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Diagnóstico de Anemia Drepanocítica a través de Cardiopatía Dilatada Descompensada

Diagnóstico de Anemia Drepanocítica a través de Cardiopatía Dilatada Descompensada

Resumen:

La anemia drepanocítica o anemia de células falciformes o enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS), es una hemoglobinopatía, trastorno que afecta la hemoglobina, una proteína que forma parte de los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido en su conformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno la hemoglobina se deforme y el eritrocito adquiera apariencia de una hoz; la nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades y algunas otras partes del organismo. Los glóbulos rojos también tendrán una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.

Diagnóstico de Anemia Drepanocítica a través de Cardiopatía Dilatada Descompensada

Autora:

Dra. Yamileth Aponte

Coautoras:

Dra. Ana Gabriela González

Dra. Keyly Guerra

El presente caso clínico trata de paciente masculino de 39 años de edad, el cual inicia con clínica de Cardiopatía Dilatada Descompensada, sin embargo a medida que se realizan paraclínicos se llega a la conclusión de Anemia Drepanocítica expresada en un síndrome torácico agudo.

SUMMARY

Sickle cell anemia or sickle cell anemia or SS disease (Hb SS) hemoglobin is a hemoglobin disorder , disorder that affects hemoglobin , a protein that forms part of the red blood cells and is responsible for oxygen transport. Is genetic and is given by the substitution of an amino acid in conformation , this causes a low oxygen tension hemoglobin deform and erythrocyte acquires appearance of a sickle, the new shape causes difficulty circulating RBCs why clog blood vessels and cause symptoms such as pain in the extremities and some other parts of the body. Red blood cells also have a shorter life , causing anemia not be replaced in time . This case report is male patient aged 39 , which begins with decompensated dilated cardiomyopathy clinic , however as paraclinical made ​​you come to the conclusion expressed in Sickle acute chest síndrome.

Palabras claves: anemia drepanocitica células falciformes síndrome torácico agudo

Se trata de paciente masculino de 39 años de edad, procedente de la ciudad de Valencia – Edo Carabobo, con antecedente anemia durante la infancia por lo cual amerito transfusiones, sin tratamiento actual, el cual Inicia enfermedad actual hace tres meses aproximadamente cuando comienza a presentar aumento de volumen en miembros inferiores y abdomen, simétrico, ascendente, vespertino que mejoraba con el reposo, concomitantemente disnea a moderados esfuerzos y tos seca a predominio nocturno la cual se torna productiva con expectoración verdosa desde hace 7 días, sin predominio horario y progresa a la ortopnea, posteriormente a disnea en reposo motivo por el cual acude a centro hospitalario el día 12/02/13 donde se evalúa y se decide su ingreso;

Al examen físico: presión arterial: 100/60 mmHg, frecuencia cardiaca: 82 latidos por minuto, Pulso: 80 pulsaciones por minuto, frecuencia respiratoria: 18 respiraciones por minuto, temperatura: 37°C.

Piel: Morena, coloración amarillenta de piel y mucosas, normotérmica al tacto, turgor y elasticidad conservada, llenado capilar 2 segundos, sin lesiones aparentes.

Ojos: globos oculares simétricos, conjuntivas y escleras amarillas, pupilas isocóricas normorreactivas a la luz. Fondo de ojo: relación arteria-vena (AV) conservada, papila de bordes regulares, sin hemorragias ni exudados.

Oídos: pabellones normoimplantados, conductos auditivos permeables con leve secreción cerosa no fétida, membranas timpánicas indemnes.

Boca: Comisuras labiales simétricas, mucosa oral húmeda con saliva escasa, piezas dentales indemnes, no se evidencian caries, edéntula parcial sin uso de prótesis, faringe indemne.

Cuello: Simétrico, movilidad conservada, se evidencia ingurgitación yugular derecha.

Tórax: Simétrico, hipoelástico, hipoexpansible, sin tiraje, sonoridad pulmonar conservada, vibraciones vocales aumentadas en base derecha, ruidos respiratorios presentes en ambos hemitórax con crepitantes en base derecha. Ápex no visible palpable en sexto espacio intercostal izquierdo/LAA, carácter sostenido, ruidos cardiacos rítmicos, normofonéticos, R1 único, sístole silente, R2 único, diástole silente.

Abdomen: Globoso a expensas de líquido ascítico, blando, poco depresible, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho, hepatomegalia (hepatometría: 14/16/17) dolorosa, reflujo hepatoyugular positivo. No se evidencia red venosa colateral.

Pulsos: simétricos, rítmicos, de amplitud conservada.

Extremidades: Simétricas, motilidad activa y pasiva conservada, sin dolor, edema grado III/IV no se evidencian varices.

Neurológico: Vigil, consciente, orientado en persona, tiempo y espacio, lenguaje coherente, memoria conservada, sensibilidad superficial y profunda conservada. FM: V/V ROT: II/IV en 4 extremidades.

Paciente en regulares condiciones generales; se realizan exámenes de laboratorio que reportan:

LABORATORIOS 12/02/13

Hb/Hto (hemoglobina-hematocrito): 8/23,4

VCM (volumen corpuscular medio): 112,3

HCM (hemoglobina corpuscular media): 38,8

CHCM (concentración de hemoglobina corpuscular media): 34,5

GB (leucocitos): 13800

NEU (neutrófilos): 70,6%

LINF (linfocitos): 19,6%

PLT (plaquetas): 419000

Además se realiza Rx de tórax PA donde se evidencia infiltrado intersticial en base derecha, y cardiomegalia, con índice cardiotorácico (ICT) >0,5, asociado a electrocardiograma con signos de hipertrofia cardiaca derecha, en vista de clínica y paraclínicos se llega al diagnóstico de Cardiopatía Dilatada Descompensada, se realiza Serología para Chagas, la cual resulta negativa. en vista de laboratorios se indica transfundir 1 concentrado globular, y se realizan controles sucesivos de los mismos: