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Tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas de localización intra-abominal

Histológicamente el tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas, se caracteriza por la presencia de nidos de células malignas pequeñas que se encuentran dentro de un estroma fibroso denso. En el diagnóstico diferencial se debe incluir el sarcoma de Swing, rabdomiosarcoma, nefroblastoma, neuroblastoma, mesotelioma, tumor radoide, adenocarcinoma metastático o avanzado.

Su principal característica diagnostica viene marcado por 2 puntos fundamentales: 1. Perfil inmunohistoquímico. Positividad de los marcadores polifenotípicos con una coexpresión epitelial (keratina, antígeno de membrana epitelial), mesenquimal muscular (desmina y vimentina) y, neural (neuroenolasa específica) 5. 2. Citogenética. Translocación t(11;22) (p13;q12), la cual implica la fusión de los genes EWS y WT1 5,6.

A pesar de los tratamientos agresivos con resección quirúrgica, quimioterapia a altas dosis, transplante de células madre y radioterapia, la recidiva o la progresión de este tipo de tumores es la regla, describiéndose una supervivencia media menor de 2 años 6,7. En nuestro caso la re-resección y los nuevos ciclos de quimioterapia se plantean como una posibilidad, para prolongar la sobrevida media.

Actualmente existen varios ensayos clínicos en fase II, utilizando terapia molecular dirigida con mesilato de imatinib, que ha demostrado su eficacia en: leucemia mieloide crónica y, en GIST metastáticos; bloqueando los receptores tirosinkinasa e impidiendo así, la replicación descontrolada de las células 8. Y otros estudios (AMG 479), también en fase II, utilizan anticuerpos monoclonales (IgG1), frente a receptores de factores de crecimiento similares a la insulina (IGF-1R), y que parecen conseguir una inhibición en el crecimiento de las células tumorales 9.

En niños se han comenzado a usar terapias similares a la que se utilizan en las carcinomatosis peritoneales en pacientes adultos, como es la perfusión peritoneal hipertérmica continua 10 y el trasplante autólogo de células madre de médula ósea 11.

En general podemos decir que se necesitan equipos multidisciplinares y probablemente centros especializados en la revisión oncológica e histológica de estos pacientes, o al menos intentar aumentar el número de pacientes incluidos en los ensayos clínicos, para que las conclusiones obtenidas sean más fiables 12.

FIGURAS

Figura 1. Radiografía de abdomen. Dilatación de asas de intestino delgado.

radiografia-abdomen-dilatacion-asas-intestino-delgado
Radiografía de abdomen. Dilatación de asas de intestino delgado

Figura 2. Tomografía axial computada que muestra imagen de obstrucción intestinal.

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TAC. Obstrucción intestinal

Figura 3. Imagen de pieza quirúrgica.

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Obstrucción intestinal. Cirugía

Figura 4. Anatomía patológica, tumor desmoplásico.

anatomia-patologica-tumor-desmoplasico
Anatomía patológica. Tumor desmoplásico

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