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Neuroblastoma cervical. A propósito de un caso

cooperativo chileno Programa Infantil de Drogas Antineoplásicas (PINDA) el Neuroblastoma representa el 4,2% de las neoplasias de la infancia. (1)

En EEUU la prevalencia estimada es de 1 caso por 8.000 a 10.000 recién nacidos vivos, diagnosticándose 500 casos nuevos cada año.(1)

Etiología: Se desconoce.

Se ha encontrado alteraciones genéticas como delecciones del brazo corto del cromosoma 1.

Existe amplificación del oncogén n-mygen el cromosoma 2 (signo de mal pronóstico).(2)

Anatomía Patológica: Se originan de células simpáticas pluripotenciales primitivas que derivan de la cresta neural.

Histológicamente corresponden a células pequeñas redondas y azules.

Macroscópicamente son tumores grandes, rojo purpúreo, duro, fijo a planos profundos.

El Neuroblastoma tiene la característica biológica de evolucionar en forma espontánea o por acción de la quimioterapia a formas más maduras el Ganglioneuroma.

El Ganglineuroblastoma representa el grado de diferenciación intermedia entre el Neuroblastoma y el Ganglioneuroma.

Se localizan con mayor frecuencia en abdomen en un 75%(55% son Suprarrenales), Tórax 23%, Pelvis 7%, Cuello 3%.(2)

Clínica: Pueden surgira cualquier nivel de la cadena simpática.

Los signos y síntomas dependen de localización primaria del tumor.

Los pacientes se ven enfermos, en mal estado general con faltao pérdidade peso, anémicos.

Si su ubicación es abdominal se presenta como tumor abdominal de gran tamaño evidenciándose dificultad respiratoria debido al tamaño. En raras ocasiones se manifiestan con oclusión intestinal .Puede producir compresión vesical.

Cuando se ubica en el tórax es de hallazgo accidental al solicitar Rayos x de tórax por otras causas.

Al encontrarse en el cuello se manifiesta como tumor.

La ubicación Pelvianapuede conducir a la obstrucción del recto yuretra, edema de miembros inferiores uni o bilateral por compresión de los vasos iliacos.

Los síndromes que pueden acompañar al Neuroblastoma son: síndrome de Pepper, Síndrome de Horner , Síndrome de Hutchinson, Opsomioclonos, Síndrome de Kerner Morrison, “ojos de mapache”(se observa cuando hay hemorragia periorbitaria secundaria a tumor MTS)

Más del 50%se presentan como enfermedad metastásica.

Tienen actividad bioquímica en un 92% de los casos, secretan Ac. Vanililmandélico (AMV) Ac. Homovanílico (HMV) y metabolitos de lascatecolaminas.

En un 10% de los casos secretan acetilcolina (índice de mal pronóstico).

Otros marcadores que se elevan en la enfermedad diseminada son la enolasa específica de las neuronas, la LDH, y la Ferritina.(2)

Criterios de diagnóstico: Los criterios dediagnóstico según el Comité de trabajo de la internacional Neuroblastoma Staging Sistem (INSS) son:

1) Anatomía Patológica del tejido tumoral mediante microscopía de luz , con inmunohistología o sin ella,con microscopía electrónica y aumento de las catecolaminas o de los metabolitos urinarios (o séricos)

2) Aspirado de médula ósea o una biopsia por trepanación que contengan células tumorales, y un aumento de las catecolaminas enorina.

Las catecolaminas deben estar elevas tres veces del valor basal.

Estudio diagnóstico:

Hemograma, hepatograma, función renal, Mg+ , Ca+, LDH.

Las catecolaminas se utilizan en el seguimiento de la enfermedad.

Rx puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes en el tumor.

Ecografía: Establece la característica del tumor(sólido o quístico), tamaño, metástasis ganglionar, compromiso hepático.

TAC: para establecer la extensión tumoral. TAC de tórax, abdomen y pelvis, cuello y cráneo según la ubicación primaria del tumor.

La centellografía ósea corporal total con metayodobencilguanidina para evaluar compromiso óseo.

RNM en pacientes con manifestaciones neurológicas.

Punción de médula ósea.

Con estos estudios podemos estadificar la enfermedad.(2)

Estadíos (Tipo de Neuroblastoma)

Las pruebas mencionadas se utilizan para diagnosticar el Neuroblastoma y determinar un estadío de la enfermedad. Estadío es un término que refiere la localización, y la extensión, y sirve decidir el protocolo de tratamiento, pues puede variar sustancialmente de uno a otro. Lo correcto sería denominarla “Tipo”, porque en realidad definen tipos diferentes de enfermedad. (3)

Estadío 1

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y puede ser extirpado por completo mediante cirugía.

Estadío 2A

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y no puede ser extirpado por completo mediante cirugía.

Estadío 2B

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido y no es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Se observan células de neuroblastoma en los ganglios adyacentes al tumor.

Estadío 3

El tumor no puede ser extirpado completamente mediante cirugía y puede:

  • estar diseminado al otro lado del cuerpo y presenta invasión de los ganglios adyacentes;
  • permanecer confinado en la zona donde apareció, pero afecta los ganglios de la zona de la otra parte del cuerpo
  • permanecer en la mitad del cuerpo donde apareció y afecta a ganglios de ambos lados del