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Implicación valvular en las enfermedades sistémicas

infiltración por glucoesfingolipidos. La hipertrofia de los músculos papilares y/o el movimiento anterior sistólico de las valvas mitrales endurecidas, están asociados con la obstrucción de salida del ventrículo izquierdo que puede agravar el trastorno de la válvula atrio- ventricular.

Fibrosis Endomiocárdica/ Síndrome hipereosinofílico idiopático

La fibrosis endomiocárdica es considerada la forma más común de cardiomiopatía restrictiva. El criterio diagnóstico esta dado por la reducción de la entrada a las cavidades debido a la estrechez de la hendidura ventricular entre el tejido fibroso y el miocárdico, trombos parietales, dilatación de la aurícula derecha, la infiltración fibrosas de las valvas tricúspides y su adhesión a la pared endocárdica, lleva a la insuficiencia, la dilatación de la vena cava inferior, y el derrame pleuropericárdico. Otros casos muestran la deformación oval de la cavidad ventricular izquierda, calcificaciones del endocardio apical, retracción de la valva posterior mitral, e hipoplasia con insuficiencia valvular. La disfunción atrio ventricular es el resultado de episodios inflamatorios a repetición que llevan a una marcada retractación de la valva. Este proceso clínico- morfológico es determinante en el diagnóstico de esta enfermedad y está entre los criterios mayores descrito por Mocumbi et al. (34)

El término síndrome hipereosinofílico idiopático se describe como un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por hipereosinofilia inexplicada y toma variable del corazón. La endomiocarditis de Löffler es la descripción clásica de la infiltración cardíaca en este síndrome y es considerado la forma occidental de la fibrosis endomiocárdica, más común en las latitudes tropicales. El engrosamiento endomiocárdico, la obliteración apical por la formación de trombos, y la toma de la valva posterior de la mitral son las manifestaciones clásicas

Otras.

Enfermedad renal crónica

Las dos formas más frecuentes de enfermedad valvular en el paciente con enfermedad renal crónica es la calcificación y esclerosis de la válvula aortica, (28% a 31% de los pacientes en estado final de la enfermedad renal) y la calcificación anular mitral (10% a 36% de pacientes en diálisis). La calcificación también puede ocurrir en áreas atípicas como la base de las valvas mitrales y la zona fibrosa inter valvular. En ambos casos, el entorno del urémico, y las alteraciones minerales y del hueso promueve la calcificación acelerada. Los niveles elevados de fósforo es el factor potencial más patogénico en la insuficiencia renal terminal. (35) La insuficiencia aórtica es causada por la calcificación de la válvula y ocurre en el 13% de los pacientes de con insuficiencia renal terminal. La insuficiencia mitral puede ocurrir en el 38% de los pacientes en fallo renal y puede ser causada por calcificación del anillo mitral o dilatación del ventrículo izquierdo.

Hiperparatiroidismo

La hipercalcemia debido a hiperparatiroidismo primario induce a la calcificación de las arterias coronarias, el miocardio, y las válvulas. La calcificación de la válvula aortica ocurre en 46% a 63% de pacientes con hiperparatiroidismo primario, y la insuficiencia mitral o la calcificación del anillo sub mitral se ha informado en 33% al 49% de estos pacientes. El hiperparatiroidismo primario también puede producir estenosis aórtica y mitral (36)

Dislipidemia

Los fumadores activos y los niveles elevados de colesterol total son los mayores factores de riesgo para la enfermedad degenerativa de la válvula aórtica. (37) Esta también se puede acompañar de degeneración de la válvula mitral lo que hace pensar en mecanismos patogénicos comunes.

Drogas

Las drogas contra la obesidad (el fenfluramine, dexfenfluramine); derivadas del centeno del cornezuelo, incluyendo la metisergida y la ergotamina (muy usadas en la migraña), al igual que los agonistas de la dopamina, pergolide, y cabergoline, (indicadas en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, síndrome de la pierna inquieta, y la hiperprolactinemia); están todas relacionadas con enfermedades valvulares. (38-40) Estos cambios valvulares son muy similares a las lesiones asociadas con el síndrome carcinoide. El predominio varía considerablemente entre los diferentes estudios, desde 6% a 30%. La duración del tratamiento juega un papel determinante en el desarrollo de estas valvulopatías.

Conclusiones.

Existen varias enfermedades sistémicas que pueden producir alteraciones de las válvulas cardíacas. Las anomalías más frecuentemente encontradas pueden ser específicas (las vegetaciones para la enfermedad causada por anticuerpos contra lupus eritematoso sistémico, síndrome anti fosfolipídico, esclerosis sistémica, endocarditis bacteriana no trombótica, vasculitis asociadas a ANCA, o los granulomas en la artritis reumatoide) o inespecíficas (engrosamiento de las valvas en el lupus eritematoso sistémica, y el síndrome anti fosfolipíodico, vasculitis asociadas al ANCA, artritis reumatoide, espondilo artritis sero negativa, síndrome hiper eosinofílico idiopático, el carcinoide , uso de drogas, calcificaciones en la insuficiencia renal terminal, hiperparatiroidismo, y dislipidemia).

Ocasionalmente, la enfermedad valvular puede asociarse con la toma de la raíz aortica (esclerosis sistémica, síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, vasculitis, y la espondilo artritis seronegativa). El conocimiento de estas lesiones puede ser útil para el diagnóstico diferencial (ejemplo, vegetación de Libman-Sacksen la endocarditis no infecciosa). La eco cardiografía juega un papel muy importante para la evaluación de la magnitud de las lesiones, el diagnóstico, y el grado de las secuelas cardíacas, además del daño residual, su progresión y finalmente su pronóstico. En ocasiones el descubrimiento de la toma valvular sub clínica puede representar la primera señal para el al diagnóstico de una enfermedad sistémica previamente desconocida.

Referencias bibliográficas.

1. Zuily S, Regnault V, Selton-Suty Cl. Increased risk for heart valve disease associated with antiphospholipid antibodies in patients with systemic lupus erythematosus: meta-analysis of echocardiographic studies. Circulation. 2011;124: 215–24.

2. Grimaldi A, Taramasso M, Maisano F. “Grey zone” patterns of unexplained endocarditis: still a challenge for clinical decision making. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23:221.1–4.

3. Grimaldi, A, De Gennaro L., Chiara Vermi, A, Pappalardo, F, Daniele Brunetti, N, Di Biase, M, et al. Cardiac Valve Involvement in Systemic Diseases: A Review. Clin Cardiol, 2013; 36: 117–24.

4. Moyssakis I, Tektonidou MG, Vasilliou VA. Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am J Med. 2007;120:636–42.

5. Chand EM, Freant LJ, Rubin JW. Aortic valve rheumatoid nodules producing clinical aortic regurgitation and a review of the literature. Cardiovasc Pathol. 1999;8:333–8.

6. Guedes