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Síndrome de Brugada

Síndrome de Brugada

RESUMEN:

El síndrome de Brugada (SB) es considerado como responsable del 4 al 12% de todas las muertes súbitas y de hasta un 20% de las muertes súbitas en pacientes con un corazón estructuralmente sano 1,3. Se trata por ello de una patología con un pronóstico extremadamente maligno y cuyo diagnóstico se realiza a través de la identificación del patrón electrocardiográfico característico.

Síndrome de Brugada

Modrego Iranzo, Diana. Diplomada universitaria en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). Servicio de cardiología, unidad de hospitalización.

Sasal Pérez, Sara. Diplomada universitaria en Enfermería. 061 Servicio Aragonés de Salud.

Financiación: Ninguna

Conflicto de intereses: Ninguno

Este patrón puede aparecer de manera espontánea o bien por la inducción farmacológica del mismo en pacientes de riesgo. Aunque posiblemente se esté infraestimando, la prevalencia calculada del síndrome de Brugada se sitúa en 5/10.000 habitantes 1, debutando alrededor de los 40 años 2,8. El conocimiento de este síndrome para su identificación y pronto tratamiento es esencial para la reducción de la mortalidad asociada al mismo. Se considera que la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI) es el único tratamiento efectivo.

Palabras clave: síndrome de Brugada, muerte súbita, emergencia.

INTRODUCCIÓN:

El síndrome de Brugada (SB) es una cardiopatía genética y no estructural causada por una alteración primaria de los canales iónicos del corazón, que se asocia a riesgo de muerte súbita (MS)1. La muerte cardiaca súbita es aquella muerte inesperada de origen cardiaco que ocurre en menos de una hora tras el inicio de los síntomas 3,2. En el 5 – 10% de los casos de muerte súbita cardiaca el corazón es anatómicamente normal y en el 90% se demuestra cardiopatía estructural 2.

El síndrome de Brugada es una canalopatía, una enfermedad eléctrica pura que afecta a los canales iónicos transmembrana que participan en la génesis del potencial de acción celular, por lo que existe una predisposición a la aparición de arritmias sin asociarse una patología estructural 1.

Se describió por primera vez en 8 pacientes en 1992 por los doctores Josep y Pedro Brugada. Definían un síndrome caracterizado por síncope o por muerte súbita en pacientes con un corazón estructuralmente sano que presentaban un patrón electrocardiográfico de elevación del ST en V1 a V3 con morfología similar a la de un bloqueo de rama derecha. Posteriormente se describieron múltiples casos a nivel mundial que se correspondían con la definición de síndrome de Brugada. Incluso previamente se había descrito en Asia un síndrome de muerte súbita nocturna con signos similares agrupados en los síndromes llamados Bangungut en Filipinas o Pokkuri en Japón 2,3.

EPIDEMIOLOGÍA:

El síndrome de Brugada es considerado actualmente responsable del 4 al 12% de todas las muertes súbitas, y de hasta un 20% de las muertes súbitas en pacientes con un corazón estructuralmente sano 1,3,4,8.

La prevalencia calculada del síndrome de Brugada se sitúa en 1-5/10.000 habitantes, aunque es posible que esta cifra esté infraestimada 1,8. Sin embargo, esta prevalencia es muy variable dependiendo de la zona geográfica, siendo mucho más común en el sudeste asiático y Japón (12/10.000 habitantes) 4,8. En Estados unidos, donde ocurren 300.000 nuevos casos de muerte súbita por año, se le atribuyen al síndrome de Brugada 12.000 de ellas 3.

Los datos existentes sobre muerte súbita, así como estudios realizados en Japón, sugieren que el síndrome de Brugada se manifieste predominantemente en la edad adulta 3, debutando alrededor de la cuarta década de vida 1.

El síndrome de Brugada es más prevalente en hombres que en mujeres, siguiendo un ratio estimado de 8-10/14. La diferencia asociada al sexo en la expresión fenotípica del síndrome de Brugada es más pronunciada que en ningún otro síndrome arrítmico de transmisión autosómica 8.

Como consecuencia de una arritmia ventricular, un 17-42% de los pacientes con síndrome de Brugada presentan a lo largo de su vida síncope o muerte súbita 1. Se han descrito antecedentes sincopales en el 23% de los pacientes que han sufrido una parada cardiaca 4. Datos de Brugada et al confirman que, entre los pacientes que han sufrido una muerte súbita recuperada, el 62% presenta una nueva arritmia en un periodo medio de 54 meses.

FISIOPATOLOGÍA:

El síndrome de Brugada está descrito como una canalopatía, una alteración electrofisiológica provocada por alteración de los canales de conducción de las células que conducen el estímulo eléctrico cardiaco, y sin afectación aparente de la estructura del corazón 4. Si bien esta afirmación es la más aceptada, desde 1996 existen discrepancias al respecto al haberse descrito algunos pacientes con síndrome de Brugada que tenían patología estructural subyacente, por lo que algunos sectores defienden la teoría que define este síndrome como un enlentecimiento de la conducción del ventrículo derecho, unido a pequeños defectos estructurales difusos 4. Se han documentado también fibrosis focales transmurales, miocarditis, vacuolización e infiltrados fibroadiposos en cardiomiocitos, con pequeña dilatación del ventrículo derecho y del tracto de salida del ventrículo derecho 4. Estas teorías precisan de mayores estudios al respecto.

Existen varias teorías incompletas y no excluyentes de la explicación fisiopatológica del síndrome de Brugada, todas ellas giran en torno a un desequilibrio entre corrientes iónicas de entrada (calcio y sodio) y de salida (potasio), que generan un gradiente transmural de voltaje al final de la fase 1 del potencial de acción celular. Este desequilibrio se produce como consecuencia de la desigual repartición de los canales de potasio, siendo mayor en el epicardio que en el endocardio, lo que genera el gradiente que observamos en el ECG como la elevación del ST y onda T negativa si esta diferencia es muy notable. A esto le sigue una repolarización de “todo o nada” por reentrada en la fase dos. Al producirse a nivel celular, la propagación del lomo de potencial de acción favorece la aparición de arritmias 4,6. Esta conjunción de elementos confiere al síndrome de Brugada una de sus características únicas, que es el hecho de que el mismo sustrato provea tanto el disparador como la manera de sostener la arritmia 3.

Los disparadores de las arritmias parecen ser extrasístoles ventriculares o cambios en la frecuencia cardiaca y el tono autonómico es el modulador que determina que las arritmias sean autolimitadas y provoquen episodios presincopales o síncopes o sean sostenidas y conduzcan a una parada cardiaca2.

Parece que el sistema nervioso autónomo pese a no ser la causa de la enfermedad, funciona como modulador del síndrome, lo que explica una mayor incidencia durante la noche, cuando el tono vagal es más acentuado 3,4,8. Estudios en pacientes con desfibriladores automáticos implantables, describen un patrón circadiano y estacional de aparición de los síntomas, aumentando la incidencia de desfibrilación durante la noche y principios del verano 4.

También se ha sugerido que el inicio de las arritmias es bradicardio-dependiente, por lo que también se explicaría una mayor incidencia durante la noche en los pacientes con Brugada 3.