fibrosis intersticial. Los ganglios linfáticos pulmonares y la pleura también están dilatados.
A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares àLa obstrucción venosa à incremento de la presión de enclavamiento pulmonar, congestión e hinchazón de los pulmones, presente en pacientes con enfermedad avanzada. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) produce aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallo del ventrículo derecho (cor pulmonale) y a la muerte prematura
Clínicamente encontramos, disnea progresiva, sin otros signos claros de patología pulmonar o cardiaca, o en pacientes con enfermedad cardiaca o pulmonar subyacente pero cuando ésta no justifica la disnea progresiva, tos seca o con expectoración hemoptoica en ocasiones, fatiga, debilidad, síncope. Como resultado de todo esto se produce una insuficiencia respiratoria grave con hipertensión arterial pulmonar y finalmente Cor pulmonale. En casos muy avanzados se ha comunicado la presencia de estos síntomas en reposo.
En la exploración física podemos encontrar, cianosis, dedos en palillo de tambor (acropaquia) pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre.
Como ya comentamos, el diagnóstico no es nada fácil, suele ser por biopsia pulmonar quirúrgica, debiendo alertar al patólogo de su sospecha para que preste atención a los vasos. Por otra parte la distribución no es uniforme, pudiendo dar falsos negativos.
Las complicaciones más frecuentes, insuficiencia respiratoria progresiva, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale), hemoptisis.
Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos, y los medicamentos vasodilatadores (nifedipino), que se utilizan para otras formas de hipertensión pulmonar pueden ser dañinos con la enfermedad pulmonar veno-oclusiva.
El trasplante de pulmón es el único tratamiento que ha demostrado ser efectivo
Discusión
La enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP) es un proceso poco frecuente de afectación vascular intrapulmonar que se incluye dentro del grupo clínico de pacientes con hipertensión pulmonar (HTP). El desconocimiento de la enfermedad, así como la dificultad para efectuar su diagnóstico, hace poco fiable los datos epidemiológicos. La edad de presentación es variable (hay casos descritos entre los 11 días y los 67 años), no hay diferencias significativas por sexos en menores de 16 años, siendo más frecuente en varones de mayor edad. Su pronóstico es muy desfavorable, describiéndose casos de evolución rápida con fallecimiento en pocas semanas como el descrito en este caso.
Su etiología es desconocida, con una incidencia familiar en algunos casos y asociada a determinadas situaciones clínicas (enfermedad de Hodgkin, quimioterapia y radioterapia antineoplásica, trasplantes de médula ósea o infecciones virales. Su presentación clínica es en forma de hipertensión pulmonar (HTP), sin datos de exploración funcional o hemodinámica que se considere diagnósticos. El diagnóstico diferencial debe plantearse con la arteriopatía plexogénica y con la microembolia múltiple. El diagnóstico de seguridad se consigue mediante el estudio histológico, este no es sencillo. Se han ensayado diversas terapias en la enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP), pero finalmente se ha propuesto la realización de trasplante pulmonar, teniendo en cuenta el progresivo éxito de esta técnica en el tratamiento de otras enfermedades difusas, vasculares o no, del pulmón.
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