síndrome de Prader-Willi (SPW). Sería lógico pensar que estos pacientes podrían tener una alteración en los receptores GABA-A hipotalámicos que produjera una elevación de los niveles plasmáticos de GABA, relacionada con la falta de saciedad [17,18]. Como señalan Caixàs y Giménez [11], existen dos tipos de señales de control del apetito. Por un lado, se encuentran un conjunto de señales que informan al sistema nervioso central acerca de cuál es la adiposidad del organismo como son la leptina y la insulina.
Por otro lado, existen señales de saciedad como son el PYY, el polipéptido pancreático (PP), la colecistocinina, la oxintomodulina y el péptido similar a glucagón-1 (GLP-1: glucagón-like peptide 1) secretados tras la ingesta, que comportan el cese de la misma. Por último, la ghrelina también puede considerarse como una señal de saciedad, dado que niveles altos constituyen una señal para iniciar la ingesta y su descenso tras la misma contribuye a su cese. El síndrome de Prader-Willi (SPW) constituye el único modelo de obesidad que cursa con valores elevados de ghrelina [19,20], niveles que podrían contribuir a explicar la falta de saciedad presente en este síndrome. A pesar de que la hiperfagia se manifieste a partir del segundo año de vida, la hiperghrelinemia está presente desde los primeros meses de vida [21]. Respecto a la insulina, en el síndrome de Prader-Willi (SPW) existe cierta hipoinsulinemia en relación con el grado de adiposidad que, aunque no esté comprobado, podría hipotéticamente contribuir a la falta de saciedad.
La distribución de la grasa característica de los pacientes con síndrome de Prader-Willi (SPW), con mayor disposición de tejido subcutáneo que de tejido visceral, podría explicar la relativa sensibilidad a la insulina, en comparación con sujetos obesos sin síndrome de Prader-Willi (SPW) [22]. Otro dato destacable es sobre el PP, que se trata de un péptido anorexígeno que se produce mayoritariamente en el páncreas endocrino, pero también se encuentra en el páncreas exocrino, colon y recto. En individuos con síndrome de Prader-Willi (SPW), los valores basales de PP están disminuidos, así como la respuesta posprandial [23,24,25], por lo que esta alteración podría contribuir a explicar la hiperfagia de este síndrome.
El equipo que lleve a cabo el tratamiento de la obesidad debe ser multidisciplinario e incluir médicos, enfermera, psicólogo y educadores. Entre los posibles abordajes de la obesidad desde las distintas áreas destacamos:
a) Abordaje endocrinológico. En los primeros meses de vida costará que el niño/a gane peso, porque le cuesta mucho ingerir alimentos. Por debajo de los 5 años no deben realizarse dietas restrictivas, sino llevar a cabo una dieta saludable que prevenga los trastornos metabólicos y optimice el balance energético. Orientar el régimen de 6 intercambios, desayuno (que nunca se debe omitir), con el objetivo de suplir el ayuno nocturno, merienda, almuerzo, merienda a media tarde, comida y cena.
Es recomendable que las comidas más energéticas sean las que preceden a las horas de mayor actividad física [26]. Los niños/as que han perdido peso deben ser mantenidos con una dieta de aproximadamente un 60% de las que requeriría un niño/a sin el síndrome de la misma edad y sexo. La ingestión de 10 a 11 Kcal (por cm de talla) es suficiente para mantener una ganancia de peso adecuada para la edad. Ante las restricciones energéticas es fácil poner en peligro la ingestión suficiente de ciertas vitaminas y minerales que deberán de proveerse en forma de suplementos cuando la dieta sea inferior a 1.200 kcal, así como también se deberán atender las necesidades de calcio.
En cuanto al ejercicio, no se debe someter al niño contra su voluntad a intensos programas de ejercicios, respetar en lo posible las posibilidades y la rutina diaria del niño. El ejercicio debe ser de inicio suave, con duración de al menos 30 minutos diarios, no extenuante para evitar el rechazo del niño. Debe practicarse diariamente y vincularlo con los juegos [27].
b) Tratamiento farmacológico. Por el momento, los tratamientos farmacológicos probados para el control de la hiperfagia no han demostrado ser eficaces. La cirugía bariátrica restrictiva, como la banda o la derivación gástricas, no reduce la hiperfagia ni consigue pérdida de peso a largo plazo, teniendo una elevada morbimortalidad que la hace no recomendables en la mayoría de casos [11]. Como señala la Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi (AESPW) [28], la intervención terapéutica más importante hasta ahora para el tratamiento del síndrome es la hormona de crecimiento. En junio de 2000, se aprobó una solicitud de Pharmacia Corporation (ahora Pfizer) para comercializar su producto recombinante de la hormona del crecimiento Genotropin, para el tratamiento de la insuficiencia del crecimiento debido al síndrome de Prader-Willi (SPW).
El tratamiento con GH en niños con síndrome de Prader-Willi (SPW) está ampliamente experimentado. La duración del tratamiento oscila entre los 6 y 36 meses, aunque algunos la reciben durante más tiempo. Con el tratamiento con GH los niños ganan altura, aumentan su velocidad de crecimiento, en especial a partir del segundo año de tratamiento, y pueden llegar a alcanzar su talla diana [29]. Además de los efectos sobre la talla, la GH influye en la composición corporal, reduciendo la masa grasa y aumentando la masa muscular [30], y mejora la agilidad, la apariencia física, la energía y la resistencia al ejercicio [31]. Dos estudios recientes sugieren, además, que el tratamiento con GH mejora la función respiratoria en niños con síndrome de Prader-Willi (SPW). Por un lado aumenta la fuerza muscular, y por otro favorece la ventilación y la sensibilidad de los quimiorreceptores periféricos al dióxido de carbono, con lo que la GH ejercería un efecto directo o indirecto en el sistema de regulación central respiratorio [32,33]. Aunque el tratamiento con hormona de crecimiento esté aprobado para los niños, los endocrinólogos expertos en el síndrome habrán de prescribirla y supervisar su uso.
c) Enfermería. Siguiendo los diagnósticos enfermeros, en cuanto a la obesidad, elaborados por la “North American Nursing Diagnosis Association” (NANDA) 12/14 [34]: i) desequilibrio nutricional por exceso, relacionado con aporte excesivo en relación con las necesidades metabólicas y manifestado por un peso corporal superior en un 20% al ideal según la talla y la constitución corporal ; ii) sedentarismo, relacionado con la falta de entrenamiento en la realización de ejercicio físico y manifestado por la elección de una rutina diaria de bajo contenido en actividad física; los objetivos que pueden marcarse desde este área de trabajo son: que el individuo conozca los riesgos de la obesidad, que reduzca la ingesta calórica, que el individuo se comprometa a aumentar la actividad