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PTT como forma de inicio de un LES

PTT como forma de inicio de un LES

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una entidad englobada en el concepto de microangiopatía trombótica consistente en la aparición de trombos en la microcirculación que provocan hemólisis, dando lugar a un descenso de hematíes y plaquetas también por la presencia de fiebre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y alteraciones neurológicas y renales (1).

PTT como forma de inicio de un LES

  •  Dr. Julio Rodríguez López. Especialista en Reumatología y MGI
  •  Lic. Juana Yamile Matos Leyva. Nutrición y Dietética
  •  Dr. José E Vázquez Sarandes. Especialista en Medicina Interna.
  •  Dra. Noelsi Rodríguez Peralta. Especialista en Inmunología.
  •  Dr. Ricardo Moracen Cuevas Especialista en Reumatología
  •  Dr. Osvaldo Caliste Manzano Especialista en Reumatología

Hospital Provincial Saturnino Lora. SANTIAGO DE CUBA.

RESUMEN

Paciente femenina de 44 años edad, antecedentes de ulcera duodenal, 4 abortos, ingresa en el hospital por presentar palpitaciones, decaimiento, palidez de la piel, falta de aire a los esfuerzos moderados, caída del cabello, dolor de cabeza, luego de ingerir dos tabletas de dipirona inicia con lenguaje tropelozo, perdida de la fuerza del hemicuerpo izquierdo, desorientación, se evalúa por Medicina Interna, se plantea la posibilidad de una colagenosis.

Por el cuadro neurológico de instalación aguda se traslada la sala de Cerebrovascular para tratamiento del estado agudo. Por la evolución errática se evalúa el colectivo por Medicina Interna, Hematología, Nefrología, Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), Reumatología. Con esta clínica y los complementarios se plantean los siguientes diagnósticos LES, Purpura Trombocitopénica Trombótica, SIDA, se traslada a UCI, se decide como tratamiento esteroides, Inmunoglobulinas, heparina, ciclofosfamida, plasmaferesis, con dicha conducta mejora y luego se regresa a sala.

Palabras clave: LES, Purpura Trombocitopénica Trombótica, Inmunoglobulinas, ciclofosfamida, plasmaféresis.

Introducción

Las causas que provocan la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  son múltiples, encontrándose entre ellas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) aunque también se han descritos casos hereditarios dentro de la misma familia (2). La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  idiopática se debe a la presencia de anticuerpos inhibidores frente a la metaloproteasa ADAMTS 13 (3, 4, 5)

El LES (Lupus eritematoso Sistémico) es una enfermedad de causa de desconocida y su incidencia es diez veces más frecuente en mujeres que en hombres, pero englobada en una enfermedad autoinmune influenciada por factores de genética o ambiental, dando síntomas como inflamación de articulaciones, riñones, piel, trombosis, anemia, etc.(5)

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  es una entidad grave con elevado índice de mortalidad si no se trata. El tratamiento con recambios plasmáticos ha mejorado mucho el pronóstico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100% hasta el 10-30% actual (6,7). Sin embargo, existen casos refractarios y recaídas en 40% de los pacientes. En estas situaciones se han empleado varios agentes inmunosupresores como el rituximab. (8,9).

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  es una complicación infrecuente en el contexto del lupus eritematoso sistémico (LES). Los casos descritos en la literatura médica se producen habitualmente en pacientes con actividad lúpica intensa y con afectación renal (10,11).

Presentamos a continuación un caso de LES que no estaba diagnosticado, pero que la paciente tenia criterios, que junto al cortejo sintomático, lo antecedentes y el examen físico nos hicieron orientar nuestro diagnostico a esta entidad y que desarrolló de forma brusca un episodio de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  de curso agresivo y que con recambios plasmáticos, esteroides y tratamiento inmunosupresor salió del estado crítico.

CASO CLÍNICO

HEA: Paciente OMS femenina de 44 años edad APP de gastritis, ulcera duodenal, con historia obstétrica de gestación 5, partos 1, abortos 4(más de 12 semanas), ingresa en la sala de 5F el día 27 agosto 2014 por presentar palpitaciones, decaimiento, palidez de la piel, falta de aire a los esfuerzos moderados, caída del cabello, dolor de cabeza, luego de la ingesta de dos tabletas de dipirona inicia con lenguaje tropeloso progresa, perdida de la fuerza del hemicuerpo izquierdo que se acentúa al igual que la desorientación se evalúa por Medicina Interna y se plantea la posibilidad de una colagenosis del tipo del LES (Lupus Eritematoso Sistémico).

Por el cuadro neurológico de instalación aguda se traslada la Cerebrovascular para evaluar tratamiento del estado agudo el día 30 agosto del 2013, por la evolución tan errática el cuadro se evalúa el colectivo por Medicina Interna, Hematología, Nefrología, UCI (Unidad de Cuidados Intensivos), Reumatología y por la clínica y los complementarios que luego se relacionaran se plantean los siguientes posibles diagnósticos LES, púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  (Purpura Trombocitopénica Trombótica), SIDA (Síndrome de Inmunodepresión Adquirida), se traslada a UCI el día 2 de septiembre del 2013.

Se decide como tratamiento esteroides en pulso, Inmunoglobulinas, heparina de bajo peso molecular y también bolos de ciclofosfamida, en esta sala, además se decide hacer plasmaféresis a sugerencia de hematología por púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  y se realizan 7 recambios en esta sala, con dicha conducta mejora y luego se regresa a sala 5 F de donde se egresa el 21 de septiembre de 2013.