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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Un caso clínico

Quirúrgicos:

– La operación Abbe-McIndoe: Consiste en realizar una cuidadosa disección entre vejiga y recto, formando así una cavidad, en la cual, acto seguido, se inserta un «molde» vaginal, recubierto con injertos cutáneos, ya sean de espesor parcial (epidermis y parte de la dermis) o total (epidermis y dermis en su totalidad). Este hecho obliga a la utilización de dilatación vaginal postoperatoria permanente, por tiempo variable. (11,12)

– La operación Vecchietti: consiste en la tracción continua sobre una oliva situada en el espacio que correspondería al introito vulvar, mediante unos hilos que atraviesan el espacio rectovesical, realizando una laparotomía de tipo Pfannestiel y anclándolos a la pared abdominal. La tracción se va incrementando en el dispositivo para aumentar el estiramiento en la vagina. Con este procedimiento, se obtienen vaginas de alrededor de 10 x 2,5 cm y con buena funcionalidad en un tiempo reducido. (20)

– Colpoplastia sigmoidal: esta técnica consiste en la creación de una nueva vagina mediante el injerto de 12-18 cm de segmento del sigmoide  (21)

El momento de la creación de una nueva vagina es optativa, pero el tratamiento debe aplazarse hasta la adolescencia tardía para permitir el consentimiento informado y la implicación de la paciente. (14)

Tras el tratamiento, estas pacientes son capaces de tener una relación sexual que sea satisfactoria en los dominios de la excitación, lubricación y el deseo. El principal problema es la incapacidad de tener hijos. (22)

Estas mujeres pueden reproducirse después de un trasplante de útero o FIV usando una sustituta gestacional. Como el trasplante de útero es todavía un procedimiento experimental, los datos sobre su evolución clínica utilizando técnicas de reproducción asistida son imprescindibles. (23)

El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producción de estrógenos es normal

y de hecho presentan ciclos ovulatorios, así que la reproducción asistida, mediante estimulación ovárica, aspiración de ovocitos y gestación subrogada es factible (24)

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 16 años sin antecedentes médicos personales de interés. No presenta alergias farmacológicas conocidas. Acude  a consulta por amenorrea primaria, sin inicio de vida sexual activa.

En la exploración ginecológica se encontraron glándulas mamarias desarrolladas, la vulva con vello púbico ginecoide, labios mayores y menores normales, clítoris, meato urinario, periné y canal inguinal normales. Se encontró un orificio compatible con probable introito vaginal, sin embargo, sin poder introducir un hisopo. El abdomen se palpó blando, depresible.

Se solicita una analítica hormonal, un estudio de cariotipo y  una ecografía para ampliar el estudio.

Los resultaros hormonales fueron compatibles con la normalidad. El cariotipo fue de 46XX (cariotipo femenino normal)

En la ecografía se visualiza un útero rudimentario. Esbozo en fondo vaginal de 1,8x 0,6 cm, sin morfología normal. Ovarios normales.

En consulta se decide ampliar el estudio con Resonancia Magnética con contraste, en el cual se visualizan adecuadamente ambos anejos que no muestran alteraciones. Siguiendo el canal vaginal se visualiza un esbozo de útero de pequeño tamaño localizado por delante del recto donde no se visualiza cavidad endometrial por lo que se asume que se trata de un útero hipoplásico. No se visualizan alteraciones de vejiga urinaria ni de las estructuras óseas incluidas en el estudio. El juicio diagnostico resultante fueron imágenes compatibles con útero hipoplásico sin evidenciar otras alteraciones.

Después de una adecuada evaluación psicológica y multidisciplinaria se le plantea la cirugía para la creación de una neovagina. Tanto la familia como la paciente prefieren esperar.

A los  19 años, se vuelve a ver a la paciente en consulta, ya decidida a someterse a la operación quirúrgica. Se solicitan nuevas pruebas diagnósticas:

  • Resonancia magnética: No sé identifican imágenes que puedan corresponder al cuerpo ni cérvix uterino. La imagen vaginal muestra una morfología y una estructura dentro de la normalidad. Se visualizan ambos ovarios en posición normal con diámetros dentro de la normalidad ( 29 mm de eje mayor) incluyen quistes funcionales de disposición periférica normal pero de tamaño ligeramente aumentado de 8 a 10 milímetros de diámetro. Sin otras alteraciones pelvianas destacables. Diagnóstico: hipoplasia uterina. Probables ovarios poliquísticos.
  • Ecografía : Imagen sólida centrada de unos 24 milímetros de diámetro longitudinal, que sugiere útero rudimentario. Ovario izquierdo de tamaño y ecoestructura normal y dimensiones de 34 x 20,4 x 22,1 milímetros con un volumen de 8,02 mililitros. Ovario derecho de tamaño y ecoestructura normal y dimensiones de 40 x 24 x 26000 con un volumen de 13,05 mililitro
  • Urografía: Siluetas renales de contornos lisos simétricas de tamaño dentro de la normalidad. Nefrograma simétrico, conservado. El sistema colector no presenta alteraciones significativas. Visualización de ambos uréteres hasta vejiga sin estenosis significativas. Vejiga repleccionada sin defectos de repleción. No se identifican malformaciones

Reunida toda la información se fija la fecha de cirugía.

Se ingresa a la paciente dejándola en dieta absoluta 24 horas antes de la cirugía. Se le colocará un enema por la noche y se le pondrá antibioticoterapia profiláctica previa a iniciar la intervención (Kefol 2 gramos en inducción anestésica).

En la intervención quirúrgica se realiza una laparoscopia exploratoria + reparación perineal. Se realiza en posición de litotomía. Vía vaginal se hayan genitales externos, labios mayores y menores normales, membrana himeneal no perforada. Se realiza incisión de un centímetro longitudinal comprobando la ausencia de vagina. Bajo control con dedo introducido en recto se diseca dicho espacio hasta 6-8 centímetros de profundidad y se deja una gasa betadinosa. Se realiza laparoscopia con trocar umbilical + 2 trócares accesorios de 5 milímetros en ambas fosas iliacas. En la exploración intraabdominal se visualizan trompas y ovarios normales, y dos cuernos uterinos unidos a las trompas pero con agenesia de la parte distal de los conductos de Müller. Se procede a dilatar la neovagina creada con talla de Idegar más visualización directa con laparoscopia hasta conseguir un número 15. Se deja taponamiento vaginal. Se retiran los trócares y se sutura.

Tras la intervención se deja a la paciente en dieta absoluta 6-8 horas. La tolerancia tanto a líquidos como a sólidos posterior, es normal. Se realiza control de constantes, diuresis y sangrado. Se mantiene la sonda vesical y el tapón vaginal 24 horas. Pasadas las cuales se realiza exploración, siendo esta un tacto unidigital con cavidad vaginal permeable, sin sangrado genital. Durante el ingreso la paciente se realiza lavado con Rosalgin y aprende a ponerse los conos vaginales para la dilatación