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Liquen esclero-atrófico de localización poco frecuente

Liquen esclero-atrófico de localización poco frecuente

INTRODUCCIÓN

El liquen esclero-atrófico es un trastorno poco frecuente de causa desconocida. Algunos estudios sugieren una asociación con la infección por Borrelia burgdorferi aunque también puede ser un trastorno autoinmunitario. Se considera multifactorial. Aparece generalmente en mujeres entre la cuarta y la quinta década de la vida y la localización habitual es genital, las localizaciones extragenitales son raras siendo las más frecuentes en tronco y extremidades. Liquen esclero-atrófico rara vez afecta los pies o las manos.

Aránzazu Rojo Calderón. Médico de familia. Cantabria

Maria Victoria Viota González. Médico de familia. Cantabria.

Serafín Alonso Renero. Médico de familia. Cantabria.

Mar Esparza Escayola. Médico de familia. Cantabria.

Evangelina Cerra Calleja. Médico de familia. Cantabria.

María Ángeles Pereda. Médico de familia. Cantabria

PALABRAS CLAVE: liquen, palmas, mucosa oral

CASO CLÍNICO:

Mujer de 55 años, sin antecedentes personales de interés ni alergias conocidas ni hábitos tóxicos. Desarrolla una erupción asintomática en flexuras de ambos brazos, muñecas, manos, región submamaria, parte interna de los muslos y mucosa bucal. No hay otras lesiones en el área genital.

El examen reveló numerosas pápulas blanquecinas de superficie rugosa y manchas blancas con aspecto de papel de fumar (Figura 1,2). Las lesiones son atróficas y suaves al tacto. También se observan lesiones parcheadas atróficas hiperpigmentadas en las palmas (Figura 3). Las lesiones orales se presentan bien delimitadas, de color blanco nacarado y de tamaño variable (Figura 4).

Todos los estudios complementarios hemograma completo, parámetros bioquímicos, estudio inmunológico, Borrelia burgdorferi, la hepatitis B y la serología del virus de la hepatitis C y estudios de coagulación fueron normales.

Las muestras de biopsia de palmas, brazo, muslo y mucosa oral confirmaron el diagnóstico de liquen escleroso y atrófico (Figura 5).

DISCUSIÓN

El liquen esclero-atrófico es una dermatosis mediada por linfocitos que tiene una predilección por la piel genital en ambos sexos y fue formalmente descrita por primera vez a finales del siglo XIX por Hallopeau y Darier como una variante de liquen plano . La etiología del liquen esclero-atrófico es incierta, pero hay evidencias recientes, que sugiere que los mecanismos autoinmunes están implicados en su patogenia; hay una mayor incidencia de anticuerpos específicos de tejidos y asociaciones con otras enfermedades autoinmunes en pacientes con liquen esclero-atrófico, así como asociaciones positivas con antígenos HLA clase II1. Aunque la incidencia en mujeres posmenopáusicas sugiere una influencia hormonal, la terapia hormonal sustitutiva no mejora las lesiones existentes o no proporciona protección contra su desarrollo. Factores locales como la fricción, trauma pueden causar el fenómeno de Koebner.

Las lesiones extragenitales ocurren en 15% a 20% de los pacientes, aunque la prevalencia puede estar subestimada porque es a menudo asintomática. Sólo muy raramente son las palmas de las manos, las plantas de los pies, la cara, el cuero cabelludo y la boca afectada.

Este caso nos llama la atención porque coinciden afectadas dos de estas ubicaciones menos frecuentes; palmas de las manos y mucosa oral. Las lesiones orales de liquen esclero-atrófico son extremadamente raros y muchos de los casos recogidos en la literatura no se han demostrado con evidencia histológica y puede muy bien haber sido ejemplos de liquen plano o leucoplasia. En 1957, Ravitis fue el primero en describir las características microscópicas de estas lesiones en la cavidad bucal; los resultados fueron muy similares a los de las lesiones de la piel, con la excepción de la hiperqueratosis.

El diagnóstico en la mayoría de los pacientes suele realizarse clínicamente, pero una confirmación por biopsia es útil en los casos en que existen dudas sobre el diagnóstico clínico y para documentar cualquier lesión atípica.

El tratamiento de primera línea lo constituyen los corticosteroides tópicos de alta potencia en ambos sexos, en cualquier localización. Los inhibidores de la calcineurina son también eficaces según estudios recientes.. La fototerapia con baño o fototerapia PUVA o UVA también son beneficiosos.

Nuestro paciente fue tratada con propionato de clobetasol, tacrolimus y PUVA con moderada respuesta clínica.

No exite aumento en el riesgo de malignización de las lesiones de liquen esclero-atrófico localizadas en regiones extragenitales, en contraste con el caso de lesiones genitales.

FIGURAS

Figura 1: Pápulas blanquecinas rugosas y manchas blancas como papel de fumar en la región inguinal

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Liquen escleroatrófico

Figura 2: Pápulas blanquecinas queratósicas y poligonales atrófica en flexura de brazo

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Liquen escleroatrófico. Pápulas

Figura 3: Lesiones atróficas hiperpigmentadas en palmas de la manos.

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Liquen escleroatrófico. Lesiones atróficas

Figura 4: Placas no elevadas delimitadas, blancas nacaradas en la mucosa bucal.

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Liquen escleroatrófico. Mucosa bucal

Figura 5: El estudio histopatológico mostró hiperqueratosis subepidérmica, edema y un infiltrado linfocitario.

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Liquen escleroatrófico. Anatomía patológica

BIBLIOGRAFÍA

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