- El antígeno S100 indica origen en la vaina neural
- La citoqueratina indica un origen celular epitelioide o sinovial
- El antígeno relacionado con el factor VIII indica origen endotelial.
El cuadro inmunohistoquímico específico del Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante (FEE) muestra positividad para S-100 y CD-10, siendo negativo los indicadores con anticuerpos frente a EMA, citoqueratina, HMB45, CD68, desmina, GFAP, y TP53 (CK-20, CK-7, AE1-AE3 y 34βE12), calcitonina, melan-A, actina de músculo liso y CD34.
Pronóstico:
Se estima que en más de la mitad de los pacientes aparecen recidivas locales del tumor y que en el 40% aparecen metástasis a pulmones, pleura y hueso entre 5 y 8 años. En el pronóstico son determinantes el sitio de tumor y el tamaño del mismo para estimar recidivas locales y metástasis con más frecuencia. Por otra parte en aquellas lesiones donde se mezclan cuadros y la presencia de mitosis es más numerosa que en los Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante el pronóstico se ensombrece. (2, 6, 7)
Reporte del caso:
Paciente varón de 57 años de edad, en el que no se registran antecedentes patológicos de interés. Consultó por tumoración de unos 4 centímetros, débilmente dolorosa, firme al tacto, localizada en el dorso del pie derecho y algo lateralizada hacia la cara externa del mismo, notando crecimiento de la misma en poco tiempo. Se le orientó practicar tumorectomía y biopsia.
El examen macroscópico del espécimen evidenció una lesión elevada cubierta por piel tensa y blanca, que midió 4,3 x 3,5 centímetros en sus diámetros mayores, la cara inferior o tegumental cubierta por escaso tejido fibroadiposo y escasas zonas que correspondieron a músculo esquelético, el espécimen fue cortado siguiendo el eje mayor en dirección perpendicular a la base o cara inferior y se obtuvo una superficie de corte gris amarilla muy firme al tacto que hizo resistencia al corte, este aspecto cubrió más del 90% de la configuración del tumor dejando límites algo precisos tanto el subcutáneo como el supra- tegumentario; este último inferior a los 10 milímetros. La lesión fue explorada con igual dirección de cortes tanto paralelos al primero como transversales a este y el aspecto y distribución fue el mismo en todos los cortes realizados, que le imprimen el carácter de tumor bien delimitado. El espécimen cortado puede apreciarse en la figura Nº 1
Figura 1. Superficie de corte, nótese la neoplasia y su relación con las estructuras que le enmarcan junto al escaso margen en la base.
El estudio histológico del espécimen demostró estar conformado por células claras de citoplasma abundante y pequeño tamaño con núcleo pequeño redondeado u oval en el menor número de las células. Todas ellas ofrecen aspecto epitelioide; estas preferentemente se ordenan formando pequeños nidos e hileras; entre las agrupaciones de células claras, se dispone un abundante estroma colágeno hialino muy eosinofílico, irregularmente distribuido en cantidades y espesor de las bandas, algunas toscas y gruesas y otras extremadamente finas como hilos rosa intenso que en todos los casos rodean y demarcan los grupos de células epitelioides. Las células epitelioides mostraron muy escaso número de mitosis mucho menos de 10 mitosis por campos de gran aumento (X40).
A pesar de que macroscópicamente la tumoración aparentó buena delimitación periférica, en el cuadro histológico la celularidad tumoral alcanzó en el borde quirúrgico tegumentario el tejido muscular esquelético focalmente. La Figura 2 muestra en cuatro secciones los detalles relevantes del escenario microscópico en la neoplasia que reportamos.
Las evidencias obtenidas del espécimen estudiado tanto macro como microscópicas permitieron llegar al diagnóstico de Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante variante típica. La literatura médica revisada sobre el tema apoyaron este diagnóstico ello definitivamente nos movió a dar a conocer este primer caso de fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE) que entre nosotros se presenta con la finalidad de hacer muestro aporte al conocimiento de la misma.
Figura 2 Escenario microscópico: A. Límite subepidérmico, borde festoneado aparente delimitación. B. Límite inferior obsérvese la aparente delimitación y el escaso margen. C. cuadro microscópico clásico células claras epitelioides en pequeños nidos demarcados por colágeno hialino. D. foco de infiltración del tejido músculo esquelético
Discusión:
Mientras que las áreas de estroma fibroso recuerdan fuertemente a un fibrosarcoma epitelioide esclerosante las zonas epitelioides más típicas pueden inclinar el diagnóstico histológico a una metástasis de carcinoma de células claras, las escasas mitosis, la ausencia de necrosis y hemorragias permiten considerar a esta lesión como de bajo grado. Aunque aparentemente se trata de un tumor bien delimitado es necesario informar su potencial para las recidivas, por otra parte es menester en estos tumores hacer un seriado multicorte que garantice un estudio lo más amplio posible ya que varios autores han publicado casos en los que coexisten áreas menos diferenciadas mixoides y/o fusiformes que registran la morfología de un mixosarcoma o de un fibrosarcoma clásico o la de un sarcoma fibromixoide de bajo grado lo que empeoraría el pronóstico por aumento de la agresividad de estas zonas (5,6)
Bibliografía:
1. Clasificación histológica de los sarcomas de tejido blando de la Organización Mundial de la Salud URL 13/12/ 2012 Disponible en:
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sarcoma-tejido-blando-infantil/HealthProfessional/page2
2. Meis-Kindblom J.M, van den Bergç E, Kindblom L.G, Molenaar W.M. Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. International Agency for Research on Cancer (IARC) World Health Organization Classification of Tumours. Cap II pp. 106-107 Lyon, 2002
3. Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ) Instituto Nacional del Cáncer5 /10/2012 URL Disponible en: http://www.cancer.