Los criterios diagnósticos de la granulomatosis de Wegener según el colegio americano de reumatología, son:
- Inflamación nasal u oral
- Radiografía de tórax anormal (nódulos, infiltrados o cavidades)
- Microhematuria o cilindros eritrocitarios
- Inflamación granulomatosa en la biopsia
Para el diagnóstico se necesitan al menos dos de los cuatro criterios.
Una complicación grave es la estenosis traqueal, que puede aparecer como forma de presentación de la enfermedad o durante el curso de la misma, y puede conducir a la muerte. La zona traqueal subglótica es muy susceptible a la estenosis, por la escasa irrigación que recibe.
El estrechamiento de la luz traqueal a nivel subglótico aparece en el 10-16% de los pacientes, aunque solo en el 2% es la forma de presentación inicial. La lesión progresa lentamente y el paciente se va adaptando a la dificultad respiratoria de forma gradual hasta que la luz traqueal alcanza un punto crítico. Los síntomas más frecuentes son la tos crónica y la disnea de esfuerzo, cuando la luz traqueal es mínima aparece el estridor. Alrededor de la mitad de los pacientes requieren una traqueotomía en el momento del diagnóstico. La estenosis subglótica es más frecuente en pacientes jóvenes.
La afectación bronquial es poco frecuente y más rara que la estenosis subglótica, puede aparecer de forma aislada o ser la forma de presentación, pero generalmente en pacientes ya diagnosticados. Las estenosis bronquiales coexisten con la estenosis traqueal o la afección parenquimatosa pulmonar nodular. Los síntomas más frecuentes son tos crónica (que suele ser productiva), la hemoptisis, dolor pleurítico y disnea, que puede ir acompañada de sibilancias. Se pueden afectar los bronquios principales, los segmentarios y los subsegmentarios. Existen estenosis múltiples y a menudo bilaterales. Con frecuencia se asocian con manifestaciones rinosinusales y/u otológicas. Ocasionalmente, cursan con atelectasias pulmonares. Al igual que la estenosis subglótica, la afección bronquial no tiene porqué indicar actividad generalizada.
La causa más frecuente de estenosis traqueal es la estenosis postintubación orotraqueal. Otras causas son la estenosis cicatricial postraqueotomía, la compresión extrínseca, el reflujo gastroesofágico, la estenosis traqueal congénita, las neoplasias, las infecciones, y las enfermedades inflamatorias (sarcoidosis, amiloidosis, policondritis recidivante).
Las estenosis bronquiales pueden deberse a infecciones, a neoplasias primarias benignas o malignas, metástasis, enfermedades inflamatorias, o ser postoperatorias. La tuberculosis y las infecciones fúngicas, como la histoplasmosis y la blastomicosis, deben excluirse siempre en pacientes inmunodeprimidos con estenosis traqueal o bronquial. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con el Churg Strauss, éste no produce lesiones destructivas de vías aéreas ni nódulos cavitados, y los infiltrados pulmonares son en general fugaces, puede afectar a los mismos órganos que el Wegener pero es frecuente los antecedentes alérgicos, historia de asma bronquial y la eosinofilia marcada. También habrá que diferenciarlo de los síndromes reno-pulmonares.
El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados y la presencia de ANCA positivos (no siempre presentes, como ocurre en nuestro caso clínico). La biopsia de parénquima pulmonar es la que permite identificar con mayor seguridad las lesiones anatomopatológicas características de esta enfermedad: la presencia de una vasculitis granulomatosa, con necrosis extravascular, que afecta a arterias de mediano y pequeño calibre.
El tratamiento de la estenosis traqueal va en función de la existencia de signos de actividad en otras localizaciones de la enfermedad, de la propia extensión de la estenosis y de si se hallan afectados órganos vitales. Si la estenosis es corta y debida a la enfermedad activa, se utiliza el tratamiento médico convencional y/o procedimientos intervencionistas. En cambio, si la estenosis es larga, o cicatricial debida a lesiones residuales de brotes previos, las técnicas intervencionistas son la mejor elección. En este caso, la administración de terapia inmunosupresora será necesaria si el paciente la precisa por presentar afección simultánea en otras localizaciones, debiendo pautarse el tratamiento inmunosupresor más adecuado en función de los órganos afectos y de la gravedad de la afección sistémica.
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