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Repercusiones fetales de la fenilcetonuria durante la gestación. Investigación de la matrona y enfermera

Repercusiones fetales de la fenilcetonuria durante la gestación. Investigación de la matrona y enfermera

Resumen.

En este artículo se describen posibles complicaciones que pueden aparecer en el feto como consecuencia de la fenilcetonuria durante el embarazo.

Repercusiones fetales de la fenilcetonuria durante la gestación. Investigación de la matrona y enfermera

Autor: José Iglesias Moya. Enfermero especialista en obstetricia y ginecología.

Rosa María Morillas Salazar. Enfermera

Palabras clave: fenilcetonuria, fenilalanina, embarazo.

Introducción.

La fenilcetonuria es un patología de origen hereditario, es producida por un defecto en la enzima fenilalanina hidroxilasa, dando lugar a la incapacidad de conversión de fenilalanina a tirosina, por lo que se produce un acúmulo de fenilalanina en el organismo la cual provoca daño neuronal.

Presenta una incidencia de 1:14.000 recién nacidos vivos.

La fenilcetonuria durante la gestación puede dar lugar al Síndrome Fetal por Hiperfenilalaninemia Materna (SFM), producido por la capacidad teratogénica de la fenilalanina.

Objetivos.

  • Conocer las repercusiones fetales de la fenilcetonuria durante la gestación.

Material y método.

Se realizó una búsqueda bibliográfica en bases de datos científicas: Scielo, cuiden, PubMed.

Como palabras clave usamos: fenilcetonuria, fenilalanina, embarazo.

Incluimos artículos publicados en español o en inglés.

Resultados.

Durante el embarazo se recomienda que los valores de fenilalanina en sangre deben encontrarse inferiores a 180 umol/L con el fin de prevenir el Síndrome fetal por Hiperfenilalaninemia (SFM).

Cifras mayores a las indicadas pueden dar lugar a complicaciones en el feto como:

  • Cardiopatías
  • Retraso mental
  • Retraso de crecimiento intrauterino,

Con el fin de evitar el acumulo de fenilalanina se debe indicar a la gestante:

  • Productos alimenticios con baja cantidad de fenilalanina como verduras o frutas.
  • Evitar alimentos ricos en fenilalanina como carne y pescado.
  • Proporcionar suplementos de calcio, hierro, fósforo, B12, B9, selenio y zinc.

El diclorhidrato de sapropterina es un fármaco que permite reducir las cifras de fenilalanina en sangre, se indica cuando la dieta no es suficiente.

Conclusión.

La fenilcetonuria durante el embarazo puede provocar en el feto diversas complicaciones, los profesionales de salud deben realizar un control estricto del embarazo y de la dieta con el fin de mantener los niveles de fenilalanina en cifras recomendables.

Bibliografía.

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6- http://www.guiametabolica.org/consejo/nino-fenilcetonuria-pku-escuela-profesores-cuidadores