de los gemelos monocoriales monoamnióticos).
Dentro de la clínica del neonato encontramos distensión abdominal o abdomen excavado (según presencia o no de fístula traqueoesofágica), dificultad o imposibilidad al paso de la sonda nasogástrica, sialorrea que requiere aspiraciones frecuentes, regurgitaciones y complicaciones bronco-pulmonares como tos, dificultad respiratoria, cianosis, estertores diseminados, hipoventilación pulmonar o asfixia con la ingestión de alimento.
Se asocia a prematuridad (en un tercio de los casos) y a recién nacidos hipotróficos. Existen malformaciones asociadas en casi el 50% de los casos (siendo en un 35% de ellos cardiacas, 24% genitourinarias, 24% gastrointestinales, 13% esqueléticas, 10% del sistema nervioso central), sobre todo en relación al complejo VACTERL, y anomalías cromosómicas (trisomía 21 o 18) en 20%. Por ello, el diagnóstico prenatal debe acompañarse de una ecografía morfológica detallada, una ecocardiografía fetal y un estudio citogenético.
El diagnóstico prenatal suele ser difícil (del 25% según las publicaciones más optimistas frente a menos del 5% que defienden otras) y se basa principalmente en la presunción. Sólo se sospecha ante el hallazgo de un estómago pequeño o ausente (aunque en el frecuente caso de asociarse a fístula traqueoesofágica éste puede tener un tamaño normal), con presencia o no de polihidramnios (el 10% de los polihidramnios se asocia a patología gastrointestinal), lo cual aparece en estadios avanzados de la gestación (tercer trimestre o, en algunos casos, finales del segundo).
Esto hace que la sensibilidad para detectar ecográficamente la atresia esofágica en el feto sea baja; de hecho se estima que el valor predictivo positivo de la presencia de polihidramnios y estómago pequeño es de un 39%, mientras que en el caso de polihidramnios y estómago ausente asciende a un 56%. En la actualidad, los ecografistas más expertos pueden realizar un minucioso y extenso examen ecográfico de la región cervical y torácica de estos fetos sospechosos con visualización directa del contenido esofágico durante la deglución y regurgitación fetal, viendo que éste termina en fondo de saco.
Así se ha demostrado que el plano coronal es el más adecuado para la visualización de fondos de saco altos y el sagital para los bajos (de mejor pronóstico y con posibilidad de cirugía en un solo tiempo).
Ante la sospecha clínica en el neonato, debe realizarse una radiografía con contraste o sonda radio-opaca (mostraría el fondo de saco a nivel de la atresia) o una endoscopia (confirmaría la fístula).
Existen varias clasificaciones, como la de Ladd:
- Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica (8%).
- Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal (2%).
- Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal (85%).
- Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal y distal (1%).
- Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago (4%).
- Estenosis congénita de esófago (1%).
La clasificación de Gross (en 1953) está muy extendida:
- Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica (8%).
- Atresia esofágica E distal con fístula traqueoesofágica proximal (0’8%).
- Atresia esofágica proximal con fístula traqueoesofágica distal (88’5%).
- Fístula traqueoesofágica proximal y distal (1’4%).
- Fístula traqueoesofágica sin atresia esofágica o fístula en ‘H’ (4%).
La tipo III de Ladd y C de Gross coincide con la tipo III de Voght (de 1929).
La atresia de esófago con fístula traqueoesofágica es una de las deformidades más difíciles a tratar por el cirujano pediátrico. Por regla general, en el recién nacido a término se prefiere la reparación en un solo tiempo quirúrgico, mientras que en prematuros o recién nacidos en malas condiciones se opta por la cirugía en varios tiempos: previamente gastrostomía, cierre de la fístula y esofagostomía.
La técnica quirúrgica va a depender también del tipo de defecto; así en el caso de una atresia de esófago sin fístula asociada se realiza una gastrostomía con posterior reemplazo esofágico mediante ascenso gástrico, de yeyuno o de colon; cuando existe asociación con una fístula la cirugía no se demora más de 24 horas, procediéndose al cierre de la misma y a una toracotomía extrapleural para anastomosis término-terminal del esófago; por último, en los casos en los que sólo encontramos una fístula, se lleva a cabo su sección y sutura mediante acceso cervical.
La ventaja de la vía extrapleural frente a la transpleural, según un estudio comparativo por Holder, es que evita en mayor medida la fuga a nivel de la anastomosis, ofreciendo mayor supervivencia, y siendo por tanto la técnica de elección.
En cuanto al pronóstico, el diagnóstico temprano (puesto que la supervivencia es mayor cuanto más prematura es la cirugía), el adecuado cuidado prequirúrgico (temperatura, aporte de líquidos, glucosa y electrólitos, posición del paciente, aspiración de la saliva y secreciones acumuladas en el fondo de saco) y la realización de una cirugía óptima son determinantes. Las malformaciones asociadas, la bronconeumonía (complicación constante que puede variar de leve a severa), el tipo de atresia o el peso bajo al nacimiento se consideran los factores de riesgo más importantes y agravantes del pronóstico (recogido en la clasificación de riesgo de Waterston).
Según la clasificación de Waterston, tenemos el siguiente índice de supervivencia en recién nacidos tratados de la manera más adecuada:
- Peso al nacer de 2.500 gramos o más y sano (salvo por la presencia de la