino) se utiliza para la CCM con enfermedad nodal, metastásica y recurrente, pero el óptimo régimen no está establecido. La respuesta se observa en aproximadamente el 60% de los pacientes. 22

Pronóstico:

El pronóstico depende en gran medida de la etapa de la enfermedad con un 90% de supervivencia a los 5 años en una enfermedad localizada. 23

Estadio I: 81% de sobrevida a los 5 años

Estadio II: 67% de sobrevida a los 5 años

Estadio III: 52% de sobrevida a los 5 años

Estadio IV: 11% de sobrevida a los 5 años, más de la mitad de los pacientes experimentan recurrencia, especialmente dentro del primer año. 24

CONCLUSIÓN

En conclusión, se presenta| el caso de un paciente …..

Anexos – Carcinoma Neuroendocrino cutáneo, presentación de un caso

Anexos – Carcinoma Neuroendocrino cutáneo, presentación de un caso

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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