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Poliposis adenomatosa familiar en pacientes cubanos. Breve reporte de nuestra experiencia en el Instituto de Gastroenterología

intestinales a repetición 2

En esta enfermedad están descritas dos formas de presentación, la forma florida, más frecuente y la forma atenuada que se caracteriza por presentar menos cantidad de pólipos, fundamentalmente localizados en el colon derecho, con evolución hacia el cáncer colorrectal más tardía y edad de comienzo de los síntomas mayor 2,33. En nuestro estudio predominó la forma florida (93.3 %) de la enfermedad. Se han realizado estudios que intentan correlacionar las formas de aparición florida o atenuada con el tipo de mutación presente en cada familia. 34

Tabla # 1. Presencia de Displasia en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.

Características Histológicas %
Sin Displasia
Con Displasia de Bajo Grado 9 60.0
Con Displasia de Alto Grado 4 26.67
 Adenocarcinoma Injertado 2 13.33

n = 15

Fuente: Historias Clínicas y planilla de recolección de datos

En la actualidad se clasifica la displasia en los adenomas colorrectales en solo dos grados: displasia de bajo grado que incluye la displasia leve y moderada y la displasia de alto grado, que abarca la displasia severa y el carcinoma in situ2. En nuestro trabajo predominan los pacientes con displasia de bajo grado lo que pudiera estar en relación con el diagnóstico precoz que se realizó en la mayoría de los casos

Tabla # 2. Presencia de Pólipos Extracolónicos en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.

Ubicación Anatómica %
Esófago
Estómago 4 26.67
Duodeno 2 13.33
Intestino delgado 1 6.67
No presencia 12 80.0

n=15

Fuente: Historias Clínicas y planilla de recolección de datos

De los 15 pacientes que están en nuestro estudio de ellos el 26.67% tuvo pólipos en el estómago, siendo esta la localización más frecuente, los cuales fueron todos hiperplásicos desde el punto de vista histológico. Hubo dos pacientes que presentaron pólipos en estómago y duodeno. El 80 % de los pacientes no presentaron lesiones polipoideas en el tractus digestivo superior.

En la literatura revisada, en 30 al 100 % de los pacientes aparecen pólipos a nivel del estómago. En los casos típicos estos pólipos son sésiles que miden entre 1 y 5 mm, y en el microscopio se caracterizan por hiperplasia de las glándulas fúndicas y microquistes; pueden aparecer durante la primera época de la vida, incluso antes de que se desarrollen otros adenomas gastrointestinales. Estas lesiones rara vez muestran evidencia de displasia epitelial y tiene escaso potencial maligno. También pueden aparecer microcarcinoides en el estómago. Los adenomas gástricos son infrecuentes y aparecen en alrededor del 5% de los pacientes con Poliposis Cólica o Adenomatosa Familiar (PAF)  por lo general en el antro gástrico. Los adenomas duodenales aparecen en 60 al 90 % de los pacientes con PAF y la incidencia aumenta con la edad. Hay una tendencia de los adenomas de comprometer la región periampular e incluso a obstruir el sistema de drenaje pancreático o biliar y producir pancreatitis. 2

Tabla #3. Manifestaciones Extraintestinales en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.

Manifestaciones Extraintestinales de la PAF Nᵒ %
Hipertrofia Congénita del Epitelio Retiniano 10 66.67
Dientes Supernumerarios 3  20.0
Quistes Dentígenos 2 13.3
Osteomas en Cráneo 1