7ª-8ª década de la vida, más frecuentemente en la parótida y se comporta como un carcinoma de bajo grado con supervivencias en torno al 90% a los 10 años. (13-43)
Carcinoma de células escamosas (13-43)
Su localización más frecuente es la glándula submaxilar, constituyendo el 3,5% del total de los tumores submaxilares. Histológicamente posee características similares a los escamosos de otras regiones. La forma de presentación más frecuente es una masa asintomática (52%), seguido de la presencia de dolor (19%) y parálisis facial (11%). Presenta una elevada tasa de recurrencia, de afectación nerviosa y de metástasis, por lo que su pronóstico es sombrío. Para poder diagnosticar un tumor primario de células escamosas a nivel glandular, deberá descartarse previamente el Carcinoma Mucoepidermoide, la extensión local de un Carcinoma Espinocelular de la piel adyacente o una metástasis extraglandular. La evolución tras el tratamiento suele ser la recurrencia local con presencia de metástasis linfáticas regionales tempranas (70% en la Submaxilar y 51% en la Parótida), y menos frecuentemente (9%) a distancia. Por esta razón, algunos autores recomiendan la linfadenectomía profiláctica del cuello durante su extirpación, beneficiándose también del tratamiento radioterápico posterior. (13-43)
Carcinoma indiferenciado (13-43)
Se engloban bajo esta denominación aquellos tumores epiteliales malignos que no cumplen las características necesarias para ser incluidos en otras categorías. Es poco frecuente y muy agresivo constituyendo el 3-4% de los tumores parotídeos. Puede presentarse a cualquier edad, con predominio entre la 7ª-8ª década de la vida. Se diferencian varios patrones histológicos, siendo el Carcinoma de células Pequeñas el de peor pronóstico, con posible relación con su análogo pulmonar, pero de dudosa histogénesis por la ausencia de gránulos neurosecretores. También se ha sugerido un posible papel en su desarrollo por el virus de Epstein-Barr, ya que histológicamente es indistinguible de un Carcinoma Indiferenciado Linfoepitelial de nasofaringe.
Por tanto, en la exploración se examinará el tracto respiratorio superior y la nasofaringe antes de aceptarlo como primariamente salivar. En 1/3 de los casos aparece superpuesto a un Tumor Mixto preexistente, pero también puede asociarse al Carcinoma Mucoepidermoide, Carcinoma de células. Acinares, Carcinoma Adenoide Quístico y al Tumor de Warthin, por lo que deberá analizarse minuciosamente la pieza en busca de un área diferenciada que pudiese ser el origen del tumor. El tratamiento consiste en una cirugía radical asociada a radioterapia postoperatoria. Presenta frecuentes recidivas, afectación nerviosa y una elevada tendencia metastásica (50% linfáticas y 30% hemáticas). Aun así, la supervivencia oscila entre un 10-25% a los 5 años, siendo el factor pronóstico más importante el diámetro tumoral (peor si es > 4cm.). (13-43)
Linfomas (13-43)
El lugar más frecuente de presentación es a nivel cervical, debiendo cumplir para el diagnóstico de Linfoma Primario las siguientes características:
- Ausencia de Linfoma extra-salival.
- Afectación del parénquima.
- Que no sea una extensión local de los ganglios adyacentes.
- Que no se trate en una reacción pseudolinfomatosa.
El Linfoma Primario Maligno es una lesión infrecuente que aparece en pacientes de la 5ª-7ª década de la vida. Su localización habitual es la parótida, y de los diferentes subtipos histológicos, el más frecuente es el nodular pobremente diferenciado. La lesión Linfoepitelial Benigna de Godwing es un tipo de sialadenitis crónica, que afecta sobre todo a mujeres caracterizada por una infiltración linfocítica glandular. Si se asocia a anomalías inmunológicas, queratoconjuntivitis, xerostomía, etc.., se encuadrará en el Síndrome de Sjögren. Su compromiso a nivel de la Submandibular es menor (6%) pero de peor pronóstico, y aún no se ha observado en la Sublingual. (13-43)
Los Linfomas parotídeos (94%) tienen mejor pronóstico que los del resto del organismo, salvo si se asocian a Síndrome de Sjögren. Las personas con este síndrome presentan un riesgo 40 veces superior de desarrollar un Linfoma. (13-43)
Los tumores mesenquimatosos malignos (Fibrosarcoma, Rabdomiosarcoma, Angiosarcomas, etc..), predominan en menores de 40 años, suelen ser parotídeos y frecuentemente asocian parálisis facial, debiendo ser tratados agresivamente. Los tumores del Conducto de Stenon deben diferenciarse de una glándula salival accesoria. Hasta un 21% de la población presenta tejido parotídeo accesorio, que se localiza anterior con respecto a la glándula principal. La parotidectomía superficial es el tratamiento adecuado salvo que la histología nos demuestre su malignidad o escasa diferenciación, en cuyo caso optaremos por una parotidectomía total, pudiéndose beneficiar de radioterapia postoperatoria. Finalmente los tumores que afectan al lóbulo profundo, deben ser tratados por medio de una parotidectomía total preservando el nervio facial. (13-43)
Metástasis en glándulas salivares (13-43)
Las metástasis en glándulas salivares mayores puede acontecer por extensión en contigüidad (carcinoma cutáneos y sarcomas), o por diseminación linfática o hematógena. Suponen el 25% de los tumores malignos y el 3% de todos los tumores de glándulas salivares. La localización más frecuente es la Parótida ya que dicha glándula contiene ganglios intra y para-glandulares, que reciben el drenaje de numerosas zonas: cuero cabelludo, cara, párpados, nariz, naso y orofaringe, senos paranasales, etc.
Los pacientes con mayor riesgo son aquellos con Melanoma o con Carcinoma Espinocelular, ya que estos dos suponen hasta el 80% de los casos. Pueden presentarse como una adenopatía, un absceso o incluso simulando una Parotiditis. Excepcionalmente, tumores infraclaviculares pueden alcanzar la parótida (pulmón, mama, riñón, colon). El pronóstico de las metástasis es muy sombrío, variando los porcentajes de supervivencia a los 5 años desde el 67% en los de origen cutáneo, hasta un 20% en los de origen melanocítico. En caso de que el tumor primario no sea cutáneo, la supervivencia desciende hasta un 5% a los 5 años. (13-43)
Las pautas de tratamiento son controvertidas, variando desde la parotidectomía superficial conservadora, hasta la parotidectomía radical con vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria, asociadas a la resección completa del tumor primario. Todo ello dependerá de varios factores, como el tipo de tumor primario, su origen,