Enfermedad de Still del Adulto. Falsas apariencias
Resumen:
La enfermedad de Still del Adulto (ESA), es una enfermedad sistémica inflamatoria poco común, que aparece en el adulto joven.
Fiebre, artralgias, rash corporal, odinofagia y adenopatías son las manifestaciones clínicas más frecuentes. Es característico de la enfermedad de Still del adulto el retraso diagnóstico, debido a la confusión en la interpretación de esos síntomas, simulando patologías infecciosas, neoplásicas, autoinmunes, o en el contexto de una Fiebre de Origen Desconocido.
Enfermedad de Still del Adulto. Falsas apariencias
Roberto Garrastazu. Médico de Familia. Servicio de Urgencias de Atención Primaria Centro de Salud de Gama, Cantabria.
Arturo Álvarez. Médico de Familia. Equipo de Atención Primaria, Centro de Salud de Gama, Cantabria.
Presentamos el caso de una paciente, que comienza con episodios de exantema, etiquetados como Urticaria idiopática y que en el plazo de pocos meses, va desarrollando una pléyade de síntomas que junto con las pruebas complementarias y el descarte de otras entidades, hacen pensar al clínico en la posibilidad de una enfermedad de Still del Adulto. En nuestro caso la respuesta al tratamiento es satisfactoria, pero nos podemos encontrar con episodios recurrentes, que afecten a la calidad de vida del paciente joven, e incluso provocar desenlaces fatales.
Palabras clave: Enfermedad de Still del adulto, Artritis reumatoide juvenil, Fiebre de origen desconocido, Enfermedades reumáticas, Tratamiento, Diagnóstico
Abstract and Keywords:
The Adult-onset Still’s disease, (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease that occurs in young adults. Fever, arthralgias, rash body, sore throat and swollen lymph nodes are the most frequent clinical manifestations. AOSD is characteristic of diagnostic delay, due to confusion in the interpretation of these symptoms, simulating infectious, neoplasic or autoimmune diseases, or in the context of a fever of unknown origin. We report the case of a patient, which begins with episodes of rash, labeled as idiopathic urticaria and within a few months, is developing a constellation of symptoms that together with the additional evidence and discarding others, suggest the clinician in the possibility of AOSD. In our case the response to treatment is satisfactory, but we can find recurrent episodes, affecting the quality of life of young patients, and even lead to fatal outcomes.
Keywords: Still´s disease, Adult-onset, Arthritis, Juvenile rheumatoid, Fever of unknown origin, Rheumatic diseases, Treatment, Diagnostic
Caso Clínico:
Mujer de 27 años, sin antecedentes de interés, que acude en dos ocasiones al servicio de urgencias de atención primaria (SUAP) en el intervalo de 2 meses, por aparición súbita de exantema macular pruriginoso, etiquetado como urticaria y tratado con antihistamínicos orales y corticoide intramuscular.
Al mes del último episodio, vuelve a consultar por reaparición del exantema, en esta ocasión acompañada de adenopatías laterocervicales inespecíficas. Remitida al servicio de urgencias hospitalarias, se etiqueta el cuadro como urticaria y adenopatías inespecíficas, pendiente de evaluación en consultas externas de medicina interna.
En este periodo se le realiza biopsia de adenopatía con resultado de tejido linfático con hiperplasia linfoide reactiva, sin evidencia de malignidad.
Tras otras dos visitas al servicio de urgencias de atención primaria por reaparición del exantema, acude de nuevo a urgencias por aparición progresiva de poliartralgias simétricas (muñecas, luego rodillas y tobillos), acompañadas de fiebre en picos vespertinos de 38-39º y odinofagia. Refiere un intenso malestar y ha perdido 8 kg en estos últimos 4 meses. Una proteína C reactiva (PCR) de 12,9mg/dl en urgencias, junto con el cuadro que presenta la paciente, llevan a la decisión de ingresarla para estudio.
En la primera analítica en planta llama la atención una Ferritina de 3169 ng/ml, una PCR de 18,97mg/dl, Velocidad de Sedimentación (VSG) de 61mm/hora, ligera leucocitosis con neutrofilia y alteración moderada de transaminasas.
Resto de resultados analíticos, se exponen en la tabla 1.
TAC cráneo y toracoabdominal: adenopatías laterocervicales inespecíficas sin afectación de otros territorios (figura 1).
Ante la sospecha de Enfermedad de Still del Adulto (ESA), basada en los criterios de Yamaguchi (7/8) y Fautrel (7/8), se decide comenzar tratamiento con prednisona oral (40mg/día), al que posteriormente se añade Metrotexate 15 mg/semana, vitamina D y ácido fólico.
La paciente es dada de alta, con recuperación progresiva del estado general, una cervicalgia moderada, que va desapareciendo gradualmente. No vuelve a tener episodio de exantema y en los análisis de control al mes y a los dos meses, se aprecia una normalización de los marcadores inflamatorios (Ferritina, VSG y PCR), permaneciendo en fase de recuperación la función hepática.
Discusión
En 1971 Bywaters, acuñó el término Enfermedad de Still del Adulto (ESA), identificando los mismos síntomas en mayores de 16 años, que George F. Still describió en 1897 para los niños con artritis reumatoide juvenil sistémica (1).
Su incidencia aproximada es de 1 caso/100.000 habitantes. Afecta mayormente a adultos jóvenes de entre 16 y 35 años, pero se han descrito casos en edades posteriores. No existe diferencias por sexo (2). En algunas series es ligeramente superior en mujeres (3,4).
La etiología sigue siendo incierta. La hipótesis sobre una predisposición genética no ha sido concluyente, aunque se han descrito una mayor prevalencia de los antígenos de histocompatibilidad de clase II, HLA-DR2, DR4, DR7 y Bw35 (2,3).
El cuadro infeccioso puede tener un papel en la patogenia de la enfermedad, ya que comparten similitudes clínicas y analíticas, considerándose su aparición como posible desencadenante de la enfermedad de Still del Adulto. Aunque no se ha podido demostrar un agente común, si se han aislado numerosos patógenos tales como, Virus (rubeola, sarampión, parotiditis, Epstein–Barr, virus hepatitis A, B ó C, VIH, citomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, echovirus, Coxsackie virus herpes virus 6, influenza and parainfluenza. Bacterias (Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni, Chlamydia trachomatis o pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi), y parásitos como el toxoplasma gondii (3-7).
Ha sido descrita una hiperactividad de citokinas proinflamatorias en la enfermedad de Still del Adulto, fundamentalmente del tipo Interleuquinas (IL-β, IL-1, IL-6 e IL-18) y Factor de necrosis tumoral (TNF-α) (3,4).
Si por algo destaca la enfermedad de Still del Adulto, es por su heterogeneidad clínica. Aparecen muchos síntomas y combinaciones de los mismos, por lo que supone un reto diagnóstico en la sala del médico de atención primaria (Tabla 2)(2-9):
- Artralgias: aumentan durante los picos febriles. Es habitual la artritis de carácter poliarticular, simétrica y migratoria, que posteriormente se hace fija predominando en rodillas, muñecas y tobillos. En ocasiones en articulaciones interfalángicas de las manos e interapofisarias