masculino de 18 años de edad, de raza mestiza de procedencia rural (Baracoa), que acude a consulta remitido al hospital por el grupo multidisciplinario de maxilofacial del hospital infantil sur, por deformidad facial y molestias a la visión del ojo derecho. El cual se examina y se decide su ingreso (F.I: 20/3/08), para estudio y posible tratamiento quirúrgico.
A.P. Personales: No refiere
A.P. Familiares: Madre viva/enfermedad de Von Recklinghausen.
Padre vivo/ sano.
Examen Físico General:
Mucosas: Normocoloreadas húmedas.
Tejido celular subcutáneo (TCS). No infiltrado.
Cardiorrespiratorio: normal. Frecuencia respiratoria: 18 respiraciones por minuto. Frecuencia cardiaca: 78 latidos por minuto. Tensión arterial: 110/70 mm/hg
Tórax y Abdomen: Observamos múltiples manchas oscuras (Café con leche) irregulares en región anterior y posterior de diferentes tamaños desde 2 mm hasta varios centímetros.
Extremidades: con presencia de algunas manchas parecidas a las antes mencionadas. (Ver fig. 1ª y 1b )
Figuras 1-a y 1-b
Examen Físico Regional:
Cara:
Deformidad facial dada por aumento de volumen de aproximadamente 15 centímetros en hemicara izquierda desde la región infraorbitaria izquierda hasta por debajo del reborde mandibular de consistencia blanda con Múltiples nódulos en su interior, duroelásticos. Separación marcada de los globos oculares y más alto el ojo izquierdo y la ceja. También se observa descenso de la región nasal y labial del mismo lado, con algunas manchas en la región geniana, no doloroso a la palpación. (Ver fig. 2)
Figura 2
Boca:
Dificultad para la apertura bucal y deformidad del reborde alveolar mandibular izquierdo con ausencia de los molares 36, 37 y 38; con aumento de volumen blando con varias nodulaciones en carrillo izquierdo no doloroso a la palpación, aumento transversal del reborde alveolar superior derecho y maloclusión dentaria.
Figura 3
