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Carcinoma sebáceo del vestíbulo nasal. A propósito de un caso

Carcinoma sebáceo del vestíbulo nasal. A propósito de un caso

RESUMEN: Se presenta un caso clínico de carcinoma sebáceo (CS) en el vestíbulo nasal, en masculino de 59 años de edad, que presentó una tumoración en vestíbulo nasal izquierdo. Solo se han reportado 3 casos en la literatura de éste tipo de carcinoma en el vestíbulo nasal.

Carcinoma sebáceo del vestíbulo nasal. A propósito de un caso

Gabriela Angulo Perez, residente de 4to año del servicio de Otorrinolaringología, hospital de especialidades Dr. Bernardo Sepúlveda centro médico nacional siglo XXI

Aide Perez Holguin, Adscrita al servicio Otorrinolaringologia, hospital de especialidades Dr Bernardo Sepúlveda Centro Médico Nacional Siglo XXI

Los artículos obtenidos no tienen gran calidad metodológica, ya que en su mayoría son reportes de casos ya que se trata de una patología rara, situación que no demerita su aporte al conocimiento.

Palabras clave: carcinoma sebáceo, vestíbulo nasal, glándulas sebáceas, neoplasia.

Introducción:

El carcinoma sebáceo (CS) es una neoplasia maligna infrecuente y potencialmente agresiva, derivada del epitelio de las glándulas sebáceas (1,2,3,4)

Representa menos del 1% de todos los tumores malignos de la piel (2), más del 70% de los casos reportados están localizados en cabeza y cuello (3).

Fue descrito por primera vez por Allaine en 1891 y aceptado mundialmente en 1956 cuando Stratsman estudio la presentación clínica e histología de la enfermedad (2).

Según su localización se clasifica en ocular (75%) y extraocular (25%), de los extraoculares su localización más común es en la región de la cabeza, seguido de genitales externos, glándula parótida y submandibular, conducto auditivo externo y extremidades superiores (1,3,4,5); en la nariz especialmente el vestíbulo nasal es un sitio muy raro de presentación sólo hay 3 casos reportados en la literatura (6,7,8).

Las glándulas sebáceas forman parte de los anexos de la piel, la gran mayoría se encuentran en el cuero cabelludo y la cara (75%), tronco (15%) y extremidades (10%) (7).

En la zona nasal las características de las glándulas sebáceas varían en función de su localización; siendo en la zona nasal inferior y distal más numerosas y de mayor tamaño, ocupando todo el espesor de la dermis; mientras que proximal y superiormente son menos numerosas, de menor tamaño y se localizan superficialmente (9).

Reporte de caso:

Se describe el caso de un masculino de 59 años de edad, originario y residente del Distrito Federal, actualmente pensionado, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, insuficiencia renal crónica, hipertensión arterial sistémica e insuficiencia mitral severa.

Inició su padecimiento actual dos meses previos al diagnóstico con obstrucción nasal izquierda, y epistaxis izquierda de repetición en escasa cantidad.

A la exploración física se observa en vestíbulo nasal izquierdo tumor amarillento-rojizo, de aproximadamente 1.5 cm de diámetro mayor, de bordes irregulares, friable, no doloroso a la palpación. ( Ver figura 1 y 2)

Como protocolo diagnóstico se realizó tomografía computada de nariz y senos paranasales en fase simple y contrastada en la que se observó una imagen de densidad homogénea, que ocupa la totalidad de área I y II nasal izquierda, de bordes irregulares, que no realza tras la aplicación de medio de contraste, no se observa invasión a otros tejidos. (Ver figura 3 y 4)

Se realizó excisión quirúrgica amplia y se envió pieza quirúrgica al servicio de Patología del mismo hospital, obteniendo como diagnóstico carcinoma sebáceo.

Actualmente un año posterior a la excisión quirúrgica sin recidiva tumoral ni datos de metástasis.

Discusión:

El carcinoma sebáceo puede ser confundido con lesiones benignas o malignas, de acuerdo a su presentación histológica, como son el adenoma sebáceo, carcinoma basocelular, carcinoma de células escamosas, lo que lleva a un retraso en el diagnóstico y a un aumento en la morbimortalidad (6).

El carcinoma sebáceo es un tumor que se presenta en pacientes de más de 50 años, el carcinoma sebáceo extraocular tiene su pico de incidencia de los 60 a 80 años de edad (5), el paciente de nuestro caso se encuentra en este rango de edad.

El carcinoma sebáceo ocular es más frecuente en mujeres y en población asiática, a diferencia en el extraocular es más frecuente en hombres 2:1 mujeres, no se ha reportado población de predominio (6).

Los factores de riesgo asociados al carcinoma sebáceo son exposición a radioterapia previa y predisposición genética, nuestro paciente no contaba con ningún factor de riesgo antes mencionado (5).

En la región de cabeza y cuello aparecen como un nódulo amarillento-rojizo, firme, indoloro en la tercera parte de los casos ulcerado, reportándose sangrado en un tercio de los casos (5, 10).

Aproximadamente el 50% de los casos no son diagnosticados en una biopsia inicial y el 18% son confundidos con carcinoma de células escamosas (11).

Al contar con diagnóstico de carcinoma sebáceo se debe considerar la posibilidad de síndrome de Muirr-Torre, sus criterios diagnósticos son la presencia de al menos un adenoma o carcinoma sebáceo y una neoplasia visceral (12, 13), en nuestro paciente al no presentar sintomatología sistémica ni otra neoplasia de la piel, no se buscaron intencionadamente neoplasia viscerales.

El tratamiento de elección reportado en la literatura al igual a lo realizado en nuestro caso es la escisión quirúrgica de la lesión con márgenes amplios de 5-6 mm. La radioterapia se reserva como tratamiento adyuvante en caso de metástasis (5, 12,14).

Los pacientes con carcinoma sebáceo ocular tienen una supervivencia a 5 años del 80% (6), tiene alto riesgo de recidiva local (11-30%), de metástasis a distancia (3-25%) y de muerte relacionada al tumor (9-50%). Las metástasis con mayor frecuencia son a ganglios linfáticos regionales, hígado, pulmón, hueso y cerebro; las metástasis se han reportado hasta 5 años posterior al diagnóstico (5). En el carcinoma sebáceo extraocular se ha reportado menor recurrencia local y metástasis, aunque el número de casos reportados y el seguimiento clínico a largo plazo es limitado (12).

Figura 1

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Carcinoma sebáceo del vestíbulo nasal

Figura 2

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Carcinoma sebáceo

Figura 3

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Carcinoma sebáceo. Técnicas de imagen

Figura 4

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Carcinoma sebáceo. TAC

Bibliografía:

  1. Ramo G. A, y col, “Carcinoma sebáceo: comunicación de un caso en párpado inferior”, Rev. Cent. Dermatol. Pascua, 2003, vol 12, n 3.
  2. Mathur S. K, “Extraocular sebaceous carcinoma: A rare tumor at a rare site”, Egyptian Dermatology on line Journal, 2010, vol 6, n 2.
  3. Gasputa, T, “A retrospective review of 1349 cases of sebaceous carcinoma” , Am Cancer Society, 2008, vol 115, n 1.
  4. Gonzalez-Almaraz G y col, “Carcinoma sebáceo Rev Cent Dermatol Pascua “, 1999, vol. 8, n 2.
  5. Moline J, “Carcinoma sebáceo”, Revista del Hospital General de Agudos.
  6. Bir, F., y col, “Carcinoma sebáceo del vestíbulo nasal: Reporte de caso”, The Internet Journal of Pathology, 2007, vol 5, n 2.
  7. Dasgupta, S. y col, “Sebaceous carcinoma of the nasal vestibule”, The Journal of Laryngology and Otology, 2001, vol 115, n 12.
  8. Murphy, J., y col, “Sebaceous carcinoma of the nose multifocal presentation, The Journal of Laryngology and Otology, 2004, vol 118, n 5.
  9. Mickelson, L. y col, “The quantification and distribution of nasal sebaceous glands using image analysis”, Aesthetic plastic surgery, 1996, vol 20, n 4.
  10. Kumar, S, “Rapidly growing extraocular sebaceous carcinoma ocurring during pregnancy: A case report”, Dermatology on line Journal, 2004, vol 14, n 8.
  11. Shields JA y col, “Sebaceous carcinoma of the eyelids. Personal experience with 60 cases”. Ophthalmology 2004; volume 111.
  12. Lee S. H, y col, “Extraocular sebaceous carcinoma treated with wide excision and island flap”, 2010, vol 20.
  13. Achenbach, RE., “Artículo de opinión: neoplasias cutáneas en el síndrome de Muir-Torre”, argent. dermatol. 2012, vol.93, n.2.
  14. Bailet W, F., “Sebaceous carcinoma of the head and neck: case report and literature review”, Arch Otolaryngol Head and Neck, 1992, vol. 118, n. 11.