en caso de intervenciones más largas o propofol)12, mórficos (fentanilo, remifentanilo), y en caso necesario, relajantes musculares no despolarizantes.
Hay que evitar la succinilcolina ya que puede producir: contractura muscular generalizada, espasmo muscular maseteros, contractura diafragma y músculos laríngeos, síndrome de hipertermia maligna asociado o no a los anestésicos halogenados, aumento de CPK y potasio, crisis de rabdomiolisis, y fallo cardíaco (13).Se caracteriza por una mayor sensibilidad a los efectos farmacológicos de los relajantes musculares no despolarizantes (14) (RMND), que puede desencadenar una respuesta exagerada debido a una cierta disfunción hepática y renal, y la exacerbación de la debilidad muscular intrínseca en estos pacientes. Por eso, es aconsejable administrarlos a dosis bajas en las distrofias musculares. En cambio, la respuesta a los relajantes musculares no despolarizantes en los síndromes miotónicos y en las miopatías mitocondriales puede ser normal. De ahí la importancia de utilizar un neuroestimulador para la monitorización continua de la relajación muscular.
La alcalosis aumenta la producción de ácido láctico y potasio dentro de la miofibrilla que puede ser perjudicial para estos pacientes. Por lo tanto hay que evitar la hiperventilación en estos pacientes.
POSTOPERATORIO
No se recomienda la reversión sistemática del bloqueo neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmina) dada la variabilidad en la respuesta desde normal en las distrofias musculares a la aparición de contracturas (miotonías) en las síndromes miotónicos.
El efecto de los mórficos se puede revertir con antagonistas puros (naloxona) o agonistas-antagonistas (nalbufina). Y las benzodiacepinas se pueden revertir con flumazenil.
La insuficiencia respiratoria de etiología multifactorial (fatiga muscular, dificultad para movilizar secreciones, formación de atelectasias, aumento del trabajo respiratorio, escasa reserva ventilatoria, mayor sensibilidad a los opiáceos y al efecto residual de fármacos anestésicos) es la principal complicación postoperatoria. El uso de técnicas anestésicas combinadas con bloqueos regionales proporciona una buena calidad analgésica que permiten la correcta fisioterapia respiratoria y con ello disminuir la incidencia de este tipo de complicaciones. La extubación debe realizarse con el paciente despierto y en condiciones de normotermia para evitar escalofríos que podrían causar un mayor trabajo respiratorio y llevar a insuficiencia respiratoria, o contractura en el paciente miotónico. Es bastante común la necesidad de ventilación mecánica en el postoperatorio de estos pacientes.
Otras complicaciones que pueden presentar son: dilatación gástrica con broncoaspiración pulmonar, distensión abdominal con íleo paralítico prolongado, paro cardíaco súbito al despertar, insuficiencia renal aguda por un episodio de mioglobinuria, y debilidad muscular.
En conclusión, estos pacientes representan una población con un riesgo anestésico elevado, particularmente a nivel respiratorio, metabólico (acidosis láctica), neurológico (accidentes vasculares cerebrales) y cardíaco (arritmias, bloqueos auriculoventriculares (AV) de tercer grado súbitos, lo que obliga a disponer de algún tipo de marcapasos). Por ello creemos que en estos casos es importante una valoración preanestésica cuidadosa para planificar los riesgos y tratar eficazmente las posibles complicaciones en estos pacientes..
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