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Eritema multiforme persistente idiopático tratado con azatioprina

Eritema multiforme persistente idiopático tratado con azatioprina

INTRODUCCIÓN

El eritema multiforme (EM) es un trastorno autolimitado común que afecta principalmente a personas jóvenes. Se caracteriza por típicas lesiones en diana en la piel y las membranas mucosas. Tres subgrupos clínicos de eritema multiforme han sido identificados: el clásico eritema multiforme, eritema multiforme recurrente y eritema multiforme persistente. Por definición, la persistencia de eritema multiforme se caracteriza por la aparición de lesiones, atípicas y típicas, continua sin interrupción.

Aránzazu Rojo Calderón. Médico de Familia. Cantabria.

Maria Victoria Viota González. Médico de Familia. Cantabria

Serafín Alonso Renero. Médico de Familia. Cantabria.

Mar Esparza. Escayola. Médico de Familia. Cantanbria

Maria Angeles Pereda . Médico de Familia. Cantabria.

Isabel Rodriguez Marcos. Médico de Familia. Cantabria

PALABRAS CLAVE: eritema, persistente, idiopático

Presentamos a una mujer de 33 años que desarrolló un eritema multiforme persistente durante 9 meses que terminó por responder sólo a tratamiento con azatioprina.

CASO CLÍNICO

Mujer sana que sufre de forma repentina la aparición de numerosas lesiones en forma de diana diseminadas. El examen físico demostró lesiones en los codos y las extremidades inferiores y mucosa de la boca. Se sospecha un eritema multiforme y se toman muestras para biopsia. El informe de anatomía patológica fue compatible con eritema multiforme.

Se inicia tratamiento con prednisolona 30 mg diarios y valaciclovir. A pesar de una mejora rápida inicial, las lesiones brotaban de forma repetida cada vez que la dosis de prednisolona se redujo por debajo de 20 mg diarios. Considerando que la recurrente infección VHS-1 estaba claramente relacionada con la aparición de lesiones de eritema multiforme de este paciente, se sustituyó la prednisolona por sulfamida 100 mg al día, pero las lesiones sufrieron un empeoramiento. Después de 4 meses, se diagnosticó de eritema multiforme persistente.

Se amplió el estudio para detectar otros posibles agentes patógenos asociados, incluyendo virus del herpes simples (ADN en lesiones por reacción en cadena de la polimerasa y la detección del ADN del virus herpes simplex en la sangre periférica), virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus (CMV), VIH, virus de hepatitis B y C. Hemograma, urea y electrolitos, pruebas de función hepática, inmunoglobulinas, PCR, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, auto-anticuerpos y marcadores tumorales. Todos los valores fueron normales.

Se realizó TAC de cuerpo completo que no mostro anormalidades.

Finalmente, y aceptando la paciente los posibles efectos adversos, se decidió iniciar tratamiento con Azatioprina 100 mg al día. Las lesiones comenzaron a cicatrizar gradualmente hasta su total resolución a las 2 semanas de iniciado el tratamiento y no se desarrollaron nuevas lesiones. La dosis de azatioprina se fue reduciendo lentamente durante 3 meses, sin recurrencia de la enfermedad tras suspender el tratamiento.

DISCUSIÓN

El eritema multiforme persistente se caracteriza por la continua aparición de lesiones típicas y atípicas durante más de 4 meses. Las lesiones son a menudo papulonecróticas o penfigoides en la piel, estando presente o no afectación de mucosas.

Existen varias causas relacionadas con la persistencia de un eritema multiforme que pueden subdividirse en tres subconjuntos. En el primer grupo, la persistencia de eritema multiforme es causada por virus. El segundo grupo incluye causas heterogéneas de naturaleza maligna o inflamatoria como la enfermedad inflamatoria crónica intestinal, carcinoma renal, carcinoma gástrico, y cáncer de ovario. En el tercer grupo, no se detecta ninguna causa potencial de persistencia de eritema multiforme, y este subgrupo se definen así como idiopática. Los hallazgos de laboratorio o histológicos no parecen ser de importancia especial en la distinción entre estos tres subgrupos de pacientes.

El subgrupo de causa idiopática puede estar relacionado con antígenos que no se pueden detectar mediante pruebas de laboratorio actuales, y aún se necesita más investigación para determinar la posible fuente antigénica.

El curso clínico de la forma persistente del eritema multiforme puede durar >1 año en pacientes sin tratamiento previo. Puede responder a varias pautas de tratamiento, que siempre deben ser individualizadas, porque no hay una pauta de tratamiento fija establecida.

IMÁGENES

Figuras 1,2 y3: Lesiones papulares y necrotizantes en mucosa oral, cara anterior piernas y antebrazo.

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Eritema multiforme persistente. Mucosa oral
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Eritema multiforme persistente. Piernas
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Eritema multiforme persistente. Antebrazo

Figuras 4 y 5: lesiones eritematosas con centro necrotizante. Lesiones en resolución.

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Eritema multiforme persistente. Centro necrotizante
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Eritema multiforme persistente. Resolución

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