Introducci\u00f3n.<\/b> El incremento mundial en la edad, y las nuevas tendencias poblacionales han despertado el inter\u00e9s en la enfermedad valvular del coraz\u00f3n tanto en los pa\u00edses en v\u00edas de desarrollo, como en los en los pa\u00edses desarrollados, mostrando la urgente necesidad de una nueva visi\u00f3n cl\u00ednica de estos fen\u00f3menos.<\/p>\n
<\/p>\n
Implicaci\u00f3n valvular en las enfermedades sist\u00e9micas. <\/b><\/p>\n
Dr. Alfredo Arredondo Bruce. MSc *<\/p>\n
Dr. Eddy Garc\u00eda Vel\u00e1zquez. MSc *<\/p>\n
Dr. Jos\u00e9 Mej\u00edas P\u00e9rez. MSc **<\/p>\n
Dr. Abbell Am\u00eds Heredia Cardoso. MSc ***<\/p>\n
* Especialista de segundo grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Cl\u00ednico Quir\u00fargico. Amalia Simoni. Camag\u00fcey.<\/p>\n
** Especialista de primer grado en Medicina Interna. Instructor. Hospital Provincial Cl\u00ednico Quir\u00fargico. Amalia Simoni. Camag\u00fcey.<\/p>\n
*** Especialista de primer grado en Medicina Intensiva. Instructor. Hospital Provincial Cl\u00ednico Quir\u00fargico. Amalia Simoni. Camag\u00fcey.<\/p>\n
Resumen. <\/b><\/p>\n
Desarrollo<\/b>. En el estudio cl\u00ednico de las enfermedades sist\u00e9micas la valoraci\u00f3n apropiada de las anormalidades cardiovasculares se muestra como un desaf\u00edo al m\u00e9todo cl\u00ednico tradicional, necesitado de una mejor y m\u00e1s profunda utilizaci\u00f3n del mismo, y la necesidad de caracterizar mucho mejor las manifestaciones valvulares, lo que se revertir\u00eda en un mejor y m\u00e1s temprano diagn\u00f3stico de la enfermedad subyacente y sus secuelas card\u00edacas. La identificaci\u00f3n precoz de las lesiones valvulares puede, por consiguiente, tambi\u00e9n sea \u00fatil para el diagn\u00f3stico diferencial.<\/p>\n
Conclusiones<\/b>. En este art\u00edculo se repasan las principales manifestaciones cardiacas y espec\u00edficamente las valvulares en las enfermedades sist\u00e9micas, revisando su etiolog\u00eda, sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, eco cardiogr\u00e1fico y finalmente su interpretaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n
Palabras clave<\/b>. Enfermedades sist\u00e9micas, lesiones valvulares,<\/p>\n
Summary. <\/b><\/p>\n
Introduction<\/b>. Increasing age and new trends of mixed populations have newly aroused interest in valvular heart disease in the developed countries still in need of new clinical insights. Show the urgent necessity of a new clinical view for these phenomena. Development<\/b>. In the clinical setting of systemic diseases, the proper assessment of cardiovascular abnormalities may be challenging, and the characterization of valvular involvement might help to recognize the underlying disease and cardiac sequelae. Prompt identification of valvular lesions may, therefore, also be useful for differential diagnosis. Conclusion.<\/b> In this article reviews the cardiac involvement in systemic diseases from etiology and background, clinical definition to echocardiographic assessment and clinical interpretation.<\/p>\n
Key word. S<\/b>ystemic diseases, valvular involvement.<\/b><\/p>\n
Introducci\u00f3n. <\/b><\/p>\n
En varias enfermedades sist\u00e9micas, las manifestaciones valvulares son las formas m\u00e1s frecuentes de aparici\u00f3n de las anormalidades cardiacas. La eco cardiograf\u00eda juega un papel important\u00edsimo para la valoraci\u00f3n cl\u00ednica y diagn\u00f3stica, as\u00ed como de los cambios morfol\u00f3gico y funcionales. En esta revisi\u00f3n se pretende evaluar las alteraciones valvulares de un grupo de enfermedades sist\u00e9micas, que presentan manifestaciones cardiacas y dentro de ellas muy frecuentemente las valvulares.<\/p>\n
Desarrollo y discusi\u00f3n. <\/b><\/p>\n
Enfermedades del tejido conectivo. <\/b><\/p>\n
Lupus eritematoso sist\u00e9mico y el s\u00edndrome anti fosfolip\u00eddico. <\/b><\/p>\n
Varios estudios cruzados han indicado que los pacientes portadores de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) tienen aumentada la frecuencia de padecer de enfermedades cardiovasculares. Se ha descrito una fuerte asociaci\u00f3n entre estos des\u00f3rdenes cardiovasculares y anticuerpos anti fosfolip\u00eddicos en pacientes portadores de LES o en pacientes portadores del s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico primario. (SAP) En un reciente meta-an\u00e1lisis, se demostr\u00f3 por primera vez que el riesgo de padecer valvulopat\u00edas es tres veces m\u00e1s alto en los pacientes portadores de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) con anticuerpos anti fosfolip\u00eddicos, que en la poblaci\u00f3n general. Los mecanismos inflamatorios y tromb\u00f3ticos parecen ser los responsables de la enfermedad valvular en el SAP. (1-2)<\/p>\n
M\u00e1s de la mitad de pacientes portadores de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) probablemente tienen v\u00e1lvulas anormales. Pueden discernirse dos modelos morfol\u00f3gicos por eco cardiograf\u00eda: las vegetaciones de Libman-Sacks (L-S), encontradas en aproximadamente 1\/10 pacientes con LES, y el engrosamiento valvular que es mucho m\u00e1s com\u00fan. La anormalidad funcional predominante es la regurgitaci\u00f3n. La v\u00e1lvula mitral (VM) es la m\u00e1s afectada, seguido por la v\u00e1lvula a\u00f3rtica (VA). (3) El grado de anormalidad anat\u00f3mica y funcional es de leve a moderado y cl\u00ednicamente silente, en ocasiones la enfermedad aunque sea ligera puede complicarse por cardio embolismo y hemodin\u00e1micamente por regurgitaci\u00f3n significativa debido a valvulitis aguda inmune o endocarditis infecciosa. (3,4)<\/p>\n
Eco cardiogr\u00e1ficamente, las vegetaciones de L-S aparecen como masas sobre la v\u00e1lvula de tama\u00f1o variable (normalmente <1 cent\u00edmetro) y con superficie irregular y densidad de eco, firmemente unidas a la superficie de la v\u00e1lvula, o exhibiendo un movimiento independiente similar a un trombo. Considerando que en estudios post mortem se vieron las vegetaciones principalmente cerca de los bordes de la v\u00e1lvula, otros datos eco cardiogr\u00e1ficos muestran su situaci\u00f3n proximal o media de las c\u00faspides valvulares (en el lado auricular de la v\u00e1lvula mitral y el lado a\u00f3rtico de las c\u00faspides a\u00f3rticas). Las vegetaciones pueden extenderse al aparato sub valvular y el endocardio mural adyacente. La fibrosis de la valva (ejemplo, el espesor aumentado >3 mm y reflectante del eco cardiograma) acompa\u00f1ando las vegetaciones de Libman-Sacks pueden causar los trastornos de movilidad de la valva, pero la estenosis valvular es rara (<3%).<\/p>\n
Artritis Reumatoide. <\/b><\/p>\n
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria articular de etiolog\u00eda desconocida, con un predominio mundial de aproximadamente 1%. Las manifestaciones cardiacas son comunes y ocurre en un 50% de los pacientes. (5) Guedes et al (5,6) mostraron un aumento de la incidencia de anormalidades en las v\u00e1lvulas mitral, aortica y tric\u00faspide, involucrando a 83% de los pacientes portadores de artritis reumatoide (AR). La enfermedad valvular de la AR, es una entidad casi siempre ligera, poco probable que produzca sintomatolog\u00eda cl\u00ednica. Debido a la mayor carga de presi\u00f3n enfrentada por las v\u00e1lvulas, la v\u00e1lvula mitral es normalmente la m\u00e1s da\u00f1ada en la artritis reumatoide (AR), y la sigue en frecuencia la a\u00f3rtica, tric\u00faspide, y las v\u00e1lvulas pulmonares.<\/p>\n
La principal alteraci\u00f3n es el engrosamiento de la valva y la formaci\u00f3n de <\/p>\n
<\/p>\n
granulomas. (7) La fibrosis de la valva es indistinguible del visto en el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES). En contraste, los granulomas de la v\u00e1lvula parecen ser \u00fanicos (histol\u00f3gicamente se parece los n\u00f3dulos hipod\u00e9rmicos de la artritis reumatoide), los n\u00f3dulos de la v\u00e1lvula son peque\u00f1os (<0.5 cm2) esferoidales, con un reflectante homog\u00e9neo, que aparecen en cualquier porci\u00f3n de la valva. La valva adyacente parece normal o muestra ligera esclerosis. Estos granulomas tambi\u00e9n pueden verse en los anillos de la v\u00e1lvula, el m\u00fasculo papilar, las aur\u00edculas o el endocardio ventricular, con un cuadro muy diferente al de las vegetaciones de Libman-Sacks.<\/p>\n
Esclerosis sist\u00e9mica <\/b><\/p>\n
La esclerosis sist\u00e9mica (ES) es una enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por diversas lesiones vasculares y fibrosis de los \u00f3rganos superficiales e interiores. El compromiso card\u00edaco es a menudo sub cl\u00ednico, pero se reconoce como factor de mal pron\u00f3stico. (8) Los datos publicados sugieren que la esclerodermia raramente causa enfermedad valvular. Han sido reportadas peque\u00f1as masas similares a las vegetaciones de Libman-Sacks, y aortitis, la insuficiencia a\u00f3rtica (IA), y un aumento en la frecuencia del prolapso de la v\u00e1lvula mitral (PVM). (9)<\/p>\n
Artritis seronegativa <\/b><\/p>\n
El HLA-B27, es un marcador inmunogen\u00e9tico presente en el 8% de la poblaci\u00f3n blanca, se ha encontrado como un factor de riesgo importante para el desarrollo de un grupo de enfermedades reum\u00e1ticas, como las espondilo artropat\u00edas seronegativas, (el s\u00edndrome de Reiter y la espondilitis anquilosante) el mismo se encuentra tambi\u00e9n en un 15% a 20% de pacientes con artritis reumatoide (AR). (10)<\/p>\n
La presencia de enfermedad valvular en la Espondilitis anquilosante (SpAn) se relaciona con la duraci\u00f3n de la enfermedad y es causada por un proceso inflamatorio acoplado con la agregaci\u00f3n plaquetaria, que lleva a la endarteritis y la hiperactividad del fibroblasto, que produce a su vez el engrosamiento del anillo a\u00f3rtico, las valvas, la uni\u00f3n mitro aortica, junto al sistema de conducci\u00f3n. (11) El engrosamiento anormal de las c\u00faspides valvulares, la dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica, y el desplazamiento anormal de las c\u00faspides a trav\u00e9s del tejido sub a\u00f3rtico engrosado lleva generalmente a una insuficiencia ligera a moderada de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica. El da\u00f1o valvular y del anillo se encuentra en un 82% de los pacientes (contra 27% de los controles). La insuficiencia aortica (IA) se ve normalmente en la mayor\u00eda de los pacientes con Espondilitis anquilosante (SpAn); sin embargo, tambi\u00e9n ocurre la insuficiencia mitral (IM). El mecanismo propuesto es b\u00e1sicamente una continuaci\u00f3n de la fibrosis de los tejidos sub a\u00f3rticos que puedan progresar para alcanzar la valva anterior de la mitral. Esto produce a menudo fibrosis localizada que engruesa la base de la valva mitral anterior, una condici\u00f3n llamada el choque sub a\u00f3rtico.<\/p>\n
S\u00edndrome de Marfan <\/b><\/p>\n
El s\u00edndrome de Marfan (SiMa) es una enfermedad heredada autos\u00f3mico dominante, que ataca el tejido conectivo, causada por mutaciones en el gen que codifica la fibrina -1. La esperanza de vida de pacientes no tratados es notablemente corta, principalmente debido a las complicaciones cardiovasculares como la ruptura a\u00f3rtica y trastorno de v\u00e1lvula mitral.<\/p>\n
\u00a0La ectasia anulo-aortica, sobre todo con dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica, se observa en 60% a 80% de adultos con s\u00edndrome de Marfan. Normalmente comienza con la dilataci\u00f3n de los senos a\u00f3rticos, que progresa hacia la uni\u00f3n del sino-tubular y finalmente al anillo a\u00f3rtico. La dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica es la principal causa de insuficiencia aortica en el s\u00edndrome de Marfan (SiMa). En la ectasia anulo-a\u00f3rtica, la regurgitaci\u00f3n aortica ocurre frecuentemente y puede progresar a la disecci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica y su ruptura. (12) En las im\u00e1genes medio-sist\u00f3licas, las c\u00faspides de las valvas a\u00f3rticas parecen empastadas en lugar de demostrar su normal apariencia arqueada; esto es el resultado de la dilataci\u00f3n de los senos de Valsalva. En las im\u00e1genes al final de la di\u00e1stole, se observa la insuficiencia valvular como un defecto de coaptaci\u00f3n triangular.<\/p>\n
El aneurisma a\u00f3rtico sin ectasia anulo-a\u00f3rtica es com\u00fan, comparado con los aneurismas ateroscler\u00f3ticos, los aneurismas a\u00f3rticos en el s\u00edndrome de Marfan (SiMa) normalmente ocurren en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes y se agrandan m\u00e1s r\u00e1pidamente.<\/p>\n
Otro modelo distintivo del s\u00edndrome de Marfan (SiMa) se representa por el prolapso de la v\u00e1lvula mitral que es m\u00e1s agresivo, en contraste con el idiop\u00e1tico donde la edad promedio es 65 a\u00f1os, y la frecuencia de aparici\u00f3n de un 13%. Rybczynski et al (13) encontraron que los pacientes con s\u00edndrome de Marfan (SiMa) experimentaron estas complicaciones casi 30 a\u00f1os antes que en la poblaci\u00f3n en general, y con una incidencia del doble. La inversi\u00f3n de la valva es un predictor independiente de progresi\u00f3n de la insuficiencia mitral, y m\u00e1s del 50% de pacientes con s\u00edndrome de Marfan (SiMa) exhiben un patr\u00f3n no cl\u00e1sico de la toma valvular, predominando la bivalva, que hace diferente del da\u00f1o cl\u00e1sico. (14)<\/p>\n
S\u00edndrome de Ehlers-Danlos\/ Osteog\u00e9nesis Imperfecta\/Pseudoxanthoma Elasticum<\/b><\/p>\n
El s\u00edndrome de Ehlers-Danlos, la osteog\u00e9nesis imperfecta y el pseudoxanthoma elasticum son enfermedades raras, hereditarias del tejido conjuntivo. Las v\u00e1lvulas del coraz\u00f3n izquierdo son preferencialmente las m\u00e1s afectadas, al aparecer la dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica como la manifestaci\u00f3n cardiovascular m\u00e1s com\u00fan, y aparece en primer lugar la insuficiencia aortica y mitral. En algunos casos, la eco cardiograf\u00eda demuestra un marcado prolapso de la v\u00e1lvula mitral en las dos valvas y con presencia de vegetaciones. Muy pocos casos se han informado con toma de cavidades derechas en la osteog\u00e9nesis imperfecta. (15-17)<\/p>\n
Vasculitis <\/b><\/p>\n
Enfermedad por Anticuerpos Antineutrof\u00edlicos citoplasm\u00e1ticos (ANCA)<\/b><\/p>\n
Las enfermedades por anticuerpos antineutrof\u00edlicos citoplasm\u00e1tico (ANCA), son un grupo de s\u00edndromes de vasculitis de peque\u00f1os vasos, que incluyen la granulomatosis de Wegener, poliangeitis microsc\u00f3pica, y el s\u00edndrome de Churg-Strauss. (18) Lacoste et al (19) revisaron 20 casos portadores de vasculitis sist\u00e9mica ANCA-asociados con toma valvular; la lesi\u00f3n valvular m\u00e1s com\u00fan fue la insuficiencia aortica, la que apareci\u00f3 en siete casos, un caso con insuficiencia mitral y estenosis a\u00f3rtica, en dos casos se apreci\u00f3 vegetaciones valvulares, y tambi\u00e9n se reportaron dos casos portadoras de una masa que envolv\u00eda las valvas, responsable de una estenosis\/insuficiencia mitral. Seis pacientes ten\u00edan toma poli valvular.<\/p>\n
Se han informado varios mecanismos responsables de la lesiones valvulares: vegetaciones, engrosamiento de la valva, perforaci\u00f3n valvular, y masas endoc\u00e1rdicas \u00fanicas o m\u00faltiples, pero aun no se ha dilucidado su causa. La mitad de las lesiones valvulares est\u00e1n presentes en el momento del diagn\u00f3stico. (20)<\/p>\n
Enfermedad de Beh\u00e7et<\/b><\/p>\n
La enfermedad de Beh\u00e7et frecuentemente se asocia a una aortitis que involucra la ra\u00edz a\u00f3rtica, con destrucci\u00f3n de las valvas e insuficiencia a\u00f3rtica que hacen necesario el injerto valvular. La toma de la mitral es m\u00e1s rara <\/p>\n
<\/p>\n
incluso el prolapso, la insuficiencia mitral, o vegetaciones de la v\u00e1lvula mitral, se observan raramente, y la imagen eco cardiogr\u00e1fico la diferencia de la endocarditis infecciosa. (21)<\/p>\n
Poliarteritis Nodosa<\/b><\/p>\n
La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante de las arterias musculares peque\u00f1as y medianas. Las manifestaciones cardiacas informadas van desde 0% a 86%. La insuficiencia mitral o tric\u00faspide son las enfermedades m\u00e1s frecuentes. (22)<\/p>\n
Arteritis de Takayasu <\/b><\/p>\n
La forma de presentaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan de la arteritis de Takayasu (AT) incluye s\u00edntomas que son el resultado de la enfermedad oclusiva de la arteria aorta, arco a\u00f3rtico, y los grandes vasos, con predilecci\u00f3n por mujeres j\u00f3venes. Casi el 40% de pacientes con arteritis de Takayasu (AT) \u00a0desarrollan anormalidades card\u00edacas, incluyendo la insuficiencia aortica aguda. (23) La anormalidad card\u00edaca est\u00e1 relacionada directamente a la inflamaci\u00f3n a\u00f3rtica, incluso la insuficiencia, y la estenosis del ostium coronario es el resultado de la dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica, que puede ocurrir en el 20% de los casos como resultado final de la aortitis. La ecocardiograf\u00eda juega un papel importante en la valoraci\u00f3n de la ra\u00edz y las valvas a\u00f3rticas, adem\u00e1s de los casos con aortitis de la aorta tor\u00e1cica ascendente asociada a insuficiencia y formaci\u00f3n de aneurismas. (24)<\/p>\n
Enfermedad Carcinoide del coraz\u00f3n<\/b><\/p>\n
Los tumores carcinoides son tumoraciones neuroendocrinas muy raras. En m\u00e1s de 50% de los pacientes con s\u00edndrome carcinoide, se desarrolla enfermedad cardiaca, caracterizada por placas de tejido fibroso relacionado a substancias vaso activas segregadas por el tumor. Se piensa que las altas concentraciones de serotonina circulantes son un contribuyente mayor al desarrollo de enfermedad cardiaca.<\/p>\n
La enfermedad afecta predominantemente las valvas derechas del coraz\u00f3n, tomando al pulm\u00f3n como un filtro de los productos del tumor antes de llegar a la aur\u00edcula izquierda. La enfermedad valvular del coraz\u00f3n (carcinoide) frecuentemente involucra la v\u00e1lvula mitral o aortica, o una desviaci\u00f3n derecho-izquierda. (25)<\/p>\n
En la imagen eco cardiogr\u00e1fica, las valvas tric\u00faspides se engruesan y acortan, y con la progresi\u00f3n de la enfermedad, se retractan cada vez m\u00e1s, reduciendo la movilidad.<\/p>\n
El septum y las valvas anteriores son las m\u00e1s afectadas, considerando que la valva posterior exhibe una movilidad relativamente conservada. En las fases avanzadas de la enfermedad en la v\u00e1lvula tric\u00faspide las valvas se fijan en una posici\u00f3n semiabiertas, produciendo una insuficiencia severa y alg\u00fan grado de estenosis concomitante. La c\u00faspide de la v\u00e1lvula pulmonar aparece engrosada debido a la retractaci\u00f3n y la movilidad reducida. Las c\u00faspides pueden ser dif\u00edciles visualizar al estar severamente retra\u00eddas, puede observarse retracci\u00f3n del anillo pulmonar como resultado de la deposici\u00f3n de la placa. La ocurrencia de estenosis hemodin\u00e1mica de la v\u00e1lvula pulmonar se observa m\u00e1s frecuente que la estenosis tric\u00faspide org\u00e1nica. La toma de la v\u00e1lvula del lado izquierdo es poco frecuente; sin embargo, se caracteriza por un engrosamiento difuso y retracci\u00f3n de la v\u00e1lvula, con reducci\u00f3n de la movilidad y regurgitaci\u00f3n pero sin estenosis. (26)<\/p>\n
Endocarditis Mar\u00e1ntica Asociada al c\u00e1ncer<\/b><\/p>\n
La endocarditis tromb\u00f3tica no bacteriana, anteriormente conocido como \u201cendocarditis mar\u00e1ntica\u201d, se caracteriza por la deposici\u00f3n de trombos en las v\u00e1lvulas card\u00edacas previamente ilesas, en ausencia de una infecci\u00f3n bacteriana en el torrente sangu\u00edneo, por el incremento de eventos emb\u00f3licos de tipo arterial perif\u00e9rico. En los pacientes con enfermedades debilitantes cr\u00f3nicas, la v\u00e1lvula normalmente m\u00e1s afectada (en la frecuencia descendente) es la aortica y la mitral, o una combinaci\u00f3n de ambos. Tambi\u00e9n se ha informado la toma del coraz\u00f3n derecho. Las vegetaciones ocurren t\u00edpicamente al borde de coaptaci\u00f3n de las valvas, y en general no alteran o impiden su funci\u00f3n. (27) Los trombos var\u00edan en tama\u00f1o desde microsc\u00f3picos hasta grandes y exuberantes, con una tendencia a causar embolia.<\/p>\n
Cardiomiopat\u00edas infiltrativas <\/b><\/p>\n
Amiloidosis<\/b><\/p>\n
El t\u00e9rmino de amiloidosis card\u00edaca se refiere a la deposici\u00f3n de amiloide en el tejido card\u00edaco. Los s\u00edntomas cl\u00e1sicos de la amiloidosis son el incremento del grosor del septum intra ventricular, de ambos ventr\u00edculos, y la toma del septum inter auricular aparece como el \u00fanico signo de enfermedad avanzada. La apariencia granular del miocardio ha sido propuesto como un se\u00f1al t\u00edpica de la enfermedad. La disfunci\u00f3n diast\u00f3lica es la manifestaci\u00f3n eco cardiogr\u00e1fica m\u00e1s frecuente en esta entidad, y est\u00e1 presente en casi todos pacientes. La proporci\u00f3n de las tensiones permite documentar la enfermedad card\u00edaca en sus fases tempranas, as\u00ed como \u00e9l el deterioro de funci\u00f3n contr\u00e1ctil longitudinal.<\/p>\n
La deposici\u00f3n del amiloide puede causar diferentes trastornos cardiacos, varios reportes describen estenosis valvulares, aunque muchos pacientes presentan insuficiencia mitral ligera a moderada, solo pocos casos reportan insuficiencia mitral severa, se describe un caso con extensa infiltraci\u00f3n mioc\u00e1rdica, y de los m\u00fasculos papilares con rotura de una cuerda tendinosa. (28)<\/p>\n
Sarcoidosis<\/b><\/p>\n
La sarcoidosis es una enfermedad multisist\u00e9mica cr\u00f3nica de etiolog\u00eda desconocida caracterizada por acumulaci\u00f3n linfocitos T y fagocitos mono nucleares, granulomas no caseificados, y descomposici\u00f3n de la arquitectura normal del tejido. La sarcoidosis card\u00edaca tiene una amplia variedad de manifestaciones card\u00edacas, incluyendo la insuficiencia card\u00edaca congestiva debido a la toma card\u00edaca (generalmente afecta el ventr\u00edculo izquierdo), pero tambi\u00e9n puede ser el resultado del trastorno de la v\u00e1lvula mitral, secundario a infiltraci\u00f3n o ruptura del m\u00fasculo de papilar. (29)<\/p>\n
Mucopolisacaridosis<\/b><\/p>\n
La toma del coraz\u00f3n en la mucopolisacaridosis es com\u00fan y se ha sido reportada en todas sus formas cl\u00ednicas. (30) Las anormalidades ecocardiogr\u00e1ficas en esta enfermedad por almacenamiento se muestran como engrosamiento por parches de las v\u00e1lvulas. En el s\u00edndrome de Maroteaux-Lamy, una variante de s\u00edndrome de Hurler, donde la valvular mitral est\u00e1 tomada frecuentemente y la manifestaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan es la insuficiencia, aunque puede aparecer estenosis. El s\u00edndrome de Sheie, es una forma frustre de la enfermedad de Hurler, y ha sido asociado con toma de la mitral y aortica. Butman et al (31) describieron un caso con estenosis aortica severa combinada con estenosis mitral.<\/p>\n
Enfermedad de Fabry <\/b><\/p>\n
La enfermedad de Fabry es una rara enfermedad gen\u00e9tica, recesiva ligada a X, que se caracteriza por la progresiva acumulaci\u00f3n de glucoesfingol\u00edpidos en el endotelio vascular y otros tejidos. Las manifestaciones card\u00edacas incluyen las valvulopat\u00edas. El aumento moderado del grosor en las v\u00e1lvulas mitral y aortica se ve en 25.5% de los pacientes, y aparece un prolapso moderado de la v\u00e1lvula mitral en un 10.9%. (32) La insuficiencia mitral y aortica puede ser secundario al endurecimiento de las valvas como resultado de la <\/p>\n
<\/p>\n
infiltraci\u00f3n por glucoesfingolipidos. La hipertrofia de los m\u00fasculos papilares y\/o el movimiento anterior sist\u00f3lico de las valvas mitrales endurecidas, est\u00e1n asociados con la obstrucci\u00f3n de salida del ventr\u00edculo izquierdo que puede agravar el trastorno de la v\u00e1lvula atrio- ventricular.<\/p>\n
Fibrosis Endomioc\u00e1rdica\/ S\u00edndrome hipereosinof\u00edlico idiop\u00e1tico <\/b><\/p>\n
La fibrosis endomioc\u00e1rdica es considerada la forma m\u00e1s com\u00fan de cardiomiopat\u00eda restrictiva. El criterio diagn\u00f3stico esta dado por la reducci\u00f3n de la entrada a las cavidades debido a la estrechez de la hendidura ventricular entre el tejido fibroso y el mioc\u00e1rdico, trombos parietales, dilataci\u00f3n de la aur\u00edcula derecha, la infiltraci\u00f3n fibrosas de las valvas tric\u00faspides y su adhesi\u00f3n a la pared endoc\u00e1rdica, lleva a la insuficiencia, la dilataci\u00f3n de la vena cava inferior, y el derrame pleuroperic\u00e1rdico. Otros casos muestran la deformaci\u00f3n oval de la cavidad ventricular izquierda, calcificaciones del endocardio apical, retracci\u00f3n de la valva posterior mitral, e hipoplasia con insuficiencia valvular. La disfunci\u00f3n atrio ventricular es el resultado de episodios inflamatorios a repetici\u00f3n que llevan a una marcada retractaci\u00f3n de la valva. Este proceso cl\u00ednico- morfol\u00f3gico es determinante en el diagn\u00f3stico de esta enfermedad y est\u00e1 entre los criterios mayores descrito por Mocumbi et al. (34)<\/p>\n
El t\u00e9rmino s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico idiop\u00e1tico se describe como un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades caracterizadas por hipereosinofilia inexplicada y toma variable del coraz\u00f3n. La endomiocarditis de L\u00f6ffler es la descripci\u00f3n cl\u00e1sica de la infiltraci\u00f3n card\u00edaca en este s\u00edndrome y es considerado la forma occidental de la fibrosis endomioc\u00e1rdica, m\u00e1s com\u00fan en las latitudes tropicales. El engrosamiento endomioc\u00e1rdico, la obliteraci\u00f3n apical por la formaci\u00f3n de trombos, y la toma de la valva posterior de la mitral son las manifestaciones cl\u00e1sicas<\/p>\n
Otras. <\/b><\/p>\n
Enfermedad renal cr\u00f3nica <\/b><\/p>\n
Las dos formas m\u00e1s frecuentes de enfermedad valvular en el paciente con enfermedad renal cr\u00f3nica es la calcificaci\u00f3n y esclerosis de la v\u00e1lvula aortica, (28% a 31% de los pacientes en estado final de la enfermedad renal) y la calcificaci\u00f3n anular mitral (10% a 36% de pacientes en di\u00e1lisis). La calcificaci\u00f3n tambi\u00e9n puede ocurrir en \u00e1reas at\u00edpicas como la base de las valvas mitrales y la zona fibrosa inter valvular. En ambos casos, el entorno del ur\u00e9mico, y las alteraciones minerales y del hueso promueve la calcificaci\u00f3n acelerada. Los niveles elevados de f\u00f3sforo es el factor potencial m\u00e1s patog\u00e9nico en la insuficiencia renal terminal. (35) La insuficiencia a\u00f3rtica es causada por la calcificaci\u00f3n de la v\u00e1lvula y ocurre en el 13% de los pacientes de con insuficiencia renal terminal. La insuficiencia mitral puede ocurrir en el 38% de los pacientes en fallo renal y puede ser causada por calcificaci\u00f3n del anillo mitral o dilataci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo.<\/p>\n
Hiperparatiroidismo<\/b><\/p>\n
La hipercalcemia debido a hiperparatiroidismo primario induce a la calcificaci\u00f3n de las arterias coronarias, el miocardio, y las v\u00e1lvulas. La calcificaci\u00f3n de la v\u00e1lvula aortica ocurre en 46% a 63% de pacientes con hiperparatiroidismo primario, y la insuficiencia mitral o la calcificaci\u00f3n del anillo sub mitral se ha informado en 33% al 49% de estos pacientes. El hiperparatiroidismo primario tambi\u00e9n puede producir estenosis a\u00f3rtica y mitral (36)<\/p>\n
Dislipidemia<\/b><\/p>\n
Los fumadores activos y los niveles elevados de colesterol total son los mayores factores de riesgo para la enfermedad degenerativa de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica. (37) Esta tambi\u00e9n se puede acompa\u00f1ar de degeneraci\u00f3n de la v\u00e1lvula mitral lo que hace pensar en mecanismos patog\u00e9nicos comunes.<\/p>\n
Drogas<\/b><\/p>\n
Las drogas contra la obesidad (el fenfluramine, dexfenfluramine); derivadas del centeno del cornezuelo, incluyendo la metisergida y la ergotamina (muy usadas en la migra\u00f1a), al igual que los agonistas de la dopamina, pergolide, y cabergoline, (indicadas en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, s\u00edndrome de la pierna inquieta, y la hiperprolactinemia); est\u00e1n todas relacionadas con enfermedades valvulares. (38-40) Estos cambios valvulares son muy similares a las lesiones asociadas con el s\u00edndrome carcinoide. El predominio var\u00eda considerablemente entre los diferentes estudios, desde 6% a 30%. La duraci\u00f3n del tratamiento juega un papel determinante en el desarrollo de estas valvulopat\u00edas.<\/p>\n
Conclusiones. <\/b><\/p>\n
Existen varias enfermedades sist\u00e9micas que pueden producir alteraciones de las v\u00e1lvulas card\u00edacas. Las anomal\u00edas m\u00e1s frecuentemente encontradas pueden ser espec\u00edficas (las vegetaciones para la enfermedad causada por anticuerpos contra lupus eritematoso sist\u00e9mico, s\u00edndrome anti fosfolip\u00eddico, esclerosis sist\u00e9mica, endocarditis bacteriana no tromb\u00f3tica, vasculitis asociadas a ANCA, o los granulomas en la artritis reumatoide) o inespec\u00edficas (engrosamiento de las valvas en el lupus eritematoso sist\u00e9mica, y el s\u00edndrome anti fosfolip\u00edodico, vasculitis asociadas al ANCA, artritis reumatoide, espondilo artritis sero negativa, s\u00edndrome hiper eosinof\u00edlico idiop\u00e1tico, el carcinoide , uso de drogas, calcificaciones en la insuficiencia renal terminal, hiperparatiroidismo, y dislipidemia).<\/p>\n
Ocasionalmente, la enfermedad valvular puede asociarse con la toma de la ra\u00edz aortica (esclerosis sist\u00e9mica, s\u00edndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, vasculitis, y la espondilo artritis seronegativa). El conocimiento de estas lesiones puede ser \u00fatil para el diagn\u00f3stico diferencial (ejemplo, vegetaci\u00f3n de Libman-Sacksen la endocarditis no infecciosa). La eco cardiograf\u00eda juega un papel muy importante para la evaluaci\u00f3n de la magnitud de las lesiones, el diagn\u00f3stico, y el grado de las secuelas card\u00edacas, adem\u00e1s del da\u00f1o residual, su progresi\u00f3n y finalmente su pron\u00f3stico. En ocasiones el descubrimiento de la toma valvular sub cl\u00ednica puede representar la primera se\u00f1al para el al diagn\u00f3stico de una enfermedad sist\u00e9mica previamente desconocida.<\/p>\n
Referencias bibliogr\u00e1ficas. <\/b><\/p>\n
1. Zuily S, Regnault V, Selton-Suty Cl. Increased risk for heart valve disease associated with antiphospholipid antibodies in patients with systemic lupus erythematosus: meta-analysis of echocardiographic studies. Circulation. 2011;124<\/b>: 215\u201324.<\/p>\n
2. Grimaldi A, Taramasso M, Maisano F. \u201cGrey zone\u201d patterns of unexplained endocarditis: still a challenge for clinical decision making. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23<\/b>:221.1\u20134.<\/p>\n
3. Grimaldi, A, De Gennaro L., Chiara Vermi, A, Pappalardo, F, Daniele Brunetti, N, Di Biase, M, et al. Cardiac Valve Involvement in Systemic Diseases: A Review. Clin Cardiol, 2013; 36:\u00a0117\u201324.<\/p>\n
4. Moyssakis I, Tektonidou MG, Vasilliou VA. Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am J Med. 2007;120<\/b>:636\u201342.<\/p>\n
5. Chand EM, Freant LJ, Rubin JW. Aortic valve rheumatoid nodules producing clinical aortic regurgitation and a review of the literature. Cardiovasc Pathol. 1999;8<\/b>:333\u20138.<\/p>\n
6. Guedes <\/p>\n
<\/p>\n
C, Bianchi-Fior P, Cormier B. Cardiac manifestations of rheumatoid arthritis: a case-control transesophageal echocardiography study in 30 patients. Arthritis Care Res. 2001;45<\/b>:129\u201335.<\/p>\n
7. Corrao S, Salli L, Arnone S. Cardiac involvement in rheumatoid arthritis: evidence of silent heart disease. Eur Heart J. 1995;16<\/b>:253\u20136.<\/p>\n
8. Perera A, Fertig N, Lucas M. Clinical subsets, skin thickness progression rate, and serum antibody levels in systemic sclerosis patients with anti-topoisomerase I antibody. Arthritis Rheum. 2007;56<\/b>:2740\u201346.<\/p>\n
9. Meune C, Avouac J, Wahbi K. Cardiac involvement in systemic sclerosis assessed by tissue-Doppler echocardiography during routine care: a controlled study of 100 consecutive patients. Arthritis Rheum. 2008;58<\/b>:1803\u20139.<\/p>\n
10. Quayiumi S, Hassan ZU, Toone E. Seronegative spondiloarthropathies in lone aortic insufficiency. Arch Intern Med. 1985;145<\/b>: 822\u20134.<\/p>\n
11. Roldan CA, Chavez J, Wiest PW. Aortic root disease and valve disease associated with ankylosing spondylitis. J Am Coll Cardiol. 1998;32<\/b>:1397\u20131404.<\/p>\n
12. Kornbluth M, Schnittger I, Eyngorina I. Clinical outcome in the Marfan syndrome with ascending aortic dilatation followed annually by echocardiography. Am J Cardiol. 1999;84<\/b>:753\u20135.<\/p>\n
13. Rybczynski M, Treede H, Sheikhzadeh S. Predictors of outcome of mitral valve prolapse in the Marfan Syndrome. Am J Cardiol. 2011;107<\/b>:268\u201374.<\/p>\n
14. De Backer J, Loeys B, Devos D. A critical analysis of minor cardiovascular criteria in the diagnostic evaluation of patients with Marfan syndrome. Genet Med. 2006;8<\/b>:401\u20138.<\/p>\n
15. Watanabe S, Ishimitsu T, Inoue K. Type IV Ehlers-Danlos syndrome associated with mitral valve prolapse: a case report. J Cardiol Suppl. 1988;18<\/b>:97\u2013105.<\/p>\n
16. Bonita RE, Choen IS, Berko BA. Valvular heart disease in osteogenesis imperfecta: presentation of a case and review of the literature. Echocardiography. 2010;27<\/b>:69\u201373.<\/p>\n
17. Hirata K, Kakazu M, Wake M. Acute aortic valvular regurgitation secondary to avulsion of aortic valve commissure in a patient with pseudoxanthoma elasticum. Intern Med. 2000;39<\/b>:940\u20132.<\/p>\n
18. Grimaldi A, Alfieri O, Camici PG. \u201cAfrican sickness\u201d and the heart: the mystery of endomyocardial fibrosis [in Italian]. G Ital Cardiol (Rome). 2011;12<\/b>:484\u201391.<\/p>\n
19. Lacoste C, Mansencal N, Ben M’rad M. Valvular involvement in ANCA-associated systemic vasculitis: a case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord. 2011;12<\/b>: 50-9.<\/p>\n
20. Mishell JM. Cases from the Osler Medical Service at Johns Hopkins University: cardiac valvular lesions in Wegener’s granulamatosis. Am J Med. 2002;113<\/b>:607\u20139.<\/p>\n
21. Tsui KL, Lee KW, Chan WK. Behcet’s aortitis and aortic regurgitation: a report of two cases. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17<\/b>:83\u20136.<\/p>\n
22. Gunal N, Kara N, Cakar N. Cardiac involvement in childhood polyarteritis nodosa. Int J Cardiol. 1997;60<\/b>:257\u201362.<\/p>\n
23. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994;120<\/b>:919\u201329.<\/p>\n
24. Soto ME, Espinola-Zavaleta N, Ramirez-Quito O. Echocardiographic follow-up of patients with Takayasu’s arteritis: five-year survival. Echocardiography. 2006;23<\/b>:353\u201360.<\/p>\n
25. Connolly HM, Schaff HV, Mullany CJ. Surgical management of left-sided carcinoid heart disease. Circulation. 2001;104<\/b>(12 suppl 1):I36\u201340.<\/p>\n
26. Pandya UH, Pellikka PA, Enriquez-Sarano M. Metastatic carcinoid tumor to the heart: echocardiographic-pathologic study of 11 patients. J Am Coll Cardiol. 2002;40<\/b>:1328\u201332.<\/p>\n
27. Lopez JA, Ross RS, Fishbein MC. Nonbacterial thrombotic endocarditis: a review. Am Heart J. 1987;113<\/b>:773\u20134.<\/p>\n
28. ishi H, Mitsuno M, Ryomoto M. Severe mitral regurgitation due to cardiac amyloidosis\u2014a rare reason for ruptured chordate. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2008;7<\/b>:1199\u2013200.<\/p>\n
29. Nelson JE, Kirschner PA, Teirstein AS. Sarcoidosis presenting as heart disease. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1996;13<\/b>: 178\u2013182.<\/p>\n
30. Schieken RM, Kerber RE, Ionasescu VV. Cardiac manifestations of mucopolysaccharidoses. Circulation. 1975;52<\/b>:700\u20135.<\/p>\n
31. Butman SM, Karl L, Copeland JG. Combined aortic and mitral valve replacement in an adult with Scheie’s disease. Chest. 1989;96<\/b>:209\u201310.<\/p>\n
32. Desnick RJ, Blieden LC, Sharp HL. Cardiac valvular anomalies in Fabry disease. Clinical, morphologic, and biochemical studies. Circulation. 1976;54<\/b>:818\u201325.<\/p>\n
33. Grimaldi A, Vermi AC, Alfieri O. Calcified left ventricular endomyocardial fibrosis. J Heart Valve Dis. 2012;21<\/b>:384\u2013386.<\/p>\n
34. Mocumbi AO, Ferreira MB, Sidi D. A population study of endomyocardial fibrosis in a rural area of Mozambique. N Engl J Med. 2008;359<\/b>:43\u20139.<\/p>\n
35. Linefsky JP, O’Brien KD, Katz R. Association of serum phosphate levels with aortic valve sclerosis and annular calcification the cardiovascular health study. J Am Coll Cardiol. 2011;58<\/b>:291\u20137.<\/p>\n
36. Walker MD, Fleischer JB, Di Tullio MR. Cardiac structure and diastolic function in mild primary hyperparathyroidism. Clin Endocrinol Metab. 2010;95<\/b>:2172\u20139.<\/p>\n
37. Stritzke J, Linsel-Nitschke P, Markus MRP; MONICA\/ KORA Investigators. Association between degenerative aortic valve disease and long-term exposure to cardiovascular risk factors: results of the longitudinal population based KORA\/MONICA survey. Eur Heart J. 2009;30<\/b>:2044\u201353.<\/p>\n
38. Dahl CF, Allen MR, Urie PM. Valvular regurgitation and surgery associated with fenfluramine use: an analysis of 5743 individuals. BMC Med. 2008;6<\/b>: 34-42<\/p>\n
39. Redfield MM, Nicholson WJ, Edwards WD. Valve disease associated with ergot alkaloid use: echocardiographic and pathologic correlations. Ann Intern Med. 1992;117<\/b>:50\u20132.<\/p>\n
40. Van Camp G, Flamez A, Cosyns . Treatment of Parkinson’s disease with pergolide and relation to restrictive valvular heart disease. Lancet. 2004;363<\/b>:1179\u201383.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Implicaci\u00f3n valvular en las enfermedades sist\u00e9micas. Introducci\u00f3n. El incremento mundial en la edad, y las nuevas tendencias poblacionales han despertado el inter\u00e9s en la enfermedad valvular del coraz\u00f3n tanto en los pa\u00edses en v\u00edas de desarrollo, como en los en los pa\u00edses desarrollados, mostrando la urgente necesidad de una nueva visi\u00f3n cl\u00ednica de estos fen\u00f3menos.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[43,133],"tags":[909,2088,2091,2095,2096,2094,2098,2092,2018,2097,2093,2089,2090],"class_list":["post-10611","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-cardiologia","category-medicina-interna","tag-artritis-reumatoide","tag-enfermedad-valvular","tag-enfermedades-sistemicas","tag-espondilitis-anquilosante","tag-insuficiencia-aortica","tag-insuficiencia-mitral","tag-libman-sacks","tag-lupus-eritematoso-sistemico","tag-prolapso-de-la-valvula-mitral","tag-sindrome-antifosfolipidico","tag-sindrome-de-marfan","tag-valvula","tag-valvulares","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\n