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Síndrome de Guillain-Barre

Síndrome de Guillain-Barre

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la evolución más rápida y potencialmente fatal.

Esta polineuropatía aguda desmielinizante, se caracteriza por una progresiva debilidad muscular bilateral, generalmente simétrica, ascendente, que puede llevar al paciente a una severa cuadriplejia, oftalmoplejía y requerir ventilación mecánica hasta el 15 al 30% de los casos.

Síndrome de Guillain-Barre

Dr. Rodolfo Leandro Rodríguez Gómez. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Especialista de segundo grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Profesor asistente. Hospital Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Lic. Tahyvan Clemente Baez. Licenciado en Enfermería. Master en Urgencias Médicas. Especialista en Terapia Intensiva y Emergencias. Profesor Instructor. Hospital Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Esta polineuropatía aguda puede presentarse en cualquier parte del planeta y en todas las estaciones del año, afecta a niños y adultos de todas las edades y sexos. A los síntomas neuropáticos les precede una Enfermedad Respiratoria Aguda ligera o una infección gastrointestinal que en el 60% de los pacientes se presenta de 1 a 3 semanas antes y algunas veces más. La infección precedente que con mayor frecuencia se identifica en estudios neurológicos actualmente es el “Campylobacter jejuni”, pero otros antecedentes menos comunes o enfermedades asociadas incluyen:

  1. Procedimientos quirúrgicos
  2. Exposición a agentes trombóticos
  3. Exantemas virales
  4. Otras enfermedades virales (citomegalovirus (CMV), Virus Epstein Barr, HIV)
  5. Otras enfermedades bacterianas (Mycoplasma pneumoniae, Enfermedad Lyme)
  6. Linfoma (particularmente enfermedad Hodgkin)
  7. Vacunas (H1N1, antirrábica)
  8. Adalimumab (anticuerpo monoclonal recombinante humano específico para el factor de necrosis tumoral alfa)

La administración de la vacuna antirrábica y de vacunas contra la influencia tipo A (New Jersey Swine) a finales de 1976 estuvo asociada con un severo incremento de la incidencia del síndrome de Guillain-Barré (SGB).

NOMBRES ALTERNATIVOS

Polineuritis idiopática aguda; Polineuropatía inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; síndrome de Guillain-Barré-Landry, Polirradiculoneuritis aguda ascendente, Polineuritis aguda y aguda febril, Polineuritis idiopática aguda, Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.

BREVE RESEÑA HISTÓRICA

Guillain, Barré, y Strohl en 1916 describieron dos soldados con enfermedad de aparición aguda, con debilidad y dolor muscular y parestesias. Los pacientes, de 23 y 25 años de edad, fueron examinados por Georges Guillain, jefe del centro de neurología de Vle Armé. La gran novedad en su examen fue hecha por Strohl quien investigaba el líquido cefalorraquídeo y realizó un examen electrofisiológico, encontrando la patología mas destacada en el reflejo de Aquiles y el músculo cuádriceps. La condición de los soldados mejoro y luego de un mes en el hospital fueron dados de alta, casi completamente recuperados.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

Las primeras descripciones de este síndrome son posiblemente de Nardrop and Oliver en 1834. Existe un reporte en 1859 hecho por Landry de una parálisis ascendente predominantemente ascendente aguda, con fallo respiratorio y muerte. Oscer descubrió una polineuritis febril. Guillain Barré y Strohl, en 1916 reportan polineuritis benigna con disminución albumino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) (aumento de las proteínas sin células) y muchos investigadores británicos elaboraron la descripción clínica de la misma.

Hay Maker y Kemo Lan llevaron a cabo dos investigaciones neuropatológicas del síndrome de Guillain-Barré (SGB), estudiaron los archivos del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas, la primera hizo énfasis en el edema de los nervios, pero la última apreció la inflamación endoneural seguida de una desmielinización en la mayor parte de los casos (Otros detalles pueden encontrarse en la monografía de Allan Ropper y otros colegas)

INCIDENCIA

Esta enfermedad no es epidémica, ni está relacionada con determinadas estaciones del año. En nuestras instituciones se ingresan entre 15 y 25 pacientes anualmente y las mujeres son poco más susceptibles de contraerlas. La incidencia reportada en el planeta varía de 0,4 a 1.7 casos x 100,000 personas al año y es la última cifra, probablemente la más exacta.

En el hospital “Arnaldo Milián Castro” que atiende toda la provincia de Villa Clara con alrededor más de 800,000 habitantes se reciben de igual forma entre 18-25 pacientes al año.

En nuestro Hospital «Camilo Cienfuegos», que atiende toda la provincia de Sancti Spiritus, con alrededor de 500 000 habitantes se atiende un promedio de 4 a 14 pacientes `por año. En el año 2004 se atendieron solo 4 pacientes, de ellos ninguno fallecido, pero en el 2005 a diferencia del año anterior se atendieron 13 pacientes de ellos fallecieron 3 y en el 2006 8 pacientes y de ellos 2 fallecidos. Se ha observado una significativa disminución de la incidencia en los últimos 4 años y en el 2011 y 2012 no se reportan casos.

CUADRO CLÍNICO

Usualmente los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) son de fácil identificación. Es frecuente y constituyen síntomas iniciales la parestesia (sensación de pinchazos, quemazón) y el entumecimiento con tendencia a prolongarse a 1 ó 2 semanas, aunque en ocasiones estos no se presentan a lo largo de la enfermedad.

La principal manifestación clínica es la debilidad que progresa más o menos simétricamente en un período de varios días, hasta 1 ó 2 semanas. Tanto los músculos proximales como los distales se afectan, así como las extremidades inferiores antes que las superiores. Un poco más tarde se observa afectación en el tronco, los músculos intercostales del cuello y los craneales.

Esta debilidad puede progresar hasta una parálisis motora total y la muerte por fallo respiratorio de unos días. Más del 50% de los pacientes siente dolor y un malestar o dolorimiento en los músculos, principalmente los proximales de los miembros inferiores (glúteos, muslos, espalda). Objetivamente la afectación de la sensibilidad es variable y en unos pocos pacientes es significativo que cuando ocurre esta pérdida hay más afectación de la sensibilidad profunda que de la superficial.

Otro hallazgo importante es que los reflejos osteotendinosos quedan disminuidos y luego abolidos. Rara vez se pierden solo los reflejos aquileanos durante la primera semana de la enfermedad.