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Presentación atípica de tumor de estroma gastrointestinal. A propósito de un caso

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Tumor duodenal. Cirugía
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Tumoración duodenal. GIST

Resultado de Biopsia: Hallazgos histológicos compatibles con neoplasia mesenquimática de células fusiformes, de bajo grado histológico; localizada en la capa muscular, parcialmente cavitada, con extensa necrosis, abscedación y focos múltiples de hemorragia reciente.

Bordes quirúrgicos de resección libres.

Los cambios morfológicos encontrados pueden ser expresión de lesiones tipo tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de la ampolla duodenal, por lo que se indica la realización de inmunohistoquímica para orientación diagnostica y terapéutica definitiva.

Inmunohistoquímica: Tumor de la pared duodenal. Tumor del estroma gastrointestinal C-Kit positivo.

Se realiza seguimiento por un año, sin evidencia de complicaciones ni recidivas

DISCUSIÓN

Los tumores estromales o mesenquimáticos del tubo digestivo constituyen un grupo de lesiones infrecuentes que se originan a expensas de los componentes de tejido conectivo a lo largo del tubo digestivo. Los cuales pueden presentarse en cualquier topografía, desde la faringe hasta el ano (3)

Tanto los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) benignos como los malignos pueden ser submucosos, subserosos o intraluminales. Los tumores pequeños son homogéneos y bien definidos mientras que los grandes tienden a ser heterogéneos y mal definidos, con calcificaciones o necrosis. (6)

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) malignos son grandes y bien definidos (86%), con tejido blando heterogéneo de baja intensidad y centro necrótico. Provienen de la pared del estómago o del intestino delgado. La atenuación central por líquido o necrosis puede ser vista en 67% de los casos. Los datos encontrados mediante TC y que anticipan mal pronóstico son: metástasis hepáticas, invasión de la pared y lesiones mayores de 11.1 cm (6,7)

El tumor del estroma gastrointestinal (GIST) en la mayoría de los casos se presenta en la sexta década de la vida y los síntomas más comunes son la parte superior del abdomen dolor (50-70%), hemorragia gastrointestinal (20-50%) y masa abdominal. Mayoría de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son benignos, a menudo se encuentra por accidente durante la cirugía o autopsia no relacionada, y la frecuencia de malignidad es 20% a 30% (5, 8).

La hemorragia digestiva es la presentación más frecuente en los casos de tumor de estroma en intestino delgado y se diagnostica mediante esofagogastroduodenoscopia, que puede revelar una masa en submucosa, demostrándose que la biopsia endoscópica tiene una especificidad del 50% de casos, por lo cual es importante complementar con estudios histológicos e inmunohistoquímicos porque las células GIST, que derivan de las células de Cajal, peculiarmente expresar el receptor c-kit ( CD 117 ) (la proteína producido por el c -Kit proto -oncogen ) y CD 341,13 .(1, 2)

Los factores de riesgo para mayor agresividad tumoral son un tamaño tumoral mayor a 5 cm y más de 5 mitosis por CMA, también se han asociado la presencia de necrosis e invasión de mucosa o estructuras adyacentes. (1)

Los tumores GIST poseen una serie de características que facilitan su tratamiento quirúrgico, son tumores que desarrollan metástasis a nivel hepático y peritoneal pero raramente a nivel linfático lo que hace innecesaria la linfadenectomıa; poseen un crecimiento exofítico extraluminal y expansivo, lo que los hace fácilmente localizables, no infiltrativo, que limita las resecciones a efectuar. Sin embargo, son tumores frágiles y muy vascularizados, por lo que su manejo, al objeto de evitar su ruptura, debe ser muy cuidadoso (7,9)

El tratamiento primario es quirúrgico, con resección tumoral completa y obtención de márgenes adecuados (4)

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) suelen localizarse en la segunda porción duodenal, describiéndose 3 técnicas quirúrgicas básicas: la excisión local en cuña con cierre duodenal primario o la resección duodenal segmentaria, duodenoyeyunostomía y la duodenopancreatectomía cefálica (DPC). La elección de cualquiera de estas técnicas dependerá de su valor oncológico (7)

La disección ganglionar no es necesaria, dado su compromiso infrecuente (<6%). (4)

La supervivencia tras tratamiento de tumor del estroma gastrointestinal (GIST) primario es del 50-65% a los 5 años. Pero, hay que tener en cuenta, que el tamaño tumoral predice la supervivencia, de tal manera que tumores mayores de 10 cm tienen una supervivencia menor, 20% a los 5 años. (1, 10)

El resultado depende de las características patológicas del tumor y la integridad de la resección quirúrgica. (11)

Es por todo lo antes descrito que nos encontramos en presencia de un caso atípico en primer lugar un GIST duodenal con una frecuencia menor al 5% en la literatura internacional, Aun cuando la tumoración fue mayor de dos centímetros presentando áreas de necrosis no se evidencio malignidad en los estudios posteriores a la cirugía. Además la localización y características morfológicas permitió la resección de la lesión con sus bordes libres y cierre duodenal primario. Paciente no ha presentado recidiva en un año de seguimiento y control medico

REFERENCIAS

1-. Beatriz Eizaguirre Zarza1, Juan José Burgos Bretones. Tumores GIST. Revisión de la literatura. REV ESP PATOL 2006; Vol. 39, n.º 4: 209-218

2-. Giovanni De Marco & cols. A Clinical Case of Duodenal Gastrointestinal Stromal Tumor With a Peculiarity in the Surgical Approach. Siena, Italy Tumori, 91: 261-263, 2005

3-. PABLO SANTIAGO FRIONI. TUMORES ESTROMALES DEL TUBO DIGESTIVO MONOGRAFÍA DE ASISTENTADO DE CIRUGÍA. Jpn J Clin Oncol 2003;33(7)364–366

4-. Carlos Carvajal H & Cols. Tumores estromales gastrointestinales duodenales. Rev. Méd Chile 2006; 134: 481-484.

5-. Yoshihiro Sakamoto, Junji Yamamoto, Hidenori Takahashi, Norihiro Kokudo, Toshiharu Yamaguchi, Tetsuichiro Muto and Masatoshi Makuuchi. Segmental Resection of the Third Portion of the Duodenum for a Gastrointestinal Stromal Tumor: a Case Report

6-. Ignacio Cano Muñoz, Daly Betzabeht Avendaño Ávalos, Luis Cuervo Pérez. Tumores del estroma gastrointestinal: revisión por imagen y correlación anatomopatológica.

Presentación de cuatro casos. Anales de Radiología México 2011;1:48-59.

7-. Juan Ángel Fernández, María Encarnación Sánchez y Pascual Parrilla. Controversias en el tratamiento quirúrgico de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) primarios cirugía española cir esp. 2010;88(2):69–80. Disponible en la página web: www.elsevier.es/cirugía

8-. Ofelia Castillo 1, Oscar Frisancho 1, Carlos Contardo1, Domingo Morales 2, Rafael Garatea Tumor Estromal Gastrointestinal en Duodeno Rev. Gastroenterol. Perú; 2010; 30-3: 241-246

9-. M. Martínez Gabarrón1, J.J. Castellanos Monedero1, O. Roncero García-Escribano 2, M.A. Galindo Andúgar 1, A. Matín Castillo1Hemorragia digestiva aguda como debut de un tumor del estroma gastrointestinal duodenal Galicia Clin 2010; 71 (4): 179-181

10-. Alexander Beham & cols. Duodenal GIST: a single center experience. Int J Colorectal Dis DOI 10.1007/s00384-012-1432-8

11-. Basem Morcos* and Firas Al-Ahmad A large gastrointestinal stromal tumor of the duodenum: a case report Morcos and Al-Ahmad Journal of Medical Case Reports 2011, 5:457. Disponible en:

http://www.jmedicalcasereports.com/content/5/1/457