las suturas. La tensión de la fontanela y el perímetro craneal pueden servir de signo guía en estos casos (4). En cuanto a la localización, se distinguen dos grandes grupos según el tumor se encuentre por encima o por debajo de la tienda del cerebelo, siendo los infratentoriales los más numerosos (55%), salvo en lactantes en los en los que predominan los supratentoriales (3). Desde el punto de vista histológico, los gliomas de bajo grado constituyen el grupo más numeroso de tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños seguidos de los tumores embrionarios como el meduloblastoma (1,2).
En lo referente al tratamiento, la resección tumoral completa o lo más amplia posible constituye la primera opción terapéutica en la mayoría de los casos, con el objetivo de confirmar el diagnóstico y reducir el volumen tumoral (3). La histología, y la localización en el caso de tumores inextirpables, determinarán la indicación de radioterapia con/sin quimioterapia. Agentes biológicos tipo anticuerpos monoclonales o inhibidores del m-TOR, podrían tener una eficacia igual o incluso superior a la de la radioterapia y quimioterapia convencional, con una mayor penetrancia en el SNC y una menor toxicidad (9). Atendiendo a la magnitud del problema de salud que representan los Tumores del Sistema Nerviosos Central en la infancia a continuación presentamos la casuística de nuestro Centro.
Material y Métodos
Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo de los niños y adolescentes diagnosticados y/o tratados de tumores del sistema nervioso central (SNC) en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba entre septiembre 1980 a septiembre 2014. Se analizaron las siguientes variables: sexo, edad al diagnóstico, presencia de un tumor primario o secundario, la existencia de patología predisponente, la forma clínica de presentación, la localización primaria del tumor, el tratamiento recibido y la supervivencia.
Resultados
Se incluyen en el estudio 94 pacientes, predominado el sexo masculino (72.4%) (Figura 1). La edad media al diagnóstico fue de 8.8 años, con un intervalo que osciló entre 1 y 15 años al diagnóstico.
Patología predisponente: El 100% de los tumores fueron primarios. En cuanto a patología predisponente, tres pacientes habían sido diagnosticados de esclerosis tuberosa y otros siete de neurofibromatosis tipo 1 (figura 2). Los tres primeros presentaron astrocitomas subependimarios de células gigantes. Dos de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 desarrollaron gliomas del nervio óptico, tres astrocitomas de bajo grado y dos glioblastoma multiforme.
Presentación Clínica: Los signos y síntomas al diagnóstico se detallan en la figura 3. Un subgrupo de 16 pacientes fueron menores de 4 años al diagnóstico. En este subgrupo predominaron las alteraciones de la marcha como forma clínica de presentación. Por su parte, la cefalea fue el síntoma más frecuente en los pacientes diagnosticados.
Localización: La localización tumoral fue fundamentalmente infratentorial (Figura 4).
Histología: El meduloblastoma fue la variedad histológica más frecuente (32,9%), concretamente el astrocitoma de bajo grado con 25 casos (26,5%), seguido del glioma difuso pontino con 18 casos (19,14%) y del ependimoma, 14 casos (14,9%). Cinco pacientes (5,3%) con diagnóstico de craneofaringioma, glioblastoma multiforme cuatro (4,25%) y tres (3,19%) oligoastrocitoma. Estas variedades histológicas se presentan en la figura 5.
Tratamiento: Un total de 62 (65,9%) pacientes se sometieron a cirugía. Se realizó extirpación completa del tumor en un 54,8% de los casos y parcial en un 45,2%. En 4 pacientes (4,25%) con diagnóstico anátomo-patológico de astrocitoma difuso pontino, oligoastrocitoma, ependimoma y glioblastoma multiforme, tan sólo se realizó biopsia. Veinte (21.2%) recibieron solo cirugía sin necesidad de terapia adyuvante. Treinta pacientes (32%) recibieron quimioterapia. Cuarenta (42,5%) recibieron radioterapia, 30 de ellos (75%) local y 10 (25%) craneoespinal. Trece pacientes (13.8%), afectos de glioblastoma multiforme, meduloblastoma y glioma difuso del tronco del encéfalo, precisaron la administración de anticuerpos monoclonales (nimotizumab) además de la terapia tradicional. (Figura 6).
Supervivencia: La supervivencia a los 5 años en nuestra serie es del 83,3% y del 37%, a los 10 años y del 13% a los 20 años. El tipo histológico asociado a una mayor supervivencia es el astrocitoma de bajo grado. De los pacientes que sobrevivieron a los 5 años del diagnóstico. Se realizó resección completa en el 54 %, parcial en el 38,4% y biopsia en el 7,6%.
Discusión
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la neoplasia sólida más común en la infancia (1,2). Presentan un primer pico de incidencia en la primera década de la vida y un segundo entre los 70 y 80 años de edad, con un ligero predominio en varones y raza caucásica (1,2,3). Según los datos del RNTI-SEHOP, entre 1980 y 2012 los tumores del sistema nervioso central (SNC) fueron el segundo grupo de neoplasias más numeroso tras las leucemias, con 4605 casos sobre un total de 22938 tumores. El 96,5 % se diagnosticó en menores de 14 años y el 3,4 % en adolescentes de 15 a 19 años de edad. En ambos grupos de edad la frecuencia en varones fue mayor, 55,8% y
60,5% respectivamente. Registros similares se encuentran en nuestro país (2,5). En nuestra serie también hubo predominio de la incidencia en varones, 72.4 %, y en la primera década de la vida. Los tumores cerebrales secundarios son aquellos que aparecen años después del tratamiento del tumor primario y cuya histología es diferente (10). El estudio de Neglia y col. incluyó 14361 pacientes diagnosticados de distintos tumores primarios (leucemia, tumor del sistema nervioso central (SNC), linfoma Hodgkin y no Hodgkin, tumor renal, neuroblastoma, sarcoma de partes blandas y sarcoma óseo), con una supervivencia de al menos 5 años (11). Del total de pacientes, 166 desarrollaron un tumor secundario en el sistema nervioso central (SNC), siendo los más frecuentes los meningiomas (39.76%) y los gliomas