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Liquen escleroatrófico vulvar. A propósito de un caso

Liquen escleroatrófico vulvar.  A propósito de un caso

RESUMEN

Paciente de tres años de edad, blanca, femenina. Impresión diagnóstica: liquen escleroatrófico vulvar, se interconsulta con dermatología pediátrica, confirmando el diagnóstico a través de estudio histológico; a decisión del dermatólogo se decide interconsulta con un inmunólogo llegando a la conclusión que la paciente es además portadora de una enfermedad autoinmune.

Liquen escleroatrófico vulvar.  A propósito de un caso

Autores: Dr. Gustavo Crespo Campo. (1) Caridad Santana Serrano, (2) Adelaida Pérez Brigido. (3)

1 Especialista de II Grado en Ginecología y obstetricia, Máster en Humanidades Médicas. Profesor auxiliar.

2 Especialista de I Grado en Enfermería Comunitaria. Máster en AIM. Profesor Asistente.

3 Especialista de I Grado en Enfermería Ginecoobstétrica.

Hospital Provincial Materno “Ana Betancourt de Mora” Camagüey.

Palabras clave: liquen escleroatrófico vulvar.

INTRODUCCIÓN

La piel de la vulva de origen ectodérmico puede ser asiento de cualquier enfermedad dermatológica como es el liquen escleroatrófico, (1) esta es una enfermedad inflamatoria crónica cutánea benigna de origen desconocido, es más frecuente en mujeres que en varones, su localización más frecuente es genital con un 85% a 98% de los casos, aunque puede afectar además áreas extragenitales solas o asociadas a estas; (2) entre ellas las más frecuentes son: tronco (debajo de las mamas y parte inferior del abdomen) y cuello. En las mujeres el compromiso genital se conoce como kraurosis vulvar terminología usada antiguamente. (1)

En las féminas se presenta con o sin signos clínicos, (2) son  lesión cutánea que comienza con pápulas blancas azuladas y que establece coalescencia con otras produciendo un cuadro blanquecino difuso en toda la región perianal y vulvar,  en la etapa final hay desaparición del tejido subcutáneo con aplanamiento de los pliegues de los labios y constricción de la abertura; (1) su localización vulvar está caracterizada por síntomas como prurito intenso, dolor, sensación urente e irritación, acompañado generalmente de lesiones vulvares con eritema, descamación, lesiones por grataje, erosiones y fisuras, más frecuentemente ubicadas en los surcos labiales y en la región perianal. Puede acompañarse de disuria, dificultad para defecar, dispareunia y se puede asociar a vitíligo de la región genital. (2)

Se estima que esta enfermedad afecta a menos del 1% de las mujeres, con una relación de mujer a hombre de 10:1. Se encuentra en todos los grupos etáreos, siendo más frecuente en la postmenopausia y en la infancia raramente. (2)

El presente trabajo tiene el objetivo de presentar un  caso de una niña de tres años con liquen escleroatrófico vulvar.

Presentación del caso

Paciente femenina de tres años de edad, procedencia urbana, color de la piel blanca, con antecedentes de buena salud,  que llega a la consulta de patología de cuello traída por la madre, quien refiere que la niña presenta prurito intenso y decoloración de la vulva.

Primera impresión diagnóstica: liquen escleroatrófico vulvar, (figura 1) por la edad de la paciente se decide interconsultar con dermatología pediátrica, confirmando el diagnóstico a través de estudio histológico; a decisión del dermatólogo se decide interconsulta con un inmunólogo llegando a la conclusión que la paciente es además portadora de una enfermedad autoinmune.

Examen físico: Lesión excoriativa, blanca, con zonas rojiza, desaparición de estructuras ginecológicas (labios mayor, menor y clítoris) con aplanamiento del mismo, lesión acetoblanca que comienza en el ángulo superior de clítoris y termina en el introito vaginal.

Complementarios:

Hemoglobina (Hb). 13,2 g/l

Erito.: 18 mmol/l

VDRL: no reactivo

Examen radiológico normal

Ecografía (ultrasonido) ginecológico normal

Heces fecales negativas.

Estudios inmunológicos: normales.

Biopsia 2013 # 14, liquen escleroatrófico vulvar.

Pronóstico reservado en dependencia que la evolución clínica.

Tratamiento

Elección del tratamiento sintomático

Tratamiento inmunomodulador (factor de transferencia y vitaminoterapia)

Medidas generales: lavado de los genitales con agua de manzanilla, crema hidratante con vitamina E, uso de blúmer de color blanco de algodón, secado en forma moteada.