dosis altas combinado con inmunosupresor.
Antecedentes Patológicos Personales:
- Polimiositis Juvenil (hace 2 años, medicada con Prednisona 15 mg/día alternos, Metrotexate (Tab. 2.5 mg) 2 Tab. /sem y Ácido Fólico (Tab 5 mg) 1 Tab /día.
- Alergia Bronquial (hace 5 años, controlada con antihistamínicos)
Antecedentes Patológicos Familiares:
Madre: Alergia Bronquial y Osteoartritis
Padre: Hipertensión arterial.
Reacción Medicamentosa Adversa: Nada a señalar
Examen Físico (datos positivos):
Piel: Escasas petequias y Fenómeno de Raynaud palmas y plantas.
SOMA: Fuerza muscular activa y contrarresistencia, según escala del Medical Research Council (MRC) para Fuerza Muscular en grado 2 (movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad), tanto en cintura escapular como pélvica de forma simétrica.
SNC: Maniobras de Barré y Mingazzini positivas. Reflejos osteotendinosos sin alteraciones. Sensibilidad normal. Marcha: Fatiga al caminar unos pocos pasos. Recuerda a la marcha de pato.
Estudios complementarios
Ingreso 1.
Hemograma Completo: Hb 140g/l, Conteo global de Leucocitos 9.3 x 109/l, Conteo de plaquetas 200 x 109/l
Reactantes Fase Aguda: VSG 40 mm/h, PCR 1.3 mg/dl
Enzimas musculares: TGO 540 (N: 0-40 U/l), TGP 214 (N: 10-30 U/l), LDH 2151 (N: 200 -400) y CPK —— (N—-).
Química sanguínea: Glicemia, Urea, Creatinina, Lipidograma; Filtrado Glomerular, Conteo de Addis, Proteínas totales y fraccionadas, Fosfatasa alcalina, Acido úrico, Bilirrubina, GGT, Calcio y Fósforo en sangre: todos dentro de valores normales.
Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.
Ecografía (USD) abdominal: Normal
Ingreso 2.
Hemograma Completo: normal
Reactantes Fase Aguda: normales
Enzimas musculares: TGO: 234 U/I, TGP 549 U/I, CPK 6444 (ingreso) y 5946 (egreso), LDH 659 (ingreso)
Química sanguínea: normal
Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.
Ecografía (USD) abdominal: Normal
Ingreso 3.
Hemograma Completo: normal
Reactantes Fase Aguda: normales
Enzimas musculares: TGO: 233.8 U/I, TGP 525 U/I, CPK 5820,
Química sanguínea: normal
Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.
Ecografía (USD) abdominal: Normal
Ingreso 4.
Hemograma Completo: normal
Reactantes Fase Aguda: normales
Enzimas musculares: TGO: 143 U/I, TGP 514 U/I, CPK 3486, LDH 1542
Química sanguínea: normal
Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.
Ecografía (USD) abdominal: Normal
Ingreso 5.
Hemograma Completo: normal
Reactantes Fase Aguda: normales
Enzimas musculares: TGO: 540 (I) 150 (E) U/I, TGP 228 (I) 393 (E) U/I, CPK 3478 (I) 4053 (E), LDH 884.6 (I)
Química sanguínea: normal
Cituria: negativa
Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.
Ecografía (USD) abdominal: Normal
Evolución y Tratamiento
En menos de 2 años la paciente fue hospitalizada en más de 5 ocasiones por la debilidad muscular marcada y progresiva que fue presentando y la escasa respuesta al tratamiento, por lo que se inicia administración de pulsos de Metilprednisolona, a razón 15 mg/kg/d (225 mg /d) durante 3 días, seguido de Prednisona 10 mg/d y Metrotexate 5 mg/semanal con suplemento folínico, no lográndose respuesta esperada pasados 14 días se añade al tratamiento Aziatropina 50 mg/d que se incrementa a 75 mg/día, observándose mejoría clínica parcial e iniciándose luego rehabilitación, siendo inicialmente de forma pasiva y luego pasiva asistida.
Se decidió administrar de forma mensual este esquema de tratamiento con seguimiento clínico y enzimático y al término de los 4 meses la paciente podía levantarse de la silla y del suelo con apoyo, agacharse sola, subir escalones bajos, caminar escasos metros sin fatiga, peinarse sola, elevar los brazos e incorporarse del lecho sin apoyo por lo que se decide administrar un último pulso de Metilprednisolona, continuar con el resto del tratamiento y seguimiento por consulta externa. En estos momentos la paciente mantiene la fuerza muscular según la escala del MRC de 4 y aunque las enzimas musculares y hepáticas no están en valores normales, se ha logrado que no haya un nuevo incremento de ellas.
COMENTARIO
Hemos presentado el cuadro clínico de una niña diagnosticada con PMJ a los 3 años de edad, que pasados 2 años y bajo tratamiento regular combinado con esteroides e inmunosupresores comienza a evolucionar de manera tórpida con marcada debilidad muscular simétrica y proximal de cintura escapular expresada en dificultad para peinarse, asearse y elevar los brazos y de la cintura pélvica expresada por dificultad para subir escaleras, saltar o levantarse de una silla o del suelo, según describe la literatura como principal manifestación clínica de la enfermedad.
Sin embargo, llama la atención que a pesar de la gravedad del cuadro nunca se afectaron otros grupos musculares como pudieron haber sido los músculos del cuello que pudieron comprometer la vida de la paciente, tampoco se recogió en ninguno de los ingresos manifestaciones generales como cansancio, fiebre, anorexia, pérdida ligera de peso, irritabilidad ni manifestación clínica de enfermedad sistémica, teniendo en cuenta que afecta con más frecuencia pulmones, corazón, tracto digestivo y en menor orden sistema renal y nervioso central, se estudiaron estas esferas descartándose estas posibilidades así como las de asociación con otras enfermedades del colágeno y/o neoplasias, que aunque