asma bronquial, rinitis alérgica e intensa eosinofilia periférica. Existen diferentes criterios diagnósticos, los más utilizados son los criterios del American College of Rheumatology ¹:
- Historia de asma bronquial.
- Eosinofilia mayor del 10% del recuento total de leucocitos.
- Desarrollo de mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía, distribución en guante o calcetín atribuible a vasculitis sistémica.
- Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios radiológicos (no incluye infiltrados fijos).
- Historia de dolor agudo o crónico de senos paranasales/o mayor sensibilidad/u opacificación radiográfica de los senos paranasales.
- Acumulación de eosinófilos extravasculares en biopsias arteriales, arteriolares o vénulas; demostrados mediante biopsia.
Se considera a un paciente como portador del síndrome de Churg-Strauss, si al menos 4 de los 6 criterios están presentes.
Ocurre entre los 14 -75 años, con una media de edad de 50 años, leve predominio del sexo masculino. Ha sido considerada una enfermedad rara, aunque ha habido un aumento de casos en relación con la utilización de antagonistas de los leucotrienos: zafirlukast, montelukast ²…Se piensa que al suspender la terapia con corticoides pueden desenmascarar un síndrome vasculítico subyacente.
Su etiología es desconocida. El encuentro de ANCA (anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo) en el 48-66% de los pacientes, generalmente p-ANCA (patrón perinuclear) subtipo anti-mieloperoxidasa, puede contribuir en la patogenia, implicándose así mecanismos autoinmunes.
Suele evolucionar en tres fases:
- Fase prodrómica: caracterizada por rinitis alérgica, sinusitis recurrente y poliposis nasal. En el 80% de los casos se observa una pansinusitis radiológica. Posteriormente aparece asma que puede preceder en varias décadas a las manifestaciones sistémicas.
- Fase eosinofílica: con eosinofilia periférica e infiltración eosinófila tisular.
- Fase vasculítica: con síntomas constitucionales (fiebre, mialgias, artritis, pérdida de peso…) y con infiltración granulomatosa de pequeños vasos.
Las manifestaciones clínicas son muy variadas: 3,4
- Síntomas respiratorios: el asma es la manifestación más frecuente del Churg-Strauss. Los síntomas más comunes: tos, disnea, sinusitis y rinitis alérgica. La radiografía de tórax es anormal en el 38-70 %. Los infiltrados pulmonares son migratorios, uni o bilaterales, regresan espontáneamente o con corticoides. Están compuestos de eosinófilos pero raras veces pueden traducir una hemorragia alveolar.
- Afectación neurológica: es la segunda manifestación más común y ocurre en el 78 % de los pacientes en forma de mono o polineuropatía. La afectación del sistema nervioso central (infarto o hemorragia cerebral) es rara pero cuando ocurre es la segunda causa de muerte.
- Afectación cutánea: en el 40-70 % de los pacientes; exantema, púrpura palpable, nódulos cutáneos y subcutáneos con histopatología típica (granulomas extravasculares colagenolíticos con infiltración eosinofílica) 5.
- Manifestaciones cardiacas: es la causa más frecuente de muerte. Puede aparecer miocarditis, pericarditis, miocardiopatía restrictiva, arritmias, cardiopatía isquémica…
- Afectación gastrointestinal: gastroenteritis eosinofílica, colecistitis…
- Afectación renal: proteinuria, glomerulonefritis segmentaria y focal, nefritis intersticial y fallo renal. La hipertensión arterial sistémica también es común.
Cuando existe afectación vasculítica hay que realizar diagnóstico diferencial con otras vasculitis:
– VASOS GRANDES (arteritis Takayasu, arteritis temporal, síndrome de Behçet…)
– VASOS MEDIANOS: Poliarteritis nodosa, Poliarteritis nodosa cutánea, Enfermedad de Buerger, Angeítis SNC, Kawasaki
-VASOS PEQUEÑO CALIBRE: Asociada a ANCA (Granulomatosis de Wegener, Poliangeitis microscópica, Síndrome Churg-Strauss, Vasculitis limitada al riñón). Mediada por Inmunocomplejos: Goodpasture, Schönlein Henoch, Crioglobulinemia esencial, Vasculitis urticarial hipocomplementémica, Angeítis cutánea leucocitoclástica
En el diagnóstico diferencial están procesos que también cursan con asma, eosinofilia periférica y/o pulmonar, e infiltrados pulmonares. Dentro de ellos se encuentra la aspergilosis broncopulmonar alérgica, la afectación por helmintos, fármacos, la neumonía eosinófila crónica y aguda, y el síndrome hipereosinofílico primario…
La clave del tratamiento son los corticoides, junto con ciclofosfamida en afectaciones graves o que no responden solo a corticoides.
El mayor conocimiento de esta patología por parte de los médicos así como el cambio en la estrategia del tratamiento, junto con un diagnóstico precoz, son probablemente los responsables de que el pronóstico de estos pacientes haya cambiado. El pronóstico generalmente es bueno si no hay afectación gastrointestinal severa, renal o cardiaca.
De una supervivencia de un 50% a los 3 meses en pacientes sin tratamiento, se ha pasado a una de más del 70% a los 5 años (6)
Existen unos factores de riesgo clínicos de Churg-Strauss como tener asma moderada o severa, sinusitis crónica y reciente reducción de corticoides sistémicos. Considerarlo en pacientes con asma con alguna de estas características:
- Mononeuritis múltiple
- Púrpura palpable
- Infiltrados pulmonares migratorios
- Aumento del tamaño cardiaco con o sin fallo
BIBLIOGRAFÍA:
- Masi AT et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum 1990;33:1094-100
- Lilly et al. Asthma therapies and Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol, January 2002;s1-s19
- Ramakrishna et al. Churg-Strauss syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol; Jun 2001; 86; 603-626
- Abril et al. The Churg Strauss Syndrome: Review and update. Seminars in Arthritis and Rheumatism, Vol 33, nº2, 2003; 106-114
- Noth et al. Churg Strauss syndrome. THE LANCET, Vol 361, 2003: 587-94
- Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore). 1999;78:26-37