{"id":14650,"date":"2013-08-10T10:25:40","date_gmt":"2013-08-10T08:25:40","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=14650"},"modified":"2013-08-10T10:30:39","modified_gmt":"2013-08-10T08:30:39","slug":"calcificacion-caseosa-valvula-mitral-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/calcificacion-caseosa-valvula-mitral-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral. A prop\u00f3sito de un caso<\/b><\/h3>\n

RESUMEN<\/b><\/p>\n

La calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) generalmente es un hallazgo incidental ligado a la edad, identificada por ecocardiograf\u00eda como una semiluna ecog\u00e9nica con sombra ac\u00fastica posterior. Aunque habitualmente es asintom\u00e1tica, puede asociar insuficiencia y\/o estenosis mitral, arritmias, fallo cardiaco congestivo, embolismos c\u00e1lcicos y\/o tromboembolismos.<\/p>\n

La calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM) es una rara variante de la CAM. Asienta en la base del velo mitral posterior, menos ecog\u00e9nica que la CAM t\u00edpica, con una zona central hipoecog\u00e9nica y sin sombra ac\u00fastica. La calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM) puede conducir al diagn\u00f3stico err\u00f3neo de tumor (mixoma, fibroma, met\u00e1stasis, hemangioma), absceso o trombo intracardiaco.<\/p>\n

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Calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral. A prop\u00f3sito de un caso<\/b><\/p>\n

Ena Alsina Segu\u00ed. M\u00e9dico Interno Residente de tercer a\u00f1o de Radiodiagn\u00f3stico del Hospital General Universitario de Elche (Espa\u00f1a).<\/p>\n

F. Javier P\u00e9rez Rivero. M\u00e9dico Especialista de Radiodiagn\u00f3stico del Hospital General Universitario de Elche (Espa\u00f1a).<\/p>\n

Beatriz Pomares Rey. M\u00e9dico Especialista de Radiodiagn\u00f3stico del Hospital General Universitario de Elche (Espa\u00f1a).<\/p>\n

Carlos Ort\u00ed Tarazona. M\u00e9dico Especialista de Radiodiagn\u00f3stico del Hospital General Universitario de Elche (Espa\u00f1a).<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: <\/b>Calcificaci\u00f3n anular mitral. Calcificaci\u00f3n caseosa mitral. Aterosclerosis. Enfermedad cardiovascular. Ecocardiograf\u00eda. Cardiorresonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n

Mitral annular calcification. Caseous mitral calcification. Atherosclerosis. Cardiovascular disease. Echocardiography. Cardiac magnetic resonance imaging.<\/p>\n

Mediante el presente caso a cerca de un var\u00f3n de 71 a\u00f1os al que se le descubre de forma casual una supuesta masa mitral calcificada, apuntamos t\u00e9cnicas de imagen para la determinaci\u00f3n de CAM y de CCM, as\u00ed como diagn\u00f3sticos diferenciales.<\/p>\n

The mitral annular calcification (MAC) is usually an incidental finding related to age, identified by echocardiography as a crescent echogenic with posterior acoustic shadowing. It is usually asymptomatic, may be associated with renal and \/ or mitral stenosis, arrhythmias, congestive heart failure, embolism calcium and \/ or thromboembolism. Mitral valve caseous calcification (MCC) is a rare variant of MAC. Sits at the base of the posterior mitral leaflet, less echogenic than the typical MAC, with a central hypoechoic area, without acoustic shadowing. The MCC can lead to misdiagnosis of tumor (myxoma, fibroma, metastasis, hemangioma), abscess or intracardiac thrombus.<\/p>\n

Through this case to around 71 years old man who is discovered incidentally calcified mitral an alleged mass, we aim imaging techniques for determination of MAC and MCC, and differential diagnosis.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/b><\/p>\n

La calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) es un proceso cr\u00f3nico degenerativo, generalmente asintom\u00e1tico, aunque puede conllevar soplos cardiacos, cardiomegalia, disfunci\u00f3n ventricular, \u00e9mbolos c\u00e1lcicos y\/o tromboembolismos, fallo cardiaco congestivo, des\u00f3rdenes de la conducci\u00f3n y del ritmo card\u00edacos y mayor incidencia de marcapasos definitivo (1,2). De todo ello se desprende la importancia que tiene su caracterizaci\u00f3n dentro de la mir\u00edada de trastornos que componen la enfermedad cardiovascular. La ecocardiograf\u00eda es la principal prueba de imagen para la identificaci\u00f3n de CAM, aunque tambi\u00e9n puede ser descubierta mediante radiograf\u00eda de t\u00f3rax, fluoroscopia y TAC (2). La calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM) es una rara variante de la calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM), normalmente asintom\u00e1tica, de etiolog\u00eda desconocida. Se diferencia de la CAM en que presenta una zona central hipoecog\u00e9nica, que corresponde a la degeneraci\u00f3n caseosa de la regi\u00f3n perianular posterior, carente por tanto de sombra ac\u00fastica (3-8).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/b><\/p>\n

Var\u00f3n de 71 a\u00f1os, exfumador importante desde hace m\u00e1s de 10 a\u00f1os, hipertenso y dislip\u00e9mico, con antecedente de ictus isqu\u00e9mico de arteria cerebral media derecha de origen ateroemb\u00f3lico hace 5 a\u00f1os, en tratamiento cr\u00f3nico con aspirina, atenolol y simvastatina.<\/p>\n

A ra\u00edz de episodio de disnea de esfuerzo aislado se realiza ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica que informa de una masa calcificada de unos 22×28 mm sobre la zona de implantaci\u00f3n del velo mitral posterior (Figura 1), la cual genera insuficiencia mitral ligera, con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo (VI) normal. Plante\u00e1ndose un diagn\u00f3stico diferencial inicial entre mixoma calcificado, fibroma calcificado y met\u00e1stasis, se decide hospitalizaci\u00f3n para estudio.<\/p>\n

Se llevan a cabo electrocardiograma, en ritmo sinusal, y anal\u00edtica sangu\u00ednea general, toda ella normal, incluyendo marcadores tumorales negativos. Las radiograf\u00edas de t\u00f3rax, posteroanterior y lateral, evidencian una calcificaci\u00f3n redondeada de unos 30 mm de di\u00e1metro proyectada sobre el VI (Figuras 2A y 2B). La coronariograf\u00eda descarta lesiones vasculares, as\u00ed como la ecograf\u00eda-doppler de troncos supraa\u00f3rticos. La TAC toracoabdominal con contraste endovenoso muestra una imagen c\u00e1lcica del \u00e1rea mitral, de unos 28 mm de di\u00e1metro, con una densidad interna de aproximadamente 375 Unidades Hounsfield (UH) frente a unas 670 UH en los m\u00e1rgenes (Figuras 3A, 3B y 3C), y sin m\u00e1s que destacar en el resto de la exploraci\u00f3n.<\/p>\n

La RMN confirma la existencia de un engrosamiento valvular mitral, hipointenso en todas las secuencias, que no realza en el estudio de perfusi\u00f3n, y con un sutil realce perif\u00e9rico en el estudio de viabilidad, todo ello acorde con un exuberante dep\u00f3sito c\u00e1lcico, circunscrito, inm\u00f3vil, no vascularizado, con una fina c\u00e1psula fibrosa, no sugestivo de malignidad (Figuras 4A, 4B, 4C, 4D). Todas estas pruebas de imagen, como veremos m\u00e1s adelante, avalan el diagn\u00f3stico de calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM).<\/p>\n

Dado el antecedente de ictus isqu\u00e9mico, se valora la posibilidad de cirug\u00eda valvular programada, que finalmente se desestima.<\/p>\n

Ilustraciones<\/b><\/p>\n

FIGURA 1<\/p>\n

\"calcificacion-mitral-ecocardiografia\"<\/a>
Calcificaci\u00f3n mitral. Ecocardiograf\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n

Ecocardiograf\u00eda bidimensional. Visi\u00f3n apical de cuatro c\u00e1maras. La flecha negra y la flecha blanca simples se\u00f1alan el ventr\u00edculo izquierdo y la aur\u00edcula izquierda respectivamente. La flecha negra doble indica el tabique interventricular, mientras que la flecha blanca doble apunta al tabique interauricular. Se descubre una masa<\/p>\n

<\/p>\n

ampliamente calcificada (flecha negra gruesa) ligada al anillo mitral, discretamente irregular y heterog\u00e9nea en sus vertientes superior y posterior, y que pese a su tama\u00f1o y densidad no genera sombra ac\u00fastica notable. V\u00e9ase la diferencia con el septo y v\u00e1lvula aur\u00edculo-ventriculares derechos (flecha blanca gruesa).<\/p>\n

FIGURA 2<\/p>\n

\"calcificacion-mitral-radiografia\"<\/a>
Calcificaci\u00f3n mitral. Radiograf\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n

Radiograf\u00edas simples de t\u00f3rax. Proyecciones posteroanterior (A) y lateral (B). Se aprecia calcificaci\u00f3n grosera y extensa del \u00e1rea mitral (flechas), relativamente homog\u00e9nea aunque de m\u00e1rgenes discretamente m\u00e1s densos que el interior, en general con un aspecto nodular que puede inducir a confusi\u00f3n con una tumoraci\u00f3n eminentemente calcificada. Esta constituye una imagen t\u00edpica aunque poco representada en la literatura.<\/p>\n

FIGURA 3<\/p>\n

\"calcificacion-mitral-TAC-torax\"<\/a>
Calcificaci\u00f3n mitral. TAC t\u00f3rax<\/figcaption><\/figure>\n

Corte axial de TAC tor\u00e1cico con contraste endovenoso en fase portal. Se incluyen ventana de partes blandas (A), ventana de partes blandas donde se han ajustado anchura y nivel para aproximarla a la ventana de hueso (B), y ventana de hueso propiamente dicha (C). Se visualiza una gran calcificaci\u00f3n dependiente de la v\u00e1lvula mitral (flechas), con una densidad interna menor que la perif\u00e9rica, lo cual corresponde a la diferencia de atenuaci\u00f3n entre el centro caseoso y el contorno c\u00e1lcico m\u00e1s consistente, detalle que, n\u00f3tese es indistinguible en ventana de partes blandas.<\/p>\n

FIGURA 4<\/p>\n

\"calcificacion-mitral-RMN\"<\/a>
Calcificaci\u00f3n mitral. RMN<\/figcaption><\/figure>\n

Resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n

A: Plano axial, secuencia sangre negra.<\/p>\n

B: Plano axial, secuencia STIR.<\/p>\n

C: Plano axial, estudio de perfusi\u00f3n.<\/p>\n

D: Plano axial, estudio de viabilidad o miocardio negro. Se objetiva un importante engrosamiento mitral, que presenta se\u00f1al hipointensa con respecto al miocardio en secuencias potenciadas en T1 (A) y T2 (B), as\u00ed como ausencia de perfusi\u00f3n y captaci\u00f3n precoz de gadolinio (C). En este caso concreto puede observarse realce perif\u00e9rico tard\u00edo en relaci\u00f3n con una c\u00e1psula fibrosa (D).<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/b><\/p>\n

El anillo valvular mitral es un segmento en forma de \u201cC\u201d del esqueleto fibroso en la uni\u00f3n del VI con el atrio. La calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) usualmente sigue la forma de \u201cC\u201d, y los sedimentos c\u00e1lcicos var\u00edan desde unas cuantas esp\u00edculas hasta grandes masas, a menudo extendi\u00e9ndose para constituir una cresta o anillo que ci\u00f1e las dos hojas mitrales (1,2). El respeto de las comisuras y de la hoja anterior distingue a la CAM de la lesi\u00f3n reum\u00e1tica.<\/p>\n

La prevalencia de calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) entre los 50 y los 60 a\u00f1os es del 5-8%, y este porcentaje progresa con la edad (1,4). Es m\u00e1s frecuente en mujeres, y m\u00e1s precoz en situaciones en que el metabolismo mineral se encuentra alterado (enfermedad renal cr\u00f3nica), en sujetos con anomal\u00edas del esqueleto fibroso (s\u00edndrome de Marfan), en hipertensos, como es nuestro caso, y en enfermos con des\u00f3rdenes inflamatorios (lupus eritematoso sist\u00e9mico) (1,6,7).<\/p>\n

Ocasionalmente se asocia a regurgitaci\u00f3n mitral significativa, y raramente causa estenosis mitral significativa (6). La calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) es detectada ecocardiogr\u00e1ficamente en el 25% de los individuos con ictus isqu\u00e9mico, aunque su relaci\u00f3n directa con el embolismo no ha sido demostrada (4). De hecho, en una examen retrospectivo de antiguas radiograf\u00edas, nuestro paciente ya presentaba calcificaci\u00f3n mitral clara cuando sufri\u00f3 el accidente cerebrovascular hace 5 a\u00f1os.<\/p>\n

La ecocardiograf\u00eda es la principal prueba de imagen para la identificaci\u00f3n y caracterizaci\u00f3n de la CAM, visualiz\u00e1ndose una semiluna ecog\u00e9nica con sombra ac\u00fastica posterior (2-4). La ecocardiograf\u00eda transesof\u00e1gica no siempre es necesaria, aunque puede ayudar a demostrar regurgitaci\u00f3n mitral (3).<\/p>\n

En cuanto a la calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM), el hallazgo en radiograf\u00edas de t\u00f3rax de calcificaci\u00f3n mitral masiva, discretamente m\u00e1s densa en los bordes, como puede apreciarse en nuestras radiograf\u00edas, es t\u00edpico de esta entidad, aunque a veces pase desapercibido. El aspecto ecocardiogr\u00e1fico de la CCM es el de una masa situada en el velo mitral posterior, redondeada, con m\u00e1rgenes calcificados y un \u00e1rea central hipoecog\u00e9nica, sin sombra ac\u00fastica posterior ni flujo-doppler interno (3-8). Ese \u00e1rea hipoecog\u00e9nica corresponde a la licuefacci\u00f3n de la regi\u00f3n perianular posterior, originando una especie de \u201cpasta de dientes\u201d llamada \u201ccaseum\u201d, compuesta por calcio, \u00e1cidos grasos y colesterol, cuyos cultivos microbiol\u00f3gicos resultan est\u00e9riles (1,4,6). Mediante TAC con contraste endovenoso se demuestra una masa bien definida en el velo mitral posterior, con calcificaciones perif\u00e9ricas y una zona central de hiperatenuaci\u00f3n homog\u00e9nea que se evidencia mejor en \u201cventana de hueso\u201d (8).<\/p>\n

La cardiorresonancia magn\u00e9tica, por su resoluci\u00f3n espacial y su capacidad de caracterizaci\u00f3n tisular, probablemente sea la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n para el estudio de casos dudosos. La se\u00f1al es hipointensa con respecto al miocardio en secuencias eco de gradiente y en secuencias T1 y T2, y carece de perfusi\u00f3n o captaci\u00f3n precoz de contraste. La mayor\u00eda tampoco presentan realce tard\u00edo, aunque en ocasiones pueda advertirse realce perif\u00e9rico en relaci\u00f3n con una c\u00e1psula fibrosa, como en nuestro caso. Las sales c\u00e1lcicas y el \u201ccaseum\u201d pueden generar alta se\u00f1al en secuencias T1 no contrastadas (8).<\/p>\n

Se ha postulado que el desarrollo de calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM), como ocurre con la calcificaci\u00f3n valvular a\u00f3rtica y la aterosclerosis, pueda estar iniciado por la disrupci\u00f3n del endotelio a consecuencia de estr\u00e9s mec\u00e1nico, lo cual favorece la agregaci\u00f3n de fibrina y plaquetas, la acumulaci\u00f3n de l\u00edpidos oxidados, y el infiltrado inflamatorio cr\u00f3nico, con subsiguiente remodelado de la matriz extracelular y calcificaci\u00f3n. La hipercolesterolemia y la disoluci\u00f3n de los l\u00edpidos por parte de los macr\u00f3fagos pueden ser los responsables de la necrosis licuefactiva propia de la calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM) (1,2,5,9).<\/p>\n

La CCM parece ser una condici\u00f3n din\u00e1mica, que puede resolverse espont\u00e1neamente o convertirse en CAM t\u00edpica, as\u00ed como la calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) tambi\u00e9n puede evolucionar a calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM) (6,9). A la vista de antiguas radiograf\u00edas de t\u00f3rax, en las que ya se distingu\u00eda calcificaci\u00f3n mitral, y teniendo en cuenta la existencia de hipertensi\u00f3n arterial y dislipemia, podr\u00edamos insinuar que este \u00faltimo ha sido el proceso acaecido en nuestro paciente.<\/p>\n

Los principales diagn\u00f3sticos diferenciales se establecen con los tumores, los abscesos y los trombos intracardiacos (4,5,9). El compromiso tumoral<\/p>\n

<\/p>\n

metast\u00e1sico del coraz\u00f3n es relativamente frecuente y asienta sobre todo en el pericardio (10). Por el contrario, los tumores cardiacos primitivos tienen una incidencia muy baja y suelen ser benignos (10). Generalmente, los tumores presentan densidad de partes blandas y realzan con el contraste endovenoso.<\/p>\n

Los mixomas se originan de las valvas, tienen amplia movilidad y a menudo invaden el septum inter-atrial en la regi\u00f3n de la fosa oval (9). Los abscesos, sin embargo, asocian s\u00edndrome febril, hemocultivos positivos, y no se localizan en el velo mitral posterior sino en la continuidad fibrosa mitro-a\u00f3rtica. A veces puede verse flujo sist\u00f3lico en la cavidad abscesificada mediante ecograf\u00eda doppler-color (5). Y finalmente, los trombos no suelen exhibir calcio perif\u00e9rico (9). Recordemos que nuestro paciente no manifestaba sintomatolog\u00eda infecciosa ni neopl\u00e1sica, con reactantes de fase aguda y marcadores tumorales negativos, as\u00ed como TAC de extensi\u00f3n sin m\u00e1s resultado que la inusitada calcificaci\u00f3n mitral.<\/p>\n

En definitiva, la calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral (CCM), como la calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM), es una forma de expresi\u00f3n de arteriosclerosis, que por un mecanismo no del todo claro sufre licuefacci\u00f3n interna. Aunque la confirmaci\u00f3n es anatomopatol\u00f3gica, las pruebas de imagen, en especial los hallazgos t\u00edpicos ecocardiogr\u00e1ficos, son suficientes para diagnosticarla. Nosotros aportamos ejemplos de todas las pruebas de imagen que caracterizan a la CCM, incluyendo algunos rasgos poco comunes. Un diagn\u00f3stico err\u00f3neo puede conducir a una cirug\u00eda innecesaria, que deber\u00eda reservarse para enfermos con disfunci\u00f3n valvular significativa o con diagn\u00f3stico incierto. Igualmente, el antecedente de ictus isqu\u00e9mico de origen ateroemb\u00f3lico obliga a valorar la posible cirug\u00eda valvular en nuestro paciente.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/b><\/p>\n

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2. Nair CK, Thomson W, Ryschon K, Cook C, Hee TT, Sketch MH. Long-term follow-up of patients with echocardiographically detected mitral anular calcium and comparison with age- and sex-matched control subjects. Am J Cardiol. 1989;63:465-70.<\/p>\n

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Calcificaci\u00f3n caseosa de la v\u00e1lvula mitral. A prop\u00f3sito de un caso RESUMEN La calcificaci\u00f3n anular mitral (CAM) generalmente es un hallazgo incidental ligado a la edad, identificada por ecocardiograf\u00eda como una semiluna ecog\u00e9nica con sombra ac\u00fastica posterior. Aunque habitualmente es asintom\u00e1tica, puede asociar insuficiencia y\/o estenosis mitral, arritmias, fallo cardiaco congestivo, embolismos c\u00e1lcicos y\/o tromboembolismos. … <\/p>\n

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