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Hemobilia, como forma inusual de presentación en la enfermedad de Caroli

2012, por pérdida de peso, malestar general y fiebre con escalofríos, a los dos días de estar en la sala presenta intenso sangramiento digestivo alto, con alteración hemodinámica por lo que es trasladada a Terapia intensiva, se controla con volumen y se realiza endoscopia donde se observa una lesión sangrante a nivel de la papila, se esclerosa y desaparece. Al día siguiente presenta íctero que va in crescendo y fiebre muy elevada por lo que se implanta tratamiento con antibioticoterapia mejorando, a la semana presenta otro cuadro de intenso sangramiento digestivo alto, es llevada al salón de operaciones donde se realiza colecistectomía, observándose abundante hemobilia que mejora con maniobras compresivas, se mantiene con toma del estado general y fiebre, falleciendo se septiembre del 2012. Varios ultrasonidos con imágenes hipoecoicas en ambos lóbulos hepáticos, variables en tamaño y localización. Aminotransferasas discretamente elevadas.

Biometría hemático con anemia y leucocitosis, a predominio de polimorfo nucleares.

Se realiza TAC (Imagen 1 y 2) observándose imágenes mixtas redondeadas múltiples en ambos lóbulos hepáticos y bazo. Se realiza BAAF y se hace diagnóstico de Peliosis hepática.

Resultado del estudio anátomo-patológico.

Colangitis aguda.

Enfermedad de Caroli. (Imagen 3 y 4)

Discusión.

Dentro de las manifestaciones frecuentes de la enfermedad de Caroli (EC) son las crisis de colangitis, (3) que pueden aparecer durante la infancia o en la edad adulta; incluso se ha descrito pacientes que se diagnosticaron en la séptima y la octava décadas de la vida, respectivamente, (4) en nuestra paciente comenzaron en la adultez precoz, con la crisis febril y el dolor en hipocondrio derecho por lo que ingreso en la primera ocasión y se diagnóstico erróneamente como absceso hepático o granulomatosis hepática, que objetivamente mejoró con la administración de antibióticos de amplio espectro incluyendo el metronidazol, al igual que la elevación discreta de las enzimas de colestasis (gammaglutamil transpeptidasa [GGT] y fosfatasa alcalina [FA]), con aumentos, en general, poco marcados de la aspartato aminotransferasa (AST) y la alanina aminotransferasa (ALT). (5,6)

Otra manifestación habitual de la enfermedad de Caroli (EC), es el dolor abdominal en forma de crisis, como lo presentó nuestra paciente en varias ocasiones, de forma recurrente, usualmente debido a la litiasis intrahepática, a veces a litiasis vesicular asociada, y otras a episodios de pancreatitis aguda, por paso de cálculos intrahepáticos a la vía biliar principal y enclavamiento en la unión coledocopancreática, (7) obviamente, en estos casos puede haber ictericia de intensidad variable, el íctero que apareció en el segundo ingreso explicado por el edema peri lesional de la esclerosis de la lesión en la papila, en este caso apareció como principal complicación el sangramiento digestivo alto, de gran cuantía, que nunca fue secundario a hipertensión portal, como puede ocurrir en el síndrome de Caroli, pues la fibrosis e hipertensión portal nunca fue evidente, dado que en la endoscopia no se visualizaron las varices esofágicas, y si se observo durante la cirugía la hemobilia por daño de la pared quística, que sangró y a la vez como ha sido descrito anteriormente, (3) en la intervención quirúrgica con colecistectomía podría haber recrudecido la colangitis de la que padecía, al recrudecer la sepsis por vía ascendente. (8,9)

Los pacientes con colangitis recurrente rebelde al tratamiento antibiótico pueden fallecer por una sepsis, como fue lo ocurrido en esta paciente, que la llevo a un desenlace fatal.

También es de valorar entre otras complicaciones la amiloidosis secundaria. Los pacientes con enfermedad de Caroli (EC) pueden desarrollar un colangiocarcinoma, complicación temible que afecta a entre el 7 y el 14 % de los casos y se atribuye al efecto carcinogénico de la exposición repetida del epitelio ductal a concentraciones elevadas de ácidos biliares secundarios y desconjugados por la acción bacteriana. (9- 11) El tratamiento ininterrumpido con ácido ursodesoxicólico (AUDC), en casos tempranos, o el trasplante ortotópico de hígado, en casos avanzados, cambian favorablemente la historia natural de la enfermedad. (3,11)

Conclusiones.

Se describe una paciente de 26 años de edad, portadora de Enfermedad de Caroli que ingresa por crisis de colangitis mal diagnosticada como absceso hepático y granulomatosis y que en su segundo ingreso presentó un hemobilia importante que afecto el estado hemodinámica de la paciente, complicación esta muy infrecuente, que no ha sido encontrada en la revisión realizada, y que la llevo complicaciones hemodinámicas, colangitis ascendente, además recrudecida por la intervención quirúrgica y finalmente a la sepsis y falla hemodinámica como causa de muerte.

Enfermedad de Caroli. Anexos.

Imagen 1. Ultrasonograma con múltiples imágenes quísticas

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Enfermedad de Caroli. Ecografía

Imagen 2. TAC con imágenes quísticas en ambos lóbulos

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Enfermedad de Caroli. TAC

Imagen 3. Hepatomegalia con lesiones quísticas con bilis

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Enfermedad de Caroli. Lesiones quísticas