dilatación del sistema pielocalicial y uréteres en todo su trayecto, LOE con densidad de masa redondeada de 11x10x10 adherido a pared posteroinferior de vejiga, perdida d planos de clivaje con el recto.
Conclusión:
1) LOE gigante de características solidas en cavidad pélvica en relación a leiomiosarcoma vesical
2) hidronefrosis bilateral
Cistoscopia 06 /11 /2012 compresión extrínseca de vejiga urinaria por tu (mioma uterino)
El día 10/2/2012 se realiza laparotomía ginecológica, evidenciándose útero aumentado de volumen con múltiples miomas, se realizo histerectomía total abdominal sin complicaciones, como hallazgo operatorio se encontró tumoración en pared posterior de vejiga por encima del trígono vesical de consistencia semidura de 4 cm de diámetro realizándose cistotomía y biopsia de la tumoración.
Biopsia 21/07/13 No.IH13-17397 laboratorio anatomía patológico Dra. María Viloria:
Macroscópico: macroscópica fragmentos de forma alargada y consistencia firme. El mayor de aproximadamente 4.0 x 0.8 cm de color blanco brillante, trabecular, fasciculado.
Microscópico: proliferación fusocelular, de tipo fibroblástico, con celularidad leve a moderada, sin pleomorfismo, atipia ni mitosis, que infiltra tejido muscular subyacente Diagnostico: fibromatosis agresiva (tumor desmoldes)
Inmunohistoquímica 22/7/2013 No. IH 13-17397 FIBROMATOSIS AGRESIVA (TUMOR DESMOIDES) con Miofibroblastos inmunorreactivos a vimentina, y actina de musculo liso (FOCAL), receptores de estrógeno (PR) y progesterona (PR) negativos, al igual que CK, DESMINA, S100, EM y CD34.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- Leiomiosarcoma y tumor maligno de vainas nerviosas periféricas, ambos de bajo grado. La morfología celular, el patrón de crecimiento y el estudio inmunohistoquímico permiten dar el diagnóstico definitivo.
- El tumor desmoide extra-abdominal se parece a un fibrosarcoma o a una reacción fibrosa. El fibrosarcoma es más uniformemente celular con una disposición más fascicular que muestran atipias celulares y menos que el contingente colágeno. Hay efectivamente poca diferencia entre un sarcoma muy diferenciado y una fibromatosis; es muy importante que el patólogo disponga de bastante volumen en la biopsia. La transformación de fibromatosis agresiva en sarcoma es rara y controvertida, algunas observaciones son reconducidas en la literatura con los términos de transformación a los 10 a 28 años.
- Las proliferaciones fibroblásticas reacciónales a un trauma también puede ser difíciles de distinguir del tumor desmoide. Son de tamaño más variable, a menudo con fenómenos hemorrágicos focales. Generalmente son localizadas cerca de las estructuras vasculares.
- Las confusiones con entidades como la fascitis nodular también son posibles.
TRATAMIENTO
Siendo referida IAHULA SERVICIO DE CIRUGÍA ONCOLÓGICA donde es nuevamente intervenida el día 11/4/2013 se lleva a mesa operatoria de forma electiva encontrando los siguientes hallazgos: Masa tumoral de gran tamaño que ocupa prácticamente toda la pelvis de origen vesical irresecable adherida a los planos anteriores posteriores y laterales de la pelvis, también se aprecia hipervascularizada. Por lo cual se realiza solamente Ureteroileostomía tipo BRICKER la paciente permanece en área de hospitalización durante 72 horas, con evolución clínica satisfactoria por lo cual es dada de alta, y se solicita acudir por la consulta de cirugía oncológica para iniciar ciclos de radioterapia.
El tratamiento de primera línea en este tipo de tumores es LA CIRUGÍA). En la actualidad la escisión local amplia con un margen de tejido normal, de 2 – 3 cm. más allá del tumor palpable, debería ser el tratamiento de elección (8). Pero es muy difícil para el cirujano y para el anatomopatólogo precisar los límites de la lesión completa, debido a que la extensión muscular es impalpable y el tumor no está encapsulado por lo cual la periferia de la lesión, usualmente se pierde en forma imperceptible en el tejido muscular vecino, haciendo muy difícil al cirujano realizar una recesión completa.
La resección macroscópica es posible en 2/3 de los casos las posibilidades están función de la localización del tumor y su tamaño. Para evitar al máximo el riesgo de recaída, es aconsejable, una resección amplia o una resección radical que lleva todo el músculo concernido. Los márgenes positivos después de la cirugía suponen un alto grado de recurrencia. El riesgo de recaída global es del 30% a 5 años y del 33% a los 10 años. Este riesgo está función de:
- La calidad de los márgenes de exéresis; el riesgo de recaída es del 27% si los márgenes son histológicamente sanos y del 54% si están invadidos;
- la localización; el riesgo de recaída es del 11% para los tumores del tronco contra el 25% para los del cuello y el 43% de las extremidades;
- la edad; el riesgo de recaída parece más importante en jóvenes antes de 30 años.
La radioterapia puede controlar lesiones irresecables y disminuir el riesgo de recurrencia local cuando el margen de resección está cerca del borde del tumor; los pacientes jóvenes la indicación de la radioterapia tiene que ser discutida en el conocimiento del riesgo de tumores secundarios Las tasas de recurrencia después de la cirugía son de aproximadamente 35 a 70%; y con el uso de radioterapia como adyuvante de la cirugía, los porcentajes de recurrencia son considerablemente bajos (0 a 30%). Posner y col. (9) encuentran una tasa de sobrevida a 5 años de 92% en pacientes con tumores desmoides tratados con intentos curativos (cirugía o cirugía más radioterapia).
No obstante en muchos pacientes con enfermedad irresecable, con progresión o recaída se han propuesto numerosos tratamientos médicos, siendo la valoración de los resultados de estos tratamientos difícil. Estas incluyen el uso de drogas antiinflamatorias no esteroideas como el sulindac o indometacina (que al actuar como inhibidores de las prostaglandinas pueden controlar la proliferación neoplásica) antiestrógenos como el tamoxifeno y toremifeno, agentes progestacionales como la medroxiprogesterona o la administración de esteroides como la prednisona. En la actualidad se recomienda que la quimioterapia deba ser considerada en pacientes sintomáticos con tumores desmoides irresecables, quienes no han respondido a regímenes menos tóxicos como los mencionados anteriormente.
PRONOSTICO
El pronóstico de la paciente