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Diagnóstico de Anemia Drepanocítica a través de Cardiopatía Dilatada Descompensada

ANALITICA – Diagnóstico de Anemia Drepanocítica a través de Cardiopatía Dilatada Descompensada

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Infiltrado intersticial. Radiografía de tórax

En vista de resultados de laboratorio donde se evidencia Hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina indirecta, y aumento de LDH, se sospecha de Anemia Hemolítica y se indica:

Frotis de sangre periférica

GB (leucocitos): 8970 cel/mm3

Segmentados: 58%

Linfocitos: 32%

Monocitos: 09%

Eosinófilos: 01%

RET: 20,4%

SERIE ROJA: Eritroblastos 65%, macrocitosis (+++), poiquilocitosis, drepanocitos, dianocitos, esquistocitos, policromatofilia.

SERIE BLANCA: neutrófilos hipersegmentados, trombocitos, macroplaquetas.

Ecografía abdominal institucional:

–          Hígado: parénquima homogéneo de bordes regulares sin lesiones locales, Lóbulo izquierdo prominente que se extiende hasta LMAI.

–          Vesícula: paredes de doble contorno sin imágenes en su interior.

–          Riñón derecho e izquierdo: sin alteraciones.

–          Bazo: sin alteraciones.

Conclusión: hepatomegalia difusa congestiva y edema perivesicular.

Ecocardiograma:

Dilatación de las 4 cavidades cardiacas a predominio derecho. Insuficiencia tricuspídea moderada. Hipertensión arterial pulmonar severa con presión sistólica de 71 mmHg. Función sistólica ventricular izquierda, disfunción diastólica de ambos ventrículos por trastornos de relajación de los mismos. No se observaron trombos intracavitarios.

En vista de resultados de paraclínicos y clínica del paciente se trata baja el diagnóstico de Anemia Drepanocítica.

La anemia falciforme es una enfermedad de la sangre, que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes dolores. El problema básico se da en la hemoglobina. Las moléculas de hemoglobina en los glóbulos rojos llevan el oxígeno de los pulmones a los órganos y tejidos del organismo y devuelven anhídrido carbónico a los pulmones. En la anemia falciforme, la hemoglobina es defectuosa. Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y toman una forma encorvada (falciforme). A diferencia de los glóbulos rojos normales, que generalmente son lisos y tienen forma de rosca, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos. Al contrario, se apilan y causan obstrucciones que impiden a los órganos y los tejidos recibir la sangre portadora de oxígeno.

Este proceso produce episodios periódicos de dolor. Finalmente puede causar daño a los tejidos y órganos vitales y llevar a otros serios problemas médicos. A diferencia de los glóbulos rojos normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los glóbulos rojos falciformes mueren después de sólo unos 10 a 20 días. Como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, una enfermedad conocida como anemia.

Causa:

La anemia falciforme es causada por un error en el gen que le dice al organismo cómo fabricar hemoglobina. El gen defectuoso le dice al organismo que fabrique la hemoglobina anormal que da como resultado glóbulos rojos deformes. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de los dos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de sólo un padre no tendrán la enfermedad, pero llevarán consigo la herencia del gen falciforme.

El error del gen de hemoglobina se produjo a raíz de una transformación genética que tuvo lugar hace muchos miles de años, en personas de varias partes de África, la cuenca del Mediterráneo, el Oriente Medio y la India. En esa época era muy común una forma mortal de paludismo, y las epidemias de paludismo causaban la muerte de gran número de personas. Los estudios muestran que en las zonas donde el paludismo era un problema, los niños que heredaban un sólo gen de la hemoglobina falciforme— y que, por tanto, eran portadores del rasgo de la célula falciforme— tenían una ventaja para sobrevivir: a diferencia de los niños con genes de hemoglobina normales. Esos niños sobrevivían las epidemias de paludismo, crecían, tenían hijos y transmitían el gen de la hemoglobina falciforme.

A medida que las poblaciones se iban moviendo de un lugar a otro, la transformación de la célula falciforme se extendió a otras zonas del Mediterráneo y de allí al Oriente Medio, y finalmente al hemisferio occidental.

Clínica:

La evolución clínica de la anemia falciforme no sigue un solo curso. Algunos pacientes tienen síntomas leves y otros tienen síntomas muy serios.

Pero el problema básico es el mismo: los glóbulos rojos en forma alargada y encorvada tienden a quedarse atascados en los estrechos vasos sanguíneos, obstruyendo la corriente sanguínea, lo cual da lugar a los siguientes trastornos:

La enfermedad manos-pie, o dactilitis drepanocítica. Cuando los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los pies se hallan obstruidos, puede haber dolor e hinchazón, junto con fiebre. Este puede ser el primer síntoma en los recién nacidos.

Fatiga, palidez y dificultad respiratoria. Estos son síntomas de anemia o de insuficiencia de