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Dermatosis ampollosas

Dermatosis ampollosas

Resumen: La dermatitis ampollosa se trata de erupciones ampollosas (generalmente ampollas intraepidérmicas). Se presenta por traumatismo o por causa congénita t se producen erosiones, vesículas o ampollas. La clínica es, consecuencia del despegamiento entre los distintos estratos celulares que forman la epidermis o de las distintas láminas que forman la unión dermo-epidémica. Analizaremos las diferentes dermatitis ampollosas que se presentan frecuentemente en Medicina Familiar.

Dermatosis ampollosas

Autor: Jiménez Cuadra, Enriqueta (Centro SALUD Antequera)

Palabras clave: dermatitis, pacientes, medicina.

INTRODUCCIÓN:

CONCEPTO:

Dermatosis ampollosa

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Dermatosis ampollosa

Son (1) unas dermatosis ampollosas cuya clínica es consecuencia del despegamiento entre los distintos estratos celulares, que forman la epidermis, o de las distintas láminas que forman la unión dermo-epidermis. El despegamiento se produce por formación de autoanticuerpos, dirigidos contra distintos antígenos implicados en la adhesión celular, en los casos adquiridos y por déficits congénitos, de determinadas proteínas que actúan en la membrana basal en las congénitas. Pueden ser congénitas y adquiridas.

CONGÉNITAS: Epidermolisis ampollosas. Es un grupo de trastornos hereditarios en los que se forman ampollas en la piel después de una lesión menor. (2) Existen cuatro tipos de principales de epidermólisis ampollosa:

  • Epidermólisis ampollosa distrófica
  • Epidermólisis ampollosa simple
  • Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica
  • Epidermólisis ampollosa de la unión

Otro tipo poco común de epidermólisis ampollosa, llamado epidermólisis ampollosa adquirida, es un trastorno autoinmunitario.

La epidermólisis ampollosa puede variar desde una formación menor de ampollas en la piel hasta una forma letal que compromete otros órganos. La mayoría de los tipos de esta afección comienza al momento de nacer o poco después. Puede ser difícil determinar el tipo exacto de epidermólisis ampollosa que una persona tiene.

Tener antecedentes familiares de esta enfermedad, y especialmente uno de los padres afectado, es un factor de riesgo. (2)

TRATAMIENTO: Evitar traumatismos y infecciones. (3)

PÉNFIGO BENIGNO FAMILIAR O DE HAYLEY-HAYLEY:

PÉNFIGO BENIGNO

Es (4) una transmisión autosómica dominante irregular. Sólo un 70% tienen historia familiar.

Sr inicia en adolescentes y adultos.

La ampolla se localiza a nivel intraepidérmico.

Se manifiesta por vesículas pustulosas, flácidas que dan lugar a erosiones con costras.

Localización en los laterales del cuello, axilas, ingles y periné. El signo de Nikolsky es positivo.

TRATAMIENTO:

Es sintomático, corticoides, tópicos más antibióticos y antifúngicos.

A veces es necesario utilizar tratamiento sistémico.

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS:

La alteración (5) histológica de esta enfermedad es la acantolisis y a partir de ahí, aparecen las ampollas.

PÉNFIGO ERITEMATOSO: Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.

Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:

  • Drenan
  • Supuran
  • Forman costra
  • Se pelan o se desprenden fácilmente

Pueden estar localizadas:

  • En la boca
  • Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras áreas de piel (6)

La Clínica es una mezcla de de pénfigo, lupus (7) y dermatitis seborreica.

DERMATITIS HERPETIFORME:

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Dermatitis herpetiforme

Enfermedad benigna y crónica en pacientes con una enteropatía (8) sensible al gluten, habitualmente asintomática.

DERMATOSIS Ig A LINEAL: Epidemiología: Aparece en adultos, y en niños, dermatosis crónica ampollosa infantil, asociada a HLA B8.

Clínica: Vesículas, y ampollas en los bordes de placas eritematosas, en collar de perlas en genitales externos.

TRATAMIENTO: Sulfonas y prednisona.

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA:

Es un grupo de trastornos hereditarios en los que se forman ampollas en la piel después de una lesión menor.

Causas

Existen cuatro tipos de principales de epidermólisis ampollosa: