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PTT como forma de inicio de un LES

Examen Físico General

Mucosas: hipocoloreadas y subictero en escleras. Lengua lesión equimótica en la región lateral

Piel y faneras: lesiones equimóticas en parte lateral del cuello, alopecia areata.

Aparato Respiratorio: MV audible, no se auscultan estertores. FR: 20 x min

Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos arrítmicos (Extrasístoles), no se auscultan soplos. FC 88xmin.

Abdomen: Herida quirúrgica de 15 centímetros infra umbilical, blando, depresible, no se contactan visceromegalia.

SNC: Bradilalia, somnolienta, disminución de la fuerza muscular del lado izquierdo, lenguaje tropeloso, ROT abolidos del lado Izquierdo.

TR: Pequeña hemorroides.

TV: sangrado vaginal que impresiona menstrual, pero que pudiese estar en relación con la trombocitopenia.

Examen Físico:

Ulceras orales, Alopecia areata en la parte superior de cráneo, eritema malar, palidez cutáneo mucosa, toma neurológica importante.

Después de este interrogatorio y examen físico por reumatología consideramos la posibilidad de LES y SAF (Síndrome Antifosfolípidos) secundario.

Complementarios:

  •  Hemoglobina: 64 g/L
  • Trombocitos 30x 109.
  • VSG: 53 mm/h
  • PCR; 46
  • Glicemia: 10,9G/L
  • Cituria: Leucocituria y hematuria.
  • Antígeno de superficie: Negativo.
  • Ac hepatitis C: negativo.
  • ASAT: 71 U/L
  • ALAT: 70 U/L
  • VDRL: Débil reactiva
  • C3: 1, 24
  • C4: 0, 37
  • Bilirrubina: T 69, 5; D 24, 5; I45.
  • Conteo de Reticulocitos: 63 x 109
  • Creatinina: 136 g/L
  • Urato: 445 g/L

ECG: extrasístoles ventriculares

Rx de Tórax: acentuación de la trama broncoalveolar

Ionograma: alcalemia respiratoria, hipopotasemia ligera.

Lamina Periférica: hipocromía, anisocitosis, leucocitosis moderada con predominio de neutrófilos, juveniles, trombocitopenia y esquistocitos (fragmentocitos).

Ultrasonido abdominal: sin alteraciones.

TAC: 13_ 2282 No imagen e enfermedad cerebrovascular, cerebelo y tallo sin alteraciones ni desviaciones del sistema ventricular, no procesos expansivo.

COMENTARIOS

Este es un caso de comienzo agudo con una paciente que pasa a estado crítico de forma brusca y donde concomitan enfermedades que no aparecen juntas de forma tan frecuente y aunque no se pudo demostrar categóricamente el Síndrome Antifosfolípidos, es bastante sugerente ante una enferma con perdidas fetales después de segundo trimestre, serologías para sífilis falsas positivas, que junto a los otros síntomas y síntomas nos sugieren un LES entre ellos anemia hemolítica, trombocitopenia, toma neurológica y toma renal, lo cuales son síntomas frecuentes en la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  lo que hace difícil el diagnóstico diferencial, pero que un correcto examen físico e interrogatorio nos ayudo en nuestra conclusión diagnostica.

Con la conducta terapéutica establecida con esteroides en pulso, plasmaféresis, inmunoglobulinas, heparina de bajo peso molecular y ciclofosfamida la paciente ha evolucionado favorablemente hasta el día de hoy, clínicamente y humoralmente con estabilización de los parámetros. Se sigue en la consulta. Siendo unicista y evaluando la clínica, examen físico y los parámetros de laboratorio, aun cuando carecemos de anticuerpos antifosfolípidos, consideramos la paciente presento un púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)  en el curso de un LES con debut complicado y Síndrome Antifosfolípidos secundario.

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