Varón con eosinofilia, asma y aumento de IgE. Caso clínico
RESUMEN
Se presenta el caso de un varón de 21 años con antecedentes de rinoconjuntivitis y asma bronquial polisensibilizado (ácaros, hongos y pólenes) y dermatitis atópica; presenta clínica de tos con expectoración verdosa, disnea y sibilancias. En la analítica destaca aumento importante de IgE total y eosinofilia. Se llegó al diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Varón con eosinofilia, asma y aumento de IgE. Caso clínico
Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica; Centro de Salud Pinos Puente; Granada
Palabras clave: aspergilosis broncopulmonar alérgica, Aspergillus fumigatus
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Paciente varón de 21 años de edad con diagnóstico de asma bronquial desde la infancia, consulta porque desde hace un año refiere empeoramiento de su asma con episodios de tos con expectoración verdosa, acompañados de disnea.
Antecedentes familiares: abuela materna y los tíos maternos presentan rinoconjuntivitis y asma polínica.
Antecedentes personales: No reacciones alérgicas a fármacos. Rinoconjuntivitis y asma bronquial polisensibilizado (ácaros, hongos y pólenes); dermatitis atópica y adenoidectomizado.
Exploración Física:
Buen estado general, sin lesiones cutáneas y con una auscultación cardiopulmonar normal.
Pruebas complementarias:
- Hemograma: eosinofilia 900 céls/mm3.
- VSG 32 mm/h
- Bioquímica: ácido úrico 7,24 mg/dl
- Espirometría: FEV1 3950(76,4%); FVC 5080(81,4%); FEV1 tras prueba broncodilatadora 4060 (mejoría de 2,7%).
- Ionotest: normal
- Pletismografía: Alteración ventilatoria obstructiva leve. Factor de transferencia de CO normal
- Radiografía de senos paranasales: Normal
- Pruebas cutáneas: positivas a pólenes de Arizónica, roble, artemisa, ácaros domésticos, epitelio de perro y hongos (Aspergillus fumigatus y Alternaria alternata).
- IgE total: 3100 kU/L.
- IgE específica para Aspergillus fumigatus: 49,5 kU/L.
- IgG frente a Aspergillus fumigatus: 181 kU/L.
- Radiografía de Tórax: se observa una pérdida de volumen en lóbulo superior derecho con unas imágenes pseudonodulares en posible relación con bronquiectasias en lóbulo superior derecho y en lóbulo superior izquierdo.
- Tomografía computarizada (TC) torácica: se observan múltiples bronquiectasias cilíndricas de predominio central. FIGURA 1
Por tanto nos encontramos ante un paciente asmático con eosinofilia en sangre periférica, bronquiectasias y con pruebas cutáneas positivas a Aspergillus, inmunoglobulina E (IgE) total elevada, inmunoglobulina específica a Aspergillus (+) e inmunoglobulina G (IgG) a Aspergillus (+); con estos datos se llegó al diagnóstico de Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Se inició tratamiento con prednisona 0,5 mg/kg/día con importante mejoría de la clínica llegando a suspenderlos por desaparición de la sintomatología. El paciente ha seguido revisiones cada dos meses con muy buena evolución: en las que se solicitaba cifras de eosinófilos, inmunoglobulina E (IgE) total, inmunoglobulina E (IgE) e inmunoglobulina G (IgG) específica a Aspergillus y espirometría.
DISCUSIÓN
La Aspergilosis broncopulmonar alérgica es una enfermedad debida a una respuesta exagerada frente a los antígenos de Aspergillus fumigatus en individuos colonizados por él. Se trata de un hongo que crece en materia orgánica en descomposición y sus esporas (2-3 micras) se encuentran en el aire, es termotolerante (12-57ºC).
Suele afectar a individuos jóvenes y se ha descrito en pacientes con asma de larga evolución y también con fibrosis quística colonizados por hongos del género Aspergillus.
Es una enfermedad poco frecuente, que debemos sospechar ante la presencia de eosinofilia junto con infiltrados pulmonares en los lóbulos superiores y medio del pulmón, en un paciente portador de asma crónico o fibrosis quística.
Para el diagnóstico se utilizan unos criterios clínicos, radiológicos e inmunológicos, de los que se consideran mayores los ocho siguientes:
- Asma
- Bronquiectasias centrales
- Infiltrados pulmonares radiológicos cambiantes
- Eosinofilia en sangre periférica
- Pruebas cutáneas inmediatas positivas a Aspergillus sp. o Aspergillus fumigatus
- Precipitinas séricas positivas para Aspergillus fumigatus
- Concentración de inmunoglobulina E (IgE) total elevada
- Inmunoglobulina E (IgE) específica y/o inmunoglobulina G (IgG) sérica elevada para Aspergillus fumigatus
Además existen tres criterios menores:
- Reacción cutánea tardía positiva para Aspergillus fumigatus
- Cultivo de esputo positivo para Aspergillus fumigatus
- Expectoración de tapones mucosos
De todos ellos, sólo se consideran específicos la presencia de IgE específica para Aspergillus fumigatus y las bronquiectasias centrales.
La presencia de bronquiectasias centrales es muy específica, pero sólo se aprecia en fases avanzadas de la enfermedad. Esto llevó a Patterson et al en 1986, a establecer 2 grupos de pacientes. Un primer grupo en estadio precoz, al que denominó aspergilosis serológica, y un segundo grupo en fase avanzada de la enfermedad, al que denominó aspergilosis con bronquiectasias centrales.
La importancia de la aspergilosis radica en que puede provocar neumonías recurrentes, bronquiolitis obliterante, empeora el pronóstico de la fibrosis quística, también puede debutar como una fibrosis pulmonar, puede afectar a varios miembros de una familia y con el tratamiento adecuado se puede evitar la progresión de la enfermedad.
El objetivo del tratamiento es evitar que la enfermedad progrese, controlar el asma, identificar posibles fuentes de contagio, detectar y tratar las exacerbaciones, erradicar el hongo para eliminar el estímulo antigénico causal y estudiar a los familiares.
Los corticoides orales son el tratamiento de elección, puede variar de semanas a meses tras el episodio agudo, si bien los pacientes con asma corticodependiente es difícil que puedan dejarlos. El tratamiento con antimicóticos (itraconazol) podría ser útil durante las exacerbaciones, su duración tampoco está establecida y si la tolerancia es buena puede utilizarse durante años.
El diagnóstico diferencial incluye a enfermedades asociadas con bronquiectasias: como asma, fibrosis quística, inmunodeficiencias, neumonía de origen infeccioso, asma grave con sensibilización a hongos, diagnóstico reciente de fibrosis quística, tuberculosis, granulomatosis broncocéntrica y otras causas de neumonía eosinofílica similares al síndrome de Churg-Strauss, síndrome hipereosinófilo idiopático, fármacos e infecciones parasitarias.
La evolución clínica es muy variable, algunos pacientes pueden permanecer períodos largos de tiempo estables tras el tratamiento, aunque las remisiones a largo plazo solo se observan en el 50% y muchos pacientes van a necesitar ciclos recurrentes de tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
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