La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autos\u00f3mica dominante con evoluci\u00f3n al c\u00e1ncer colorrectal. Con el objetivo de conocer las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y las manifestaciones extracol\u00f3nicas m\u00e1s frecuentes, se realiz\u00f3 un estudio descriptivo de serie de casos de 15 pacientes. La mayor\u00eda present\u00f3 antecedentes familiares de poliposis (86.7%) y el diagn\u00f3stico se realiz\u00f3 antes de los 20 a\u00f1os, mediante el pesquisaje de familias afectadas (53.3%) seguido del sangrado rectal (33.3%).<\/b><\/p>\n
<\/p>\n
Poliposis adenomatosa familiar en pacientes cubanos. Breve reporte de nuestra experiencia en el Instituto de Gastroenterolog\u00eda. <\/b><\/p>\n
Dra. Elsa Garcia Bacallao. Especialista segundo Grado en Gastroenterolog\u00eda.<\/p>\n
Dr. Tulio Amaya Sorto. Especialista primer Grado en Pediatr\u00eda.<\/p>\n
Dra. Sacha Lazo Del Vall\u00edn. Especialista en Radiolog\u00eda e Imagenolog\u00eda,<\/p>\n
Dra. Licet Gonz\u00e1lez Fabi\u00e1n. Especialista en Anatom\u00eda Patol\u00f3gica.<\/p>\n
Dr. Felipe Pi\u00f1ol Jimenez. Especialista segundo Grado en Gastroenterolog\u00eda.<\/p>\n
Dr. N\u00e9lcido Luis S\u00e1nchez Garc\u00eda. Residente de Gastroenterolog\u00eda.<\/p>\n
Dra. Olga Hano Garc\u00eda<\/p>\n
Instituto de Gastroenterolog\u00eda. La Habana. Cuba.<\/p>\n
Resumen:<\/b><\/p>\n
La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autos\u00f3mica dominante con evoluci\u00f3n al c\u00e1ncer colorrectal. Con el objetivo de conocer las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y las manifestaciones extracol\u00f3nicas m\u00e1s frecuentes, se realiz\u00f3 un estudio descriptivo de serie de casos de 15 pacientes. La mayor\u00eda present\u00f3 antecedentes familiares de poliposis (86.7%) y el diagn\u00f3stico se realiz\u00f3 antes de los 20 a\u00f1os, mediante el pesquisaje de familias afectadas (53.3%) seguido del sangrado rectal (33.3%). Predomin\u00f3 la forma florida de la enfermedad y la mayor\u00eda presentaban displasia de bajo grado al momento del diagn\u00f3stico. La localizaci\u00f3n extracol\u00f3nica m\u00e1s frecuente de los p\u00f3lipos fue el est\u00f3mago en un 20% de los casos. La manifestacion extraintestinal m\u00e1s com\u00fan fue la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano. Estas manifestaciones cl\u00ednicas y extraintestinales de nuestros pacientes coinciden con las m\u00e1s frecuentes descritas en la literatura. Nuestro trabajo profundiza el conocimiento de la poliposis adenomatosa familiar, contribuyendo de esa forma a un mejor diagn\u00f3stico y tratamiento de esta enfermedad.<\/p>\n
Palabras clave: poliposis adenomatosa familiar, manifestaciones extracol\u00f3nicas.<\/p>\n
CUBAN PATIENTS WITH FAMILIAL ADENOMATOUS POLYPOSIS: A BRIEF REPORT ON<\/p>\n
Abstract: Familial Adenomatous Polyposis (FAP) is an autosomic dominant disease that can evolve into colorectal cancer. Here, we investigate the clinical features and extra-intestinal manifestations of FAP in 15 patients. The majority of our patients had familial antecedents of this disease (86.7%). Thus, the diagnosis was established before they turned 20 years old mainly by familiar study (53.3%) and by following the appearance of rectal bleeding (33.3%). Most of the patients evidenced a low degree of dysplasia. The predominant extra-colonic presentation of the polyps was in the stomach (20%). The most common extra-intestinal manifestation was congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. The results of our study are in agreement with reports from the literature but also provide a further insight into the characteristics of Familial Adenomatous Polyposis. Thus, our work has potential repercussions for an improved diagnosis and treatment of this disease.<\/p>\n
Keywords: Familial adenomatous polyposis, extra-intestinal manifestations<\/p>\n
INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n
La Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> es el s\u00edndrome polip\u00f3sico m\u00e1s frecuente, se trata de una enfermedad autos\u00f3mica dominante con 80 a 100 % de penetrancia y expresi\u00f3n fenot\u00edpica variable, debida a mutaciones germinales del gen APC<\/i>. <\/b><\/p>\n
La prevalencia estimada es de 1 en 5000 a 1 en 7500. Un 20 % de casos son debidos a mutaciones de novo<\/i>. Se caracteriza por la presencia de numerosos p\u00f3lipos (habitualmente m\u00e1s de 100) en colon y\/o recto. Adem\u00e1s, los adenomas pueden aparecer tambi\u00e9n en intestino delgado y est\u00f3mago. La totalidad de pacientes afectados desarrollar\u00e1n un adenocarcinoma colorrectal antes de la cuarta-quinta d\u00e9cada de la vida si no son tratados. 1,3,4,5,6.<\/sup><\/p>\n La identificaci\u00f3n del gen comenz\u00f3 en el a\u00f1o 1986 detect\u00e1ndose una deleci\u00f3n en el brazo largo del cromosoma 5, que despu\u00e9s se localiz\u00f3 en la regi\u00f3n 5q21-22. En 1991 fue clonado, cuenta con 2844 amino\u00e1cidos con una masa molecular de 311800 dalton que podr\u00eda ser responsable de la frecuencia relativamente alta de mutaciones nuevas en este locus. Se ha relacionado el sitio de la mutaci\u00f3n del gen APC con diferentes manifestaciones extracol\u00f3nicas de la Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> 2,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18.<\/sup><\/p>\n La mayor\u00eda de los casos con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> se diagnostican como punto de partida de un estudio de pesquisaje familiar siendo los pacientes asintom\u00e1ticos. No obstante las manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s frecuentes son: la diarrea cr\u00f3nica, el sangramiento rectal, edema secundario a la enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas, palidez cut\u00e1nea mucosa secundaria a anemia cr\u00f3nica y el dolor abdominal. 2,7<\/sup><\/b><\/p>\n Adem\u00e1s de los p\u00f3lipos la enfermedad puede asociarse a otras manifestaciones extraintestinales, por ejemplo en 30 al 100 % de los pacientes pueden aparecer p\u00f3lipos en est\u00f3mago, la mayor\u00eda de ellos son p\u00f3lipos hiperpl\u00e1sicos de las gl\u00e1ndulas f\u00fandicas, los adenomas g\u00e1stricos son pocos frecuentes y pueden estar en relaci\u00f3n con el desarrollo del adenocarcinoma de est\u00f3mago.<\/p>\n Los adenomas duodenales aparecen entre 60 y 90 % de los pacientes con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> y la incidencia aumenta con la edad con cierta tendencia a su localizaci\u00f3n periampular. 2,3,4,5,6,19,20,21,22,23,24,25,26<\/sup><\/p>\n <\/p>\n En la actualidad se conoce que la Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> y el S\u00edndrome de Gardner son manifestaciones variables de una enfermedad ubicada en el gen APC. Entre las anomal\u00edas \u00f3seas se incluyen osteomas en la mand\u00edbula, el cr\u00e1neo y los huesos largos, exostosis y varias anomal\u00edas dentarias dentro de las que se incluyen quistes mandibulares, dientes impactados y dientes supernumerarios, se plantea que los osteomas mandibulares pueden estar presentes hasta 90 % de los pacientes con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b>, detect\u00e1ndose mediante la ortopantomograf\u00eda que es un m\u00e9todo simple no invasivo. 1,2,3,4,5<\/sup><\/p>\n La hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano pigmentario (HCERP) se ha detectado en familias con PAF y S\u00edndrome de Gardner e incluso algunos plantean que la presencia de estas lesiones bilaterales numerosas pudiera constituir un marcador confiable de portar el gen de la Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b>. 2,16,18,19,21,27<\/sup><\/p>\n Otra manifestaci\u00f3n m\u00e1s grave de los pacientes con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> son los tumores desmoides que se observan entre 4 y 32 %, son de crecimiento progresivo y ensombrecen el pron\u00f3stico. 2, 28, 29<\/sup><\/p>\n El t\u00e9rmino de S\u00edndrome de Turcot se aplica a la poliposis col\u00f3nica familiar asociado con tumores primarios del sistema nervioso central, consider\u00e1ndose una variedad dentro de los s\u00edndromes de poliposis adenomatosa familiar. Inicialmente se relacion\u00f3 con glioblastomas multiformes, sin embargo el riesgo acumulado durante la vida de padecer c\u00e1ncer del Sistema Nervioso Central es de menos de 1 %, por lo que para su pesquisaje se recomienda el examen f\u00edsico de los pacientes anual y la tomograf\u00eda computarizada cuando se ha detectado afectaci\u00f3n en la familia. 2<\/sup><\/p>\n En el Instituto de Gastroenterolog\u00eda de Cuba (IGE) se realiz\u00f3 una investigaci\u00f3n en a\u00f1o 2002 donde se estudiaron las mutaciones del gen APC, en 17 familias, demostr\u00e1ndose manifestaciones extracol\u00f3nicas en algunos miembros, identific\u00e1ndose tres mutaciones germinales del gen APC en el ex\u00f3n 15, lo que constituye un antecedente del diagn\u00f3stico molecular en esta entidad en el pa\u00eds. 30<\/sup><\/p>\n A pesar de que existen estudios que abordan individualmente algunas manifestaciones extracol\u00f3nicas de los pacientes con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b>, la b\u00fasqueda activa de cada uno de ellos no se ha realizado por lo que no existen datos de c\u00f3mo se comportan en nuestra poblaci\u00f3n<\/p>\n El objetivo de esta investigaci\u00f3n es <\/b>caracterizar cl\u00ednica, endosc\u00f3pica e histol\u00f3gicamente a los pacientes cubanos con poliposis adenomatosa familiar atendidos en el Instituto de Gastroenterolog\u00eda, describir las presencia de p\u00f3lipos en otras localizaciones del tubo digestivo y determinar las manifestaciones extraintestinales m\u00e1s frecuentes. <\/b><\/p>\n MATERIAL Y M\u00c9TODO.<\/b><\/p>\n Se trata de un reporte preliminar de un estudio descriptivo, de serie de casos de 15 pacientes con diagn\u00f3stico de Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> atendidos en el Instituto de Gastroenterolog\u00eda de Cuba durante los \u00faltimos 2 a\u00f1os. Se incluyeron a los pacientes cubanos con diagn\u00f3stico de Poliposis Adenomatosa Familiar, comprobada desde el punto de vista endosc\u00f3pico e histol\u00f3gico, que aceptaron participar en el estudio.<\/p>\n Las variables que se evaluaron en estos pacientes fueron: antecedentes familiares, forma de presentaci\u00f3n de la enfermedad, caracter\u00edsticas endosc\u00f3picas e histol\u00f3gicas de las manifestaciones col\u00f3nicas de la enfermedad, presencia de p\u00f3lipos en otras localizaciones del tractus<\/i> digestivo y su naturaleza histol\u00f3gica, alteraciones oftalmol\u00f3gicas, manifestaciones \u00f3seas, presencia de lesiones ocupantes de espacio en h\u00edgado y p\u00e1ncreas aparici\u00f3n de tumores desmoides y asociaci\u00f3n a manifestaciones neurol\u00f3gicas.<\/p>\n Todos los pacientes fueron evaluados por las especialidades de gastroenterolog\u00eda, oftalmolog\u00eda, neurolog\u00eda, radiolog\u00eda y las muestras de biopsias enviadas a anatom\u00eda patol\u00f3gica con el fin de determinar las alteraciones antes descritas, previo consentimiento informado para participar en la investigaci\u00f3n. 31 <\/sup><\/p>\n Se confeccion\u00f3 una base de datos en Excel y la informaci\u00f3n fue procesada utilizando el paquete estad\u00edstico SPSS versi\u00f3n 15.0. Para el an\u00e1lisis descriptivo de los datos se utilizaron medidas de frecuencia para variables cualitativas; frecuencias absolutas y relativas.<\/p>\n RESULTADOS Y DISCUSI\u00d3N<\/b><\/p>\n En nuestro estudio la mayor\u00eda de los pacientes present\u00f3 antecedentes familiares de poliposis (86.6 %) lo que se corresponde con la literatura revisada ya que se trata de una enfermedad que se trasmite de forma auton\u00f3mica dominante, no obstante en 20 % de los casos se encuentran las llamadas mutaciones de novo <\/i>que justificar\u00edan 13.3 % de los pacientes en los que no encontramos antecedentes de la enfermedad 2<\/sup>. Tambi\u00e9n Scarano MI y colaboradores reportaron cinco nuevas mutaciones en pacientes italianos con poliposis adenomatosa familiar. 32<\/sup><\/p>\n En casi la totalidad de nuestros pacientes el diagn\u00f3stico se realiz\u00f3 antes de los 30 a\u00f1os de edad y en la mayor\u00eda antes de los 20 a\u00f1os. Se conoce que los p\u00f3lipos aparecen con frecuencia alrededor de los 25 a\u00f1os, aunque las manifestaciones cl\u00ednicas aparecen m\u00e1s tard\u00edamente. Sin embargo cuando se realiza un pesquisaje temprano de los pacientes se describe que pueden detectarse alrededor de los 15 a\u00f1os, lo que coincide con nuestro estudio 2<\/sup>.<\/p>\n El pesquisaje en los pacientes asintom\u00e1ticos fue el motivo de consulta m\u00e1s frecuente (73,3 %), lo cual se debe a que las familias que padecen de esta enfermedad, en nuestro medio, generalmente est\u00e1n bien informadas sobre las consecuencias de las mismas y se acercan de forma temprana para el diagn\u00f3stico precoz. Tambi\u00e9n el mejor conocimiento por parte de nuestros profesionales de esta entidad, conlleva a la remisi\u00f3n de los casos precozmente para evitar la aparici\u00f3n de c\u00e1ncer colorrectal, que aparece seg\u00fan la literatura en una edad promedio de los 39 a\u00f1os. No obstante la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuente en los pacientes con p\u00f3lipos es el sangrado rectal como aparece en nuestra serie (26,67 %) as\u00ed como el dolor abdominal que puede estar en relaci\u00f3n con invaginaciones<\/p>\n <\/p>\n intestinales a repetici\u00f3n 2<\/sup><\/p>\n En esta enfermedad est\u00e1n descritas dos formas de presentaci\u00f3n, la forma florida, m\u00e1s frecuente y la forma atenuada que se caracteriza por presentar menos cantidad de p\u00f3lipos, fundamentalmente localizados en el colon derecho, con evoluci\u00f3n hacia el c\u00e1ncer colorrectal m\u00e1s tard\u00eda y edad de comienzo de los s\u00edntomas mayor 2,33<\/sup>. En nuestro estudio predomin\u00f3 la forma florida (93.3 %) de la enfermedad. Se han realizado estudios que intentan correlacionar las formas de aparici\u00f3n florida o atenuada con el tipo de mutaci\u00f3n presente en cada familia. 34<\/sup><\/p>\n Tabla # 1<\/b>. Presencia de Displasia en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.<\/p>\n n = 15<\/p>\n Fuente: Historias Cl\u00ednicas y planilla de recolecci\u00f3n de datos<\/p>\n En la actualidad se clasifica la displasia en los adenomas colorrectales en solo dos grados: displasia de bajo grado que incluye la displasia leve y moderada y la displasia de alto grado, que abarca la displasia severa y el carcinoma in situ2<\/sup>. En nuestro trabajo predominan los pacientes con displasia de bajo grado lo que pudiera estar en relaci\u00f3n con el diagn\u00f3stico precoz que se realiz\u00f3 en la mayor\u00eda de los casos<\/p>\n Tabla # 2<\/b>. Presencia de P\u00f3lipos Extracol\u00f3nicos en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.<\/p>\n n=15<\/p>\n Fuente: Historias Cl\u00ednicas y planilla de recolecci\u00f3n de datos<\/p>\n De los 15 pacientes que est\u00e1n en nuestro estudio de ellos el 26.67% tuvo p\u00f3lipos en el est\u00f3mago, siendo esta la localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, los cuales fueron todos hiperpl\u00e1sicos desde el punto de vista histol\u00f3gico. Hubo dos pacientes que presentaron p\u00f3lipos en est\u00f3mago y duodeno. El 80 % de los pacientes no presentaron lesiones polipoideas en el tractus<\/i> digestivo superior.<\/p>\n En la literatura revisada, en 30 al 100 % de los pacientes aparecen p\u00f3lipos a nivel del est\u00f3mago. En los casos t\u00edpicos estos p\u00f3lipos son s\u00e9siles que miden entre 1 y 5 mm, y en el microscopio se caracterizan por hiperplasia de las gl\u00e1ndulas f\u00fandicas y microquistes; pueden aparecer durante la primera \u00e9poca de la vida, incluso antes de que se desarrollen otros adenomas gastrointestinales. Estas lesiones rara vez muestran evidencia de displasia epitelial y tiene escaso potencial maligno. Tambi\u00e9n pueden aparecer microcarcinoides en el est\u00f3mago. Los adenomas g\u00e1stricos son infrecuentes y aparecen en alrededor del 5% de los pacientes con Poliposis C\u00f3lica o Adenomatosa Familiar (PAF)<\/b> \u00a0por lo general en el antro g\u00e1strico. Los adenomas duodenales aparecen en 60 al 90 % de los pacientes con PAF y la incidencia aumenta con la edad. Hay una tendencia de los adenomas de comprometer la regi\u00f3n periampular e incluso a obstruir el sistema de drenaje pancre\u00e1tico o biliar y producir pancreatitis. 2<\/sup><\/p>\n Tabla #3<\/b>. Manifestaciones Extraintestinales en los pacientes cubanos con Poliposis Adenomatosa Familiar.<\/p>\n <\/p>\n 6.67<\/p>\n Fuente: Historias Cl\u00ednicas y planilla de recolecci\u00f3n de datos<\/p>\n De los 15 pacientes, la manifestaci\u00f3n extraintestinal m\u00e1s frecuente fue la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano (66.67 %), tal y como describe la literatura. Mediante la realizaci\u00f3n de la ortopantomograf\u00eda los dientes supernumerarios y los quistes dent\u00edgenos se observaron en 20 y 13.3 % respectivamente. Hay estudios en que la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano existe casi exclusivamente en la poliposis adenomatosa familiar y se ha relacionado con mutaciones entre el cod\u00f3n 413 en el ex\u00f3n 9 y el cod\u00f3n 1387 en el ex\u00f3n 1535<\/sup>. En otro estudio se refiere que factores gen\u00e9ticos influyen en la expresi\u00f3n cl\u00ednica de la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano pero no es el \u00fanico factor responsable del grado de lesi\u00f3n ocular que presentan estos pacientes. 36<\/sup><\/p>\n En un estudio realizado en Dinamarca se encontr\u00f3 que existe una correlaci\u00f3n entre la aparici\u00f3n de osteomas y quistes seb\u00e1ceos, en los pacientes con Poliposis Adenomatosa Familiar, adem\u00e1s de ofrecer evidencias moleculares de que el S\u00edndrome de Gardner no es m\u00e1s que una variante fenot\u00edpica de la Poliposis Adenomatosa Familiar por lo que se considera obsoleto continuar usando esta denominaci\u00f3n en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, ellos encontraron estas lesiones en pacientes con mutaciones entre el cod\u00f3n 767 y 1513, en un \u00e1rea del gen que tambi\u00e9n est\u00e1 asociada a la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano y a la aparici\u00f3n de hepatoblastoma 37<\/sup>.<\/p>\n En otro estudio realizado por Nieuwenhuis MH, Vasen HF21<\/sup>, se enfatiza la utilidad del estudio de las manifestaciones extraintestinales en los pacientes con PAF unido al valor del estudio gen\u00e9tico para determinar las estrategias quir\u00fargicas a utilizar 38<\/sup>. Algunos autores plantean que el hecho de que existan estrategias de seguimiento y tratamiento para los pacientes FAP, para evitar el desarrollo del c\u00e1ncer colorrectal, trae como resultado mayor longevidad, siendo imprescindible prestar mayor atenci\u00f3n a la aparici\u00f3n de las manifestaciones extraintestinales que pueden dar al traste con la vida de estos enfermos 39<\/sup>.<\/p>\n Otras manifestaciones extraintestinales como los tumores desmoides son raros present\u00e1ndose en 10 % de los pacientes FAP, los que a su vez, presentan un riesgo 100 veces mayor que la poblaci\u00f3n normal de padecer esta complicaci\u00f3n, nosotros en nuestra serie no la encontramos lo que puede relacionarse con el n\u00famero de casos estudiados. 40<\/sup><\/p>\n CONCLUSIONES<\/b><\/p>\n La mayor\u00eda de los pacientes estudiados ten\u00edan antecedentes familiares de Poliposis Adenomatosa Familiar, las manifestaciones cl\u00ednicas comenzaron antes de los 20 a\u00f1os de edad y el color de la piel blanco. El pesquisaje familiar y el sangrado rectal fueron los principales motivos de estudio. La mayor\u00eda present\u00f3 la forma florida de la enfermedad y todos los pacientes tuvieron alg\u00fan grado de displasia en el momento del diagn\u00f3stico.<\/p>\n Los p\u00f3lipos se presentaron con mayor frecuencia en el est\u00f3mago y fueron hiperpl\u00e1sicos. La manifestaci\u00f3n extraintestinal m\u00e1s frecuente fue la hipertrofia cong\u00e9nita del epitelio retiniano.<\/p>\n BIBLIOGRAF\u00cdA<\/span><\/b><\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n\n\n
\n Caracter\u00edsticas Histol\u00f3gicas<\/b><\/td>\n N\u00ba<\/b><\/td>\n %<\/b><\/td>\n<\/tr>\n \n Sin Displasia<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Con Displasia de Bajo Grado<\/i><\/td>\n 9<\/td>\n 60.0<\/td>\n<\/tr>\n \n Con Displasia de Alto Grado<\/i><\/td>\n 4<\/td>\n 26.67<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0Adenocarcinoma Injertado<\/i><\/td>\n 2<\/td>\n 13.33<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n \n\n
\n Ubicaci\u00f3n Anat\u00f3mica<\/b><\/td>\n N\u00ba<\/b><\/td>\n %<\/b><\/td>\n<\/tr>\n \n Es\u00f3fago<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Est\u00f3mago<\/i><\/td>\n 4<\/td>\n 26.67<\/td>\n<\/tr>\n \n Duodeno<\/i><\/td>\n 2<\/td>\n 13.33<\/td>\n<\/tr>\n \n Intestino delgado<\/i><\/td>\n 1<\/td>\n 6.67<\/td>\n<\/tr>\n \n No presencia<\/i><\/td>\n 12<\/td>\n 80.0<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n \n\n
\n Manifestaciones Extraintestinales de la PAF<\/b><\/td>\n N\u1d52<\/b><\/td>\n %<\/b><\/td>\n<\/tr>\n \n Hipertrofia Cong\u00e9nita del Epitelio Retiniano<\/i><\/td>\n 10<\/td>\n 66.67<\/td>\n<\/tr>\n \n Dientes Supernumerarios<\/i><\/td>\n 3<\/td>\n \u00a020.0<\/td>\n<\/tr>\n \n Quistes Dent\u00edgenos<\/i><\/td>\n 2<\/td>\n 13.3<\/td>\n<\/tr>\n \n Osteomas en Cr\u00e1neo<\/i><\/td>\n 1<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n \n\n
\n Osteomas en Huesos Largos<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Osteomas Mandibulares<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Exostosis<\/i><\/td>\n 1<\/td>\n 6.67<\/td>\n<\/tr>\n \n Quistes Desmoides<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Lesiones Ocupantes de Espacio Hepaticas<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Tumores de P\u00e1ncreas<\/i><\/td>\n 1<\/td>\n 6.67<\/td>\n<\/tr>\n \n Lesiones Expansivas del SNC<\/i><\/td>\n –<\/td>\n –<\/td>\n<\/tr>\n \n Meduloblastoma<\/i><\/td>\n <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n \n
\n