Síndrome de Stevens-Johnson por glibenclamida. Presentación de un caso.
RESUMEN
Se da a conocer la afectación por síndrome de Stevens-Johnson / necrolisis tóxica epidérmica causado probablemente por la glibenclamida que tuvo un paciente masculino con antecedentes de hipertensión arterial para lo cual lleva tratamiento con captopril y de diabetes Mellitus para lo cual llevaba tratamiento con glibenclamida que presento un cuadro de prurito generalizado, lesiones vesiculosas primero y luego ampollosa, las cuales fueron aumentando en número y se extendieron por el tronco, cara, y la parte proximal de las cuatro extremidades, cuadro que fue empeorando hasta llegar a la hipotensión, taquicardia, con signos de deshidratación severa, con láminas de epidermis necróticas en la cara, en la región proximal de ambas extremidades, el tórax, la espalda y glúteos, con exantemas, la mucosa oral y conjuntiva ocular muy inflamada y con punteado hemorrágico por lo que reportado de grave.
Síndrome de Stevens-Johnson por glibenclamida. Presentación de un caso.
Dra. Luisa Maria Boizant Crombet. Especialista de segundo grado en Farmacología. Profesora Instructora. Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de Cuba.
Dr. Leonardo Ramos Hernández. Especialista de segundo grado en farmacología. Profesor auxiliar. Universidad de Ciencias Médicas. Santiago de Cuba
Dra. Felipa Nerys López Veranes. Especialista de segundo grado en farmacología. Profesor auxiliar. Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de Cuba.
Dra. Susana María Farré Rosales. Especialista de segundo grado en medicina intensiva y emergencias. Profesora asistente. Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de Cuba.
Dr. Carlos Pérez. Especialistas de primer grado en Medicina Interna. Hospital Provincial Saturnino Lora. Santiago de Cuba.
Palabras clave: Síndrome de Stevens-Johnson, glibenclamida.
ABSTRACT
Disclosed involvement by stevens-jhonson syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis caused probably by glibenclamide which appear in a male patient with hypertension treated with captopril and diabetes mellitus treated with glibenclamide, who start to present generalized pruritus, vesicular lesions first then bullosa, which were increasing in number and spread up the trunk, face, and proximal portion of all four limbs, that problem was worse up to the hypotension, tachycardia, with signs of severe dehydration, with necrotic epidermis sheets in the face, both proximal extremities, chest, back and buttocks, with rash, oral mucosa and conjunctiva very swollen and bleeding dotted so reported as serious.
Keywords: Stevens-Johnson Syndrome, glibenclamide
Introducción.
Se ha difundido la idea de un espectro de enfermedad que incluye eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson y necrolisis epidérmica tóxica (NET), sin límites bien definidos entre ellos (1). Otras denominaciones como «síndrome mucocutáneo, «necrolisis epidérmica aguda diseminada, tipos 1, 2, y 3 o «necrolisis exantemática» no han aclarado la clasificación. (1, 2)
El cuadro típico de NET, descrito por Lyell, se caracteriza por la aparición brusca, tras un pródromo «catarral», de lesiones eritematosas, dolorosas, inicialmente distribuidas de forma simétrica en cara y tronco, aunque luego se puedan extender hacia las partes acras. Las lesiones comienzan siendo máculas eritematosas, pero pronto aparece el signo característico de la enfermedad: la necrosis y desprendimiento de la epidermis que produce ampollas flácidas y signo de Nikolsky con despegamiento de amplias zonas epidérmicas que dejan erosiones exudativas. La extensión de este despegamiento es uno de los factores pronósticos principales. Un pequeño porcentaje de enfermos presenta sólo eritema confluente y zonas erosivas, pero el 90% tienen además lesiones aisladas, salpicadas en la proximidad de las erosiones. Éstas son máculas de borde mal definido, con forma irregular, y pueden tener un centro más oscuro o ampolloso. (1, 2)
El estudio histopatológico es necesario para confirmar el diagnóstico. Las lesiones tienen una epidermis necrótica, despegada de la dermis que no muestra signos inflamatorios llamativos. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras enfermedades que producen descamación extensa, ampollas o pústulas confluentes, como el síndrome de la piel escaldada estafilocócica, la psoriasis pustulosa, la pustulosis aguda exantemática, la erupción fija medicamentosa generalizada, las toxicodermias maculopapulosas, las quemaduras de segundo grado y las lesiones ampollosas del coma.
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad estrechamente relacionada. La descripción original data de 1922, cuando Stevens y Johnson describieron los casos de dos niños con fiebre, estomatitis, conjuntivitis y una erupción cutánea diseminada compuesta por máculas parduzcas y purpúricas (2). Los autores creían describir una nueva enfermedad, distinta del eritema multiforme. Se observó que algunos de los casos diagnosticados como síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) evolucionaban hacia necrolisis epidérmica tóxica, y que en algunos pacientes el mismo fármaco había producido síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrolisis epidérmica tóxica, con lo que se estableció un nexo entre ambos que continúa siendo aceptado (3).
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) ocurre a todas las edades, en todas las razas y en ambos sexos, es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo masculino, con una incidencia de uno a seis casos por millón de personas por año. Pese a su baja frecuencia, puede causar serias secuelas, con una elevada mortalidad que puede alcanzar hasta un 70%. (3)
Su causa se relaciona con la hipersensibilidad a factores precipitantes variados: infecciones por virus, hongos o bacterias, enfermedades del tejido conectivo, neoplasias malignas, radioterapia, vacunas, múltiples medicamentos (más de cien) y algunos factores genéticos predisponentes. La causa infecciosa es más común por virus de herpes simple y por micoplasma. Los medicamentos son el agente causal más frecuente en 60% de los casos, sulfonamidas, trimetroprim-sulfametoxazol, hidantoína, carbamazepina, barbitúricos, fenilbutazona, piroxicam, alopurinol y aminopenicilinas son responsables de la mayoría de los casos. La ciprofloxacina, produce el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) en una frecuencia menor de 1/10.000. (4, 5)
Otros autores afirman que la incidencia es de 1,2 a 6 casos por millón de personas al año, pero a pesar de su baja frecuencia tiene gran importancia por las graves secuelas y mortalidad que produce la que se estima entre 5 y 40% (6).
El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6 a 6,1 casos por millón de personas por año. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en adultos que en niños. Las mujeres se ven afectadas más a menudo que los hombres, con casos que ocurren en una proporción de dos a uno. (6)
En nuestro país se reporta más de un caso de este síndrome por año (7). El objetivo del presente es dar a conocer la afectación