Se realiza tomografía computarizada simple de pelvis, cortes a 3 mm con reconstrucción MPR sagital, observándose múltiples imágenes hiperdensas, heterogéneas, densidad 45 a 53 UH, mide la mayor 85 x 113 mm, ocupan la excavación pélvica y ambas regiones inguinales, contactando el recto en más del 90 % de su circunferencia con borramiento de la interfase grasa. En las regiones inguinales la grasa perilesional se encuentra heterogénea y contacta músculo sartorio y recto femoral derecho y pectíneo izquierdo, con infiltración de músculo oblicuo interno y transverso izquierdo. Figura 2.
Se realiza laparotomía exploradora en la que se visualiza tumoración uterina de aproximadamente 30cm, móvil, muy vascularizada (Figura 3). Se realiza histerectomía total y doble anexectomía, después de la confirmación histológica intraoperatoria de sarcoma uterino de alto grado, se realiza linfadenectomía ilíaca y paraaórtica. Se comprueba integridad ureteral y se procede a la revisión de la cavidad abdominal, incluidas cúpula diafragmática, superficie hepática y asas intestinales. El informe histológico definitivo confirma sarcoma uterino de alto grado, que infiltra ampliamente miometrio y afecta a la superficie uterina externa con infiltración vascular venosa. Siete ganglios positivos para infiltración tumoral. Por los hallazgos inmunohistoquímicos, se diagnóstica un leiomiosarcoma uterino, con etapa clínica IIIC.
Es valorada en el servicio de medicina oncológica y se decide iniciar quimioterapia con el esquema de docetaxel y gemcitabina, cada 3 semanas, por 4 ciclos, con evolución favorable actualmente se encuentra asintomática y libre de tumor.
DISCUSIÓN
Los sarcomas uterinos son tumores que derivan del tejido conectivo, aunque pueden contener también elementos epiteliales malignos (SMMM), que habitualmente son del tipo adenocarcinoma. Si los componentes sarcomatosos son de un solo tipo de tejido se denominan sarcomas puros, mientras que si participa más de uno son sarcomas mixtos. Estos tumores pueden contener tejidos que habitualmente se encuentran en el útero, definiéndose entonces como sarcomas homólogos o tejidos impropios del útero, siendo así definidos como sarcomas heterólogos[16].
Los sarcomas uterinos son neoplasias raras que aparecen en décadas tardías de la vida, aunque existen diferencias entre los distintos tipos. El sarcoma mesodermal mixto (SMMM) es poco habitual antes de los 40 años, después de lo cual, comienza a aumentar constantemente su incidencia, siendo máxima entre los 65-74 años, a diferencia del leiomiosarcoma que aparece en épocas más tempranas de la vida y alcanza su meseta entre los 45-50 años [17].
Dentro de la etiología de este tipo de tumores se ha encontrado relación con la irradiación pélvica, siendo el período de latencia entre 2 y 30 años hasta la aparición del tumor. Esta relación entre sarcoma y radiación parece involucrar sólo al sarcoma mesodermal mixto (SMMM), y a sus subtipos como el adenosarcoma mulleriano ([18]). Este tipo de sarcomas post irradiación se diagnostican en estadios más avanzados y son más agresivos[19].
En nuestra paciente se pudo encontrar este tipo de relación al revisar sus antecedentes personales. Los sarcomas uterinos son tumores que se suelen diagnosticar en estadios avanzados puesto que la diseminación ganglionar es una característica temprana de la enfermedad[20]. Además, es un tipo de tumor en el que es frecuente la subestadificación clínica (entre el 12-40% de las pacientes con presunción de enfermedad localizada están subclasificadas)[21]. Los sitios más comunes de enfermedad extrauterina no sospechada son los implantes en parametrio, la serosa uterina y los ganglios linfáticos[22]. Todo ello implica que la supervivencia media del sarcoma es baja debido a su agresividad y su diagnóstico tardío (la supervivencia media del sarcoma mesodermal mixto (SMMM) suele ser inferior a un año) [23].
Con respecto a la forma de presentación de este tipo de tumores es la hemorragia vaginal anómala el síntoma de presentación más frecuente, aunque la presencia de tejido friable que prolapsa a través de un cuello uterino dilatado es lo más sugestivo, además de la masa tumoral palpable como fue el caso de nuestra paciente ([24]). El diagnóstico pre quirúrgico de este tipo de tumores suele ser difícil. En todos los casos presentados el estudio histológico de la pieza fue el que llegó.
El diagnóstico de extensión se realizó con TAC. Cuando se hace una revisión sobre el tratamiento en este tipo de tumores solamente existe un acuerdo para los estadios precoces (I y II) en los que la histerectomía con doble anexectomía es el tratamiento de elección. Se debe completar con biopsia de los ganglios para plantear la terapia coadyuvante y no como profilaxis, ya que las linfadenectomías profilácticos tienen poco valor en la supervivencia (8). Con respecto a la quimioterapia adyuvante y como tratamiento primario en estadios avanzados existen estudios que han demostrado que la Ifosfamida tiene una actividad significativa como agente único (20), y que la combinación de hidroxiurea, dacarbacina (DTCI) y etoposido (VP16) pueden tener un papel como segunda línea de quimioterapia (21). También hay estudios sobre el Aminotiadiazol (análogo de los tiazoles), que no causa mielosupresión y que puede ser utilizado en aquellas pacientes refractarias a otros tratamientos de quimioterapia convencionales ([25]).
En cuanto a la radioterapia en los distintos estadios no ha demostrado su efectividad excepto en alguna recurrencia local ([26]). Entre los factores pronósticos de este tipo de neoplasias se objetivó en un estudio univariado con 83 pacientes que la supervivencia dependía del estadio, de la profundidad de invasión miometrial, del tipo de tratamiento, de la edad de la menopausia y de la paridad, y que el componente sarcomatoso no influía significativamente en la supervivencia. En el estudio multivariado el estadio y la paridad, o la invasión miometrial y la paridad eran factores independientes del pronóstico. Todo esto implicaba que el estadio avanzado, la invasión miometrial mayor del 50%, la quimioterapia o radioterapia sin cirugía, la menopausia antes de los 50 años y la nuliparidad eran factores de mal pronóstico ([27]).
Con respecto a los factores de riesgo para las metástasis posteriores en un estudio de la GOG de 203 casos, las características de la porción