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Implicación valvular en las enfermedades sistémicas

incluso el prolapso, la insuficiencia mitral, o vegetaciones de la válvula mitral, se observan raramente, y la imagen eco cardiográfico la diferencia de la endocarditis infecciosa. (21)

Poliarteritis Nodosa

La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante de las arterias musculares pequeñas y medianas. Las manifestaciones cardiacas informadas van desde 0% a 86%. La insuficiencia mitral o tricúspide son las enfermedades más frecuentes. (22)

Arteritis de Takayasu

La forma de presentación más común de la arteritis de Takayasu (AT) incluye síntomas que son el resultado de la enfermedad oclusiva de la arteria aorta, arco aórtico, y los grandes vasos, con predilección por mujeres jóvenes. Casi el 40% de pacientes con arteritis de Takayasu (AT)  desarrollan anormalidades cardíacas, incluyendo la insuficiencia aortica aguda. (23) La anormalidad cardíaca está relacionada directamente a la inflamación aórtica, incluso la insuficiencia, y la estenosis del ostium coronario es el resultado de la dilatación de la raíz aórtica, que puede ocurrir en el 20% de los casos como resultado final de la aortitis. La ecocardiografía juega un papel importante en la valoración de la raíz y las valvas aórticas, además de los casos con aortitis de la aorta torácica ascendente asociada a insuficiencia y formación de aneurismas. (24)

Enfermedad Carcinoide del corazón

Los tumores carcinoides son tumoraciones neuroendocrinas muy raras. En más de 50% de los pacientes con síndrome carcinoide, se desarrolla enfermedad cardiaca, caracterizada por placas de tejido fibroso relacionado a substancias vaso activas segregadas por el tumor. Se piensa que las altas concentraciones de serotonina circulantes son un contribuyente mayor al desarrollo de enfermedad cardiaca.

La enfermedad afecta predominantemente las valvas derechas del corazón, tomando al pulmón como un filtro de los productos del tumor antes de llegar a la aurícula izquierda. La enfermedad valvular del corazón (carcinoide) frecuentemente involucra la válvula mitral o aortica, o una desviación derecho-izquierda. (25)

En la imagen eco cardiográfica, las valvas tricúspides se engruesan y acortan, y con la progresión de la enfermedad, se retractan cada vez más, reduciendo la movilidad.

El septum y las valvas anteriores son las más afectadas, considerando que la valva posterior exhibe una movilidad relativamente conservada. En las fases avanzadas de la enfermedad en la válvula tricúspide las valvas se fijan en una posición semiabiertas, produciendo una insuficiencia severa y algún grado de estenosis concomitante. La cúspide de la válvula pulmonar aparece engrosada debido a la retractación y la movilidad reducida. Las cúspides pueden ser difíciles visualizar al estar severamente retraídas, puede observarse retracción del anillo pulmonar como resultado de la deposición de la placa. La ocurrencia de estenosis hemodinámica de la válvula pulmonar se observa más frecuente que la estenosis tricúspide orgánica. La toma de la válvula del lado izquierdo es poco frecuente; sin embargo, se caracteriza por un engrosamiento difuso y retracción de la válvula, con reducción de la movilidad y regurgitación pero sin estenosis. (26)

Endocarditis Marántica Asociada al cáncer

La endocarditis trombótica no bacteriana, anteriormente conocido como “endocarditis marántica”, se caracteriza por la deposición de trombos en las válvulas cardíacas previamente ilesas, en ausencia de una infección bacteriana en el torrente sanguíneo, por el incremento de eventos embólicos de tipo arterial periférico. En los pacientes con enfermedades debilitantes crónicas, la válvula normalmente más afectada (en la frecuencia descendente) es la aortica y la mitral, o una combinación de ambos. También se ha informado la toma del corazón derecho. Las vegetaciones ocurren típicamente al borde de coaptación de las valvas, y en general no alteran o impiden su función. (27) Los trombos varían en tamaño desde microscópicos hasta grandes y exuberantes, con una tendencia a causar embolia.

Cardiomiopatías infiltrativas

Amiloidosis

El término de amiloidosis cardíaca se refiere a la deposición de amiloide en el tejido cardíaco. Los síntomas clásicos de la amiloidosis son el incremento del grosor del septum intra ventricular, de ambos ventrículos, y la toma del septum inter auricular aparece como el único signo de enfermedad avanzada. La apariencia granular del miocardio ha sido propuesto como un señal típica de la enfermedad. La disfunción diastólica es la manifestación eco cardiográfica más frecuente en esta entidad, y está presente en casi todos pacientes. La proporción de las tensiones permite documentar la enfermedad cardíaca en sus fases tempranas, así como él el deterioro de función contráctil longitudinal.

La deposición del amiloide puede causar diferentes trastornos cardiacos, varios reportes describen estenosis valvulares, aunque muchos pacientes presentan insuficiencia mitral ligera a moderada, solo pocos casos reportan insuficiencia mitral severa, se describe un caso con extensa infiltración miocárdica, y de los músculos papilares con rotura de una cuerda tendinosa. (28)

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida caracterizada por acumulación linfocitos T y fagocitos mono nucleares, granulomas no caseificados, y descomposición de la arquitectura normal del tejido. La sarcoidosis cardíaca tiene una amplia variedad de manifestaciones cardíacas, incluyendo la insuficiencia cardíaca congestiva debido a la toma cardíaca (generalmente afecta el ventrículo izquierdo), pero también puede ser el resultado del trastorno de la válvula mitral, secundario a infiltración o ruptura del músculo de papilar. (29)

Mucopolisacaridosis

La toma del corazón en la mucopolisacaridosis es común y se ha sido reportada en todas sus formas clínicas. (30) Las anormalidades ecocardiográficas en esta enfermedad por almacenamiento se muestran como engrosamiento por parches de las válvulas. En el síndrome de Maroteaux-Lamy, una variante de síndrome de Hurler, donde la valvular mitral está tomada frecuentemente y la manifestación más común es la insuficiencia, aunque puede aparecer estenosis. El síndrome de Sheie, es una forma frustre de la enfermedad de Hurler, y ha sido asociado con toma de la mitral y aortica. Butman et al (31) describieron un caso con estenosis aortica severa combinada con estenosis mitral.

Enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry es una rara enfermedad genética, recesiva ligada a X, que se caracteriza por la progresiva acumulación de glucoesfingolípidos en el endotelio vascular y otros tejidos. Las manifestaciones cardíacas incluyen las valvulopatías. El aumento moderado del grosor en las válvulas mitral y aortica se ve en 25.5% de los pacientes, y aparece un prolapso moderado de la válvula mitral en un 10.9%. (32) La insuficiencia mitral y aortica puede ser secundario al endurecimiento de las valvas como resultado de la