Angiosarcoma de alto grado con afectación cutánea y visceral en paciente con linfedema crónico congénito (Síndrome de Milroy)

Resumen.

Los angiosarcomas cutáneos sobre linfedema crónico congénito son tumores muy infrecuentes y presentan un comportamiento agresivo pese a la administración de tratamientos. En raros casos puede aparecer afectación visceral, lo que confiere a estos pacientes un pronóstico infausto.

Las opciones terapéuticas (radioterapia, quimioterapia, cirugía) ofrecen pobres resultados con tasas de supervivencia menores al 5% desde el momento del diagnóstico.