En base a múltiples estudios (De Vries, et al, 2002), en los cuales se han reportado diferencias significativas en cuanto a sintomatología, según edad de presentación y tipo anatómico de las malformaciones, se podría sistematizar éstas en dos grandes tipos: una forma neonatal-precoz (bajo los 24 meses de edad) con una presentación clínica en la que la ictericia es el síntoma principal y con un predominio de formas quísticas de la malformación, y una forma tardía (sobre los 24 meses de edad), en la que el síntoma más relevante es el dolor abdominal con un predominio de las formas fusiformes y asociadas frecuentemente a pancreatitis y canal biliopancreático común anómalo.
Otra sintomatología que se ha descrito, aunque sin diferencias significativas entre estas formas son: fiebre, náuseas, vómitos, masa palpable, hepatomegalia, pancreatitis, colangitis y baja de peso Vila-Carbo & Ibáñez 2006).
La mayoría de los casos son diagnosticados en la infancia, y sólo el 20-30% de los casos son diagnosticados en la vida adulta (Suita, et al 1999).
La presentación más frecuente es la dilatación sacular o fusiforme que corresponde al tipo I de la clasificación de Todani, (40-60% de los casos). El tamaño del quiste va desde 2.5 cm hasta 20 cm, en cuyo caso ocupa gran parte de la cavidad abdominal. Los quistes gigantes pueden causar obstrucción intestinal y abdomen agudo o incluso llegar a romperse y producir una peritonitis severa.
Basados en la literatura se determinó que el diagnóstico preoperatorio se realiza mediante los siguientes estudios:
El USG de abdomen es preciso para determinar el tamaño, el contorno y localización de los quistes del colédoco. El TAC puede definir el tamaño, la localización y la extensión de la dilatación biliar intra o extrahepática. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica tiene la ventaja de definir la anatomía ductal inferior y, específicamente, la presencia de una unión anómala entre el colédoco y el conducto pancreático.
Tratamiento
Normalmente la resolucion de estos cuadros clínicos se manejan bajo abordaje quirúrgico que comprende la escisión completa del quiste con reconstrucción mediante una anastomosis bilioentérica en Y de Roux, es el tratamiento de elección para la mayoría de los tipos de quistes coledocianos (Martin & Garden 1998). Sin embargo, si el quiste es de gran tamaño y su escisión completa no es posible, se realiza una resección de la pared anterior y a la pared posterior se le efectúa una mucosectomía para evitar la carcinogénesis.
Las excepciones a esta práctica comprenden los abordajes del tipo III y V. En los tipos I, II y IV se realiza una escisión y reconstrucción biliar. Se ha tratado el coledococele (tipo ID) con esfinteroplastía transduodenal o papilotomía endoscópica. El quiste tipo V o enfermedad de Caroli (Arroyo Martínez & Ayi Wong 2004). se puede abordar de tres maneras:
1) Si el quiste intrahepático tiene grandes dimensiones, se drena el mismo en un primer tiempo quirúrgico, se espera a que disminuya y luego se reseca;
2) resección del quiste con una hepato yeyunoanastomosis en Y de Roux;
3) si la dilatación es muy grande y el hígado presenta una lesión importante, se realiza trasplante hepático.
El tratamiento que se realizó en el presente caso fue una laparotomía exploratoria encontrándose una vesícula biliar de 6 x 3 x 3 de paredes delgadas, la presencia de un quiste a nivel de colédoco de 5 x 3 x 3 cm con contenido bilioso en su interior adherido al duodeno, con una arteria cística anterior y un conducto cístico de 0,3cm de diámetro, por lo cual se procedió a realizar una coledocoyeyunostomía derivativa en Y de Roux
Pronóstico
El pronóstico de los quistes de colédoco es bueno cuando han sido operados. El seguimiento es de suma importancia, siendo necesaria la revisión mensual los tres primeros meses del postoperatorio y posteriormente cada tres meses por dos años para detectar la presencia de colangitis, en cuyo caso, la primera complicación a considerar es una estenosis de la hepático-yeyunoanastomosis y su tratamiento debe ser con esteroides, coleréticos y en caso de persistir puede requerirse una segunda intervención para rehacer la anastomosis biliodigestiva.
Conclusión
Epidemiológicamente se ha determinado que los quistes de colédoco son una patología frecuentemente pediátrica y poco común por lo cual es de gran importancia tenerla siempre presente como diagnóstico diferencial en pacientes de estas edades y que debuten o presenten a repetición cuadros clínicos caracterizados con dolor biliar recurrente o episodios repetitivos de dolor abdominal e ictericia. Es necesario hacer énfasis en la detección de esta enfermedad por su potencial malignidad y gran repercusión a la vida del paciente.
Bibliografía
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