especificidad será mayor en las formas hereditarias en comparación con el feocromocitoma esporádico. Eso es debido a que los tumores detectados en pacientes con disposición familiar tienden a ser pequeños y liberan catecolaminas en cantidades a menudo bastante bajas como para ser detectadas. En contraposición, los feocromocitomas esporádicos tienden a ser más grandes y se manifiestan con signos y síntomas típicos de exceso de catecolaminas.
DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN
Debe realizarse una vez confirmado el diagnóstico bioquímico. La tomografía computerizada (TC) y la resonancia magnética (RM) deben ser utilizadas como técnicas de localización en primer lugar.
La TC se recomienda como prueba de imagen de primera línea en tórax, abdomen y pelvis por su excelente resolución espacial (S 98%; E 70%) (ver figura 1). El feocromocitoma suele mostrar un valor de atenuación precontraste mayor que los adenomas (30), junto con un marcado realce tras la administración de contraste, y a menudo la imagen es heterogénea, con áreas de necrosis y hemorragia (31).
La resonancia magnética es la técnica de elección en la detección de paragangliomas de cabeza y cuello o metástasis (excepto las pulmonares) (S 95%; E 67%) (ver figura 2). También es de elección en niños y mujeres gestantes y otras situaciones que requieran la mínima exposición a radiación (32). La resonancia magnética no debería realizarse en pacientes portadores de clips de aneurismas intracraneales. De forma característica el tumor aparece hiperintenso en la secuencia potenciada en T2, respecto a hígado y músculo (15).
La gammagrafía con 123I-metayodobencilguanidina (MIBG) es una prueba funcional recomendada en pacientes con metástasis conocida cuando se planifique terapia con 131I-MIBG, o bien en pacientes con riesgo aumentado de metástasis por tumor primario de gran tamaño (> 10 cm) , localización extraadrenal o multifocal (excepto cabeza y cuello) (ver figura 3). La utilización de 123I-MIBG es preferible a la de 131I-MIBG, puesto que la vida media es más corta y la S es mayor (83% frente al 77%). Con ambos isótopos la E es cercana al 100% (33). Se precisa realizar bloqueo tiroideo previo y suspender 2 semanas previas a la realización ciertos fármacos que pueden reducir la captación del radioisótopo (simpaticomiméticos, antagonistas del calcio, bloqueantes alfa y beta como el labetalol).
La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG PET) o 18F-fluorodopa (18F-DOPA) asociado a TC se sugiere en el rastreo de pacientes con enfermedad metastásica 34,35, paragangliomas, o pacientes con mutación de la enzima succinato deshidrogenasa (SDHx). Además de ser más sensible que la escintigrafía con 123I-MIBG, ofrece una serie de ventajas tales como menor radiación, mayor rapidez en la prueba, y no es necesario el bloque tiroideo. El uso del PET está contraindicado en mujeres gestantes.
Se ha descrito que hasta el 73% de las células del feocromocitoma expresan receptores para la somatostatina (predominantemente tipos 2 y 4)36, al igual que otros tumores neuroendocrinos. La interpretación del 111In-pentetreotide gammagrafía (Octreoscan) se complica por la presencia de receptores de somatostatina en una amplia variedad de tejidos. Las infecciones y los procesos inflamatorios pueden dar lugar a falsos positivos (37). En general se ha mostrado más eficaz en la localización de la enfermedad metastásica (38). La realización de PET o de Octreoscan no está recomendada como estudio de localización inicial.
La ecografía en el feocromocitoma tiene una utilidad muy limitada, y no se recomienda excepto en casos en que no se pueda realizar TC o resonancia magnética (33).
La punción aspiración con aguja fina (PAAF) del feocromocitoma debería evitarse debido a la alta tasa de complicaciones relacionadas con la misma (39). Las complicaciones incluyen hipertensión arterial severa, hematoma, dolor intenso y retraso en el tratamiento quirúrgico (39).
En los ANEXOS 1 y 2 se muestran el algoritmo diagnóstico y el diagnóstico diferencial de feocromocitoma.
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
El tratamiento de elección del feocromocitoma es la cirugía. La preparación farmacológica preoperatoria (ver tabla 4) es un factor clave en la reducción de la morbilidad y ha sido ampliamente demostrada (40). El objetivo del tratamiento preoperatorio consiste en controlar la hipertensión y aumentar el volumen circulante.
Se recomienda el bloqueo alfa-adrenérgico como el tratamiento de primera elección 10-14 días previos a la cirugía. La fenoxibenzamina es un alfa -bloqueante no selectivo utilizado en el procedimiento habitual. En ausencia de estudios controlados, estudios retrospectivos han demostrado que los alfa -bloqueantes se asocian con menor presión diastólica preoperatoria, menor frecuencia cardíaca intraoperatoria y mejor recuperación hemodinámica postoperatoria (41). Los alfa-bloqueantes selectivos (ej. doxazosina, prazosina) no producen bloqueo de los receptores alfa 2, por lo que no producen taquicardia refleja y disminuyen la duración de la hipotensión postoperatoria (42). Sin embargo, otro estudio no demostró diferencias entre bloqueadores alfa selectivos y no selectivos (43).
Una vez que se ha establecido el bloqueo alfa, puede iniciarse el tratamiento con beta -bloqueantes si el paciente presenta taquicardia. No debe invertirse el orden de administración, puesto que se podría producir una crisis hipertensiva debido a la vasoconstricción inducida por la adrenalina, al estar inhibido su componente vasodilatador (11). No hay evidencia actual que apoye la preferencia de beta-bloqueantes selectivos sobre los beta-bloqueantes no selectivos. El labetalol es un fármaco con acción mixta alfa y beta -bloqueante que no debería usarse como terapia inicial porque podría producir hipertensión paradójica o incluso crisis hipertensiva (44).
Los antagonistas del calcio se usan como drogas de segunda línea para el control de la hipertensión arterial en el feocromocitoma (45,46); sin embargo hay algún estudio sugiere que pueden ser usado de primera línea (13). Los antagonistas del calcio tienen propiedades vasodilatadoras arteriolares, y en consecuencia se reduce la resistencia vascular periférica. La monoterapia con antagonistas del calcio no se recomienda, a menos que los pacientes padezcan hipertensión leve preoperatoria o