TAC cerebral simple en corte axial evidenciando TAC cerebral simple en corte axial evidenciando
Hematoma intraparenquimatoso supratentorial. Hematoma intraparenquimatoso supratentorial.
Posteriormente se realizó resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo simple y con contraste evidenciando masa heterogénea supraselar de contornos bien definidos con áreas hipointensas en su interior de 3,4 x 2,6 cm en relación con craneofaringioma.
Estudio de resonancia magnética nuclear (RMN) en corte sagital que evidencia Estudio de RMN en corte coronal que evidencia
Lesión ocupante de espacio Supraselar Lesión ocupante de espacio Supraselar
Una vez estabilizada la condición clínica de la paciente, se realizó biopsia del tumor para estudio histopatológico. El informe histopatológico confirmó el diagnóstico de craneofaringioma. Actualmente la paciente se encuentra estable en espera de la realización de una intervención quirúrgica para la exéresis del tumor. El abordaje quirúrgico planeado para esta paciente es una resección limitada seguida de radioterapia.
DISCUSIÓN
El craneofaringioma es un tumor de origen epitelial de la región selar que se forma a partir de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke. El tumor puede limitarse a la silla turca, o bien puede extenderse a través del diafragma selar y comprimir la vía óptica, la protuberancia o el tercer ventrículo, produciendo hidrocefalia (1,2).
Los craneofaringiomas representan entre el 6 y el 10% de todos los tumores intracraneales que se presentan durante la niñez. Tiene un leve predominio en el sexo masculino (2,3). A pesar de su naturaleza benigna, el craneofaringioma puede causar daños permanentes y severos en el área visual, hipotalámica, endocrina y funciones neurocognoscitivas en general (2).
Como en la mayoría de los tumores intracraneales del niño, los signos y síntomas de hipertensión endocraneana son la primera manifestación de la enfermedad. La exploración clínica generalmente revela la existencia de alteraciones importantes en áreas tan elocuentes como la visual y la endocrina. La hipertensión endocraneana y la afectación visual como alteraciones en el campo están presentes en más del 50% de los casos al momento de la evaluación inicial. A pesar de la presencia de hidrocefalia, la macrocefalia es poco frecuente. La afectación endocrina se manifiesta por retraso en el crecimiento (2,3). El cuadro clínico varía según la edad, en general, se dice que la hipertensión es el cuadro dominante en los lactantes, la pérdida de visión es el primer síntoma advertido entre los tres y los diez años y los problemas endocrinos pueden dominar el cuadro en la pubertad (2). Los signos y síntomas más frecuentemente referidos como iniciales son los neurológicos (cefalea, vómitos, alteración del estado de conciencia, déficit motor) y visuales (alteración del campo visual, paresia o parálisis oculomotora), resaltando que esta última es un hallazgo tardío, que inicia con oscurecimientos visuales transitorios, alteraciones del campo visual, más que simple reducción de la agudeza visual.
Como describe la literatura, las manifestaciones clínicas en la paciente incluyeron desde un inicio síntomas de hipertensión endocraneana, compromiso neurológico y visual. La hidrocefalia y macrocefalia estuvieron ausentes así como el compromiso endocrino.
Para el diagnóstico de esta entidad, se requieren estudios de imagen y pruebas de laboratorio. Desde el punto de vista imagenológico, el craneofaringioma es esencialmente un tumor que muchas veces es quístico y menos veces sólido y a veces puede ser mixto, con presencia de calcificaciones y asentado en la región supraselar. La apariencia del craneofaringioma es característica en un estudio de TC. El modelo básico, aplicable en el 90% de los casos, sería el de un tumor localizado en la región supraselar con un componente quístico, áreas de calcificación y zonas de captación de contraste yodado.