Inicio > Otorrinolaringología > Neurinoma vestibular bilateral

Neurinoma vestibular bilateral

Neurinoma vestibular bilateral

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente de 55 años de edad que como antecedentes personales presenta neurofibromatosis tipo II.

Desde hace años refiere hipoacusia progresiva asociada a acúfenos bilaterales.

La otoscopia bilateral es normal

En la audiometría destaca una hipoacusia neurosensorial bilateral moderada-grave con una media de audición bilateral de 80 dB.

Neurinoma vestibular bilateral

AUTORES:

María de Alharilla Montilla Ibáñez

Nicolás Fernández Fernández

Alberto José Núñez Ramírez

Facultativos Especialistas en Otorrinolaringología. Hospital Huércal-Overa (Almería)

En la resonancia magnética de poro acústico se informa de imágenes nodulares dentro de ambos conductos auditivos internos, de baja señal en T2, que realza con el contraste con gadolinio, midiendo 3 mm el derecho y 4 mm el izquierdo, siendo ambos compatibles con neurinomas intracanaliculares.

DISCUSIÓN

El neurinoma del acústico corresponde al tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. En su etiopatogenia se involucran factores genéticos que permiten su aparición, estando en algunos casos ligados a enfermedades como la neurofibromatosis tipo 2 expresándose de manera bilateral como es nuestro caso.

Clínicamente se divide en 4 estadios que desencadenan una diversa gama sintomatológica de acuerdo al grado de compresión y ocupación del conducto auditivo interno y tronco encefálico, sin embargo la hipoacusia sigue siendo el síntoma más importante en su presentación. Estos son el estadio intracanalicular, cisternal, de compresión de tronco encefálico e hidrocefálico. El estadío inicial es el intracanalicular, como es nuestro paciente.

Habitualmente alcanzan un tamaño que fluctúa entre los pocos milímetros hasta más de 3 centímetros de diámetro dividiéndose en pequeños, medianos y grandes. Asimismo se ha dicho que poseen un lento crecimiento e historia natural incierta mostrando la mayoría de los estudios cifras de crecimiento entre los 1-3 mm/año.

Para la orientación diagnóstica la audiometría de tonal sigue siendo el primer examen al que se tiene que someter al paciente para poder sospechar la presencia de neurinoma. En los casos de hipoacusia neurosensorial asimétrica, se debe de solicitar una resonancia magnética de poro acústico con contraste intravenoso de gadolinio. En los casos de hipoacusia bilateral sin causa justificada también se debe de solicitar resonancia magnética, en nuestro caso es además obligado teniendo en cuenta el antecedente de neurofibromatosis tipo II.

En lo que al tratamiento respecta existen tres alternativas razonables dependiendo del caso en particular como son la conducta expectante ante casos sobre todo poco sintomáticos o de pequeño tamaño, la cirugía de ángulo pontocerebeloso y la radioterapia estereotáxica o Gamma Knife.

Cada una de ellas posee factores a favor como en contra, por lo que la decisión terapéutica final se tomará considerando la velocidad de crecimiento, la edad del paciente, el tamaño tumoral y sintomatología siendo fundamental las prioridades del paciente.

Figura 1: Imagen de RM en la que se visualizan los dos neurinomas del nervio acústico.

neurinomas-nervio-acustico
Neurinomas del nervio acústico

BIBLIOGRAFÍA

  • Dazert S, Aletsee C, Brors D, Miynski R, Sudhoff H, Hildmann H, Helms J. Rare tumors of the infernal auditory canal.Eur Arch Otorhinolaryngol 2005; 262: 550-4.
  • Chen DA. Acoustic neuroma in a private neurotology practic e: trends in demographics and practic e patterns.Laryngoscope2007; 117(11): 2003-12.
  • Khrais T, Romano G, Sanna MJ. Nerve orlgln of vestibular schwannoma: a prospectlve study.J Laryngol Otol2007; 122:128-31.
  • Halum SL, Erbe CB, Friediand DR, Wackym PA. Gene discovery uslng a human vestibular schwannoma cDNA library constructed from a patient with neuroflbromatosis type 2 (NF2).Otolaryngol Head NeckSurg 2003; 128(3): 364-71.
  • Chung WY, Liu KD, Shiau CY et al. Gamma knife surgery for vestibular schwannoma: 10-year experience of 195 cases.J Neurosurg 2005; 102 Suppl: 87-96.